腓骨肌萎缩症

一、腓骨肌萎缩症怎样治疗

　腓骨肌萎缩症一般治疗

一、西医治疗

目前尚无特殊治疗方法，主要为对症处理。可选用神经营养代谢药，如B族维生素、维生素E、胞磷胆碱、ATP、辅酶A以及神经生长因子等药物，促进神经功能的改善。有足下垂或马蹄内翻畸形者可作矫形手术或穿矫形鞋，并进行肢体的功能训练。注意肢体保暖和避免过重的体力劳动。

自然病程多为缓慢进展，但不影响生命。因患者近端肌力受累较轻，故很少完全丧失行走能力。CMT4型可采用饮食疗法，限制植烷酸的摄入，以减轻周围神经与小脑症状，阻止病情的进展。牛奶、牛脂、蛋类以及含叶绿素较多的蔬菜和水果含植烷酸较高，应限制入量。

　二、预后

本病预后一般较好，病程进展极其缓慢，发病后仍能存活数十年。本病可因心脏损害引起急性心衰而导致猝死。

腓骨肌萎缩症辨证论治

三、中医疗法

（1）、脾胃虚弱

中医认为脾是后天之本，是气血生化的源头，主肌肉、四肢。如果脾胃虚弱，就会导致运失调能，气血生化之源不足，从而造成了肌肉失养，形成肌肉萎缩。该病的症表现为肢体软弱无力，肌肉枯萎消瘦，患者的神疲倦怠。所以中医治疗主张健脾生血，益气生肌。

（2）、肝肾亏虚

肝脏藏血、主筋，而肾脏藏精，主骨，如果患者的肝肾亏虚，就会导致精血不足，使筋骨经脉失去滋养，而造成肌肉萎缩。此时的症状表象为下肢无力，不能久立，伴有腰脊酸软，伴有感觉障碍，头昏目眩，耳鸣等症。此时的治疗宜采用益肝补肾，滋阴清肺。

（3）、血虚血瘀

人体的血虚则会导致四肢失养，而且如果血瘀，则可能会阻碍脉络而形成肌肉萎缩。有此类病因而导致的肌肉萎缩主要表现为四肢无力、四肢青筋暴露、手足麻木、舌下瘀斑、脉涩驰无力。对于此种情况的中医治疗方法是补髓养血，祛瘀通络，这也是常见肌肉萎缩的中医治疗方法之一。

二、腓骨肌萎缩症的症状是什么

典型症状：脱髓鞘型20岁之前发病，表现为足下垂，跨越步态。远端肌萎缩产生“蛙腿”畸形，手的内在肌萎缩，远端腱反射减弱或消失，常有袜套样感觉障碍。轴索型腓骨肌萎缩症状始发于成年，但足畸形较早发生。

相关症状：跨阈步态肌肉的失用性萎缩腓骨肌对称萎缩逐渐向上发展营养障碍腱反射消失

一、症状

常于儿童或青春期隐袭起病。男性多于女性，进展缓慢。多数病人肌萎缩和肌无力从下肢远端肌肉（腓骨肌、伸趾总肌和足部小肌肉）开始，逐渐向上发展，且对称。少数病人也可从手部开始。肌萎缩常有明显界限，下肢不超过大腿的下1/3部位，酷似“倒置的酒瓶”（称“鹤腿”）。由于肌萎缩可出现弓形足、足下垂及马蹄内翻畸形等，但肌力相对仍较好，与肌萎缩不成比例。上肢肌萎缩多从手部小肌肉开始，但通常不超过前臂下1/3部位。四肢腱反射减弱或消失，跟腱反射消失多见。可有四肢套式感觉障碍，同时伴有皮肤粗糙、肢端发凉、少汗或发绀等自主神经功能障碍，偶见有视神经萎缩、视网膜变性和眼球震颤等改变。以上临床表现常为典型CMTⅠ型病人。常染色体隐性遗传病人可伴有共济失调、脊柱侧凸等改变。

