甲状旁腺骨营养不良

一、甲状旁腺骨营养不良的临床表现

(一)骨骼改变

囊性纤维性肾炎引起全身广泛性骨痛，以下肢最为多见，往往诊断为风湿痛、腰肌劳损和纤维织炎。出现在下颌骨的囊肿可以使面容改变，病员往往先至牙科医师处就诊。有时纤维性骨炎发生于长骨的两端，可以发生病理性骨折，然而才诊断此病。甲状旁腺机能亢进有骨骼改变的只占1/4。

X线表现为全身性多发性骨质丧失，表现为囊肿型和骨质疏松型。最具有诊断价值的早期X线表现是末节指骨的尖端的骨膜下骨腐蚀，它比牙槽槽板的腐蚀更为可靠。常见骨腐蚀的部位有锁骨的外1/3，股骨的远端，股骨颈的内侧面和胫骨上端的内侧面。

少数病例以单发性囊性病变形态出现，多见于股骨颈与膝部，诊断困难。

(二)尿路结石

是甲状旁腺机能亢进的主要表现，占1/2，以肾结石多见，肾钙化则少见。少数病例既有纤维性骨炎，又有肾钙化，这类病例血尿素氮往往升高。单独有肾结石的，除非是双侧性的，不会有尿素氮增高;而有肾钙化的尿素氮必然滞留，即使是只有纤维性骨炎而X线片上看不出有肾钙化跡象者亦常有尿素氮滞留。有纤维性骨炎者比有肾结石者更容易发生尿素氮滞留，说明有肾结石者大都为原发性甲状旁腺机能亢进，有纤维性骨炎者部分性系继发性甲状旁腺机能亢进。

(三)高血钙

表现为全身软弱、疲倦、厌食、噁心、呕吐、便秘、口渴、夜间多尿、注意力不集中、瞌睡等，这些症状往往被忽视。

(四)肠道表现

多见于原发性和第三种甲状旁腺机能亢进，以上腹痛和消化不良为主要症状。上腹痛的主要原因是合併有消化性溃疡。

(五)其他方面

可有精神症状而至精神科就诊，亦有报告哺乳期甲状旁腺机能亢进，婴儿出现低钙性搐搦。少数病例有巩膜钙化。甲状旁腺肿瘤通常小而软，检查颈部很难摸到。

二、甲状旁腺骨营养不良的检查

一、血钙增高

正常血钙为9.0～10.3mg/dl，超过10mg/dl即应怀疑不正常。血清钙中有40%以上与蛋白质相结合成为蛋白结合钙。血浆蛋白浓度与血浆比重有关。因血浆蛋白的增高减少可以使血清钙总量上升或下降近0.25mg/dl，因此必须以正常血清比重值1.027来纠正血清钙总量。在低蛋白血症时，未经纠正的血钙可以是正常的，经纠正后血钙总量提高，并发现离解的钙离子是增高的。

二、可的松试验

高血钙的原因很多，可的松试验可以将隐匿性癌肿，类肉瘤病和维生素D中毒等引起的高血钙和原发性和第三种甲状旁腺机能亢进所致的高血钙区别出来，方法是可的松50mg或氢化可的松40mg，每8小时1次，连续10天。原发性和第三种甲状旁腺机能亢进患者对考的松试验毫无反应，而其他情况所致的高血钙应用了可的松后血清钙会下降。

三、甲状旁腺激素放射免疫测定

高血钙是诊断甲状旁腺机能亢进的必要条件，但有小部分病例血钙不高，或只是间断性甲状旁腺机能亢进，血钙的波动不到1mg%，对这类病例诊断十分困难，现在已能作甲状旁腺激素放射免疫测定。

三、甲状旁腺骨营养不良

1、向病人宣教合理的饮食，指导摄入钙，磷比例适当的饮食，如兔肉，豆类及奶制品，坚持禁食刺激性食物，并禁食含*，酒精较高的食物，以减少*，酒精造成骨折频发增加，减少骨折，坚持适当的锻炼，使骨骼复原，肌力恢复。

2、患者对手术的期望往往会过高，而在术后因切口疼痛，低血钙症等不适对手术治疗感到失望，引起焦虑，恐惧心理，通过多交谈，关心病人，对病人进行心理疏导，劝说病人术后的不适是暂时的，会有好转的，使患者坚定信心战胜疾病。

3、预后

手术后骨骼变化会迅速改善、疼痛、肌肉无力与全身症状在数周数月内全部消失，骨骼脱钙的改善需时较长，一般需2年左右，甚至更长些。畸形将永远存在。恢复期应补充钙与维生素D，并仍应限制活动，因为在恢复期仍有可能发生病理性骨折。一切矫形手术应在疾病控制后才能进行。

四、甲状旁腺骨营养不良的治疗

1、有骨骼病变的患者通常腺瘤较大，有肾结石者腺瘤较小。血钙高者腺瘤通常体积较大。

2、在手术时一般寻找腺瘤并不困难，在分离甲状腺时可以见到棕黄色肿瘤，切除后应该作冰冻切片予以证实，只有证实为腺瘤才能除外甲状旁腺增生。如果找不到明显的腺瘤，而又不能确定是否是甲状旁腺增生时，应该作甲状旁腺冰冻切片检查，检查的结果为正常甲状旁腺组织时可以除外甲状旁腺增生，提示可能有一个很小的不易发觉的腺瘤，或有一个异位置的甲状旁腺，必要时可以探查后纵隔的上部。甲状帝腺位于甲状腺组织内的病例，可以作甲状腺腺叶切除术。

3、有甲状旁腺增生者需切除3个甲状旁腺，第四个甲状旁腺作次全切除，残留组织约为50～150mg，但在操作时很难决定到底留下了多少。

4、甲状旁腺癌应切除肿瘤和周围的脂肪组织，通常还应切除邻近的甲状腺组织。

5、切除了肿瘤和增生的甲关旁腺后24小时，血钙便下降至正常水平，甚至低于正常水平。因为手术后骨骼病变的修复需要钙，术后相当长时间内可维持于低血钙水平，有肾功能不良者更为明显。因此血钙偏低者术后应补充维生素D。血钙过低者可出现搐搦及手指麻木，补充钙可以缓解症状，严重者可静脉注射葡萄糖酸钙，搐搦便会迅速控制。