骨科疾病幼年类风湿性关节炎年龄较小的患儿常先有持续不规则发热,其全身症状较关节症状更为明显。
以慢性关节滑膜炎为特征的、并伴有全身多系统的受累,包括关节、皮肤、肌肉、肝、脾、淋巴结的一种常见的结缔组织病的统称。幼年类风湿性关节炎年龄较小的患儿常先有持续不规则发热,其全身症状较关节症状更为明显。幼年特发性关节炎国外发病率为113/10万,占全部风湿性关节炎的5%。
目前,它的发病原因尚未完全清楚。在发病机理上一般认为与免疫、感染及遗传有关,似属于第Ⅲ型变态反应,造成结缔组织损伤。可能由于微生物(细菌、支原体、病毒等)感染持续地刺激机体产生免疫球蛋白,血清IgA,IgM,IgG增高,细胞免疫失衡。外周血中单个核细胞中B淋巴细胞增多;白细胞介素IL-1增多,而IL--2减少,也可能参与发病机理。
(一)免疫因素
支持幼年类风湿性关节炎为自身免疫性疾病的证据有:
1、部分病儿血清关节滑膜中存在类风湿因子和抗核抗体等自身抗体;
2、关节滑膜液中有包涵体和类风湿因子的吞噬细胞;
3、血清IgG、IgA和IgM上升;
4、外周血CD4+T细胞克隆扩增;
5、炎症性细胞因子明显增高,尤以TH1类细胞