家族性截瘫症状有什么表现

每个人都想自己孩子健康快乐成长，但有些疾病往往与遗传有一定的因素，所以在生活中我们该多了解密切观察有些疾病的相关表现，尤其是家族性家族性截瘫症状的起到早发现早预防，下面介绍文章就是了，家族性截瘫症状有什么表现?

本病有高度遗传异质性，已发现20个基因位点，按发现的顺序依次命名为SPG1～SPG20，其中5个基因已被克隆。主要病理变化为脊髓的双侧皮质脊髓束的轴突变性和脱髓鞘，以胸段最重，脊髓小脑束、薄束、前角、巨锥体细胞、基底节、脑干、小脑、视神经等亦可有改变。

家族性痉挛性截瘫（FSP）由seeligmuler（1876）首报，Strumpell（1880）和Lorrain（1898）将之定为独立疾病单元。以下肢痉挛性瘫痪和后索与锥体束的脱髓鞘病理变化为特征。又称Strumpel1一Lorrain病。

发病年龄20—30岁（AD遗传型），或10岁以下（AR遗传型）。起病为下肢运动障碍，家族性痉挛性截瘫的症状为无力和痉挛逐渐加重并向上发展，膝反射亢进，踝阵挛，双侧锥体束征，剪刀步态。上肢可有腱反射亢进及Hoffmann征，腹复壁反射存在，感觉正常，但可有下肢深感觉减退，偶有尿失禁。起病愈早者，病程进展愈快。按有无其他并发症而分为单纯型和复合型FSP。复合型FSP多达l0余种，家族性痉挛性截瘫的表现如伴眼和锥体外系症状，伴肌张力障碍性动作、肌萎缩和智能发育低下。以及伴视网膜变性、肌萎缩、痴呆、智能发育低下、感觉障碍、心脏传导阻滞等。不少疾病也有痉挛性截瘫的表现，如Sjogren—Larsson综合征、Troyer综合征、Mast综合征和高肌肽病（homocarnosinosis）。

通过专家讲了一系列有关，家族性截瘫症状有什么表现的相关知识以后，我们知道了这种疾病相关症状了，所以在生活中我们应当密切观察孩子成长，如果孩子出现痴呆，有时剪刀步态，应该带孩子及时做规范的检查与治疗。