电生理检查1/3的患者可见纤颤波和正锐波及动作电位时限延长，运动传导速度显著减慢，可低至10～20m/s，感觉传导速度也减慢，以腓肠神经受累尤为突出。

Roussy-Lévy综合征是1926年由Roussy和Lévy首先报道，其临床特点与Friedreich共济失调和CMT相似，婴儿期或出生后发病，首先累及下肢，表现为轻度远端无力，以后逐渐影响上肢。感觉障碍以位置觉和震动觉损害较重，常伴明显的感觉性共济失调，而无小脑体征。四肢远端肌萎缩，高足弓，脊柱后侧凸畸形，腱反射消失。电生理检查示神经传导速度减慢。神经活检病理符合脱髓鞘周围神经病改变。本病呈良性发展，70岁仍可行走。

三、腓骨肌萎缩症有哪些饮食禁忌

饮食适宜：1宜吃含有维生素c的蔬菜。2宜吃含有铁，钙的蔬菜。3宜吃含有维生素c、b的水果

宜吃食物宜吃理由食用建议

西红柿。西红柿含有蛋白质、维生素C，以及胡萝卜素、矿物盐、有机酸等。每天100-200克，炒菜吃，做汤喝。

胡萝卜泥。肉质根富含蔗糖、葡萄糖、淀粉、胡萝卜素以及钾、钙、磷等。每100克鲜重含1.67～12.1毫克胡萝卜素，含量高于番茄5～7倍，食用后经肠胃消化分解成维生素A，可防止夜盲症和呼吸道疾病。每天100克，炒菜吃。

菠菜。含有丰富的维他命A、维他命C及矿物质，尤其维他命A、维他命C含量是所有蔬菜类之冠，人体造血物质铁的含量也比其它蔬菜为多，对于胃肠障碍、便秘、痛风、皮肤病、各种神经疾病、贫血确有特殊食疗效果。每日200-300克，水焯后，炒菜吃。

饮食禁忌：1忌吃辛辣刺激性的蔬菜。2忌吃海鲜。3忌吃发性的肉食。

忌吃食物忌吃理由忌吃建议

狗肉。狗肉发性，升肝阳，影响脾胃肠道的消化吸收，影响维生素，钙的吸收。可以用白菜200克，炖汤喝。

苦瓜。苦瓜苦寒影响消化，刺激肠胃，造成腹泻，肝胆的异常，脾失运化等。可以山药100克煮粥。

香菜。香菜升发，引起肝阳抗，造成气血的运化失衡，应该注意忌吃香菜。每天苹果2-3个。

四、腓骨肌萎缩症有哪些检查

　1、脑脊液检查

CMTⅠ型半数患儿脑脊液蛋白含量增高。

　2、肌活检检查

肌活检显示为神经源性肌萎缩。神经活检CMTⅠ型的周围神经改变主要是脱髓和Schwann细胞增生形成“洋葱头”样改变；CMTⅡ型主要是轴突变性。

　3、神经电生理检查

示运动和感觉神经传导速度减慢，是本病重要电生理特征。婴儿周围神经传导速度（NCV）低于正常值60%以上，大于3岁患儿NCV低于38m/s。CMTⅡ型的周围神经动作电位波幅<正常低限的80%，神经传导速度在正常值低限或轻度减慢。神经传导速度的检测对该病的诊断有很大的帮助，对分型则必不可少。常选大、小鱼际肌、胫前肌、腓肠肌，进行肌肉安静状态下有无矢神经电位、小力收缩时运动单位电位的时限、波幅、大力收缩时的电位位相及峰值电位检测。用表面电极检测运动神经传导速度及感觉神经传导速度，常检测正中神经和尺神经的mcv及scv、胫神经和腓总神经的mcv、腓肠神经的scv。肌电图、神经传导速度正常值参照汤晓芙标准。大多数患者可表现为均匀一致的减慢而无传导阻滞构成遗传性脱髓鞘神经病的特征性表现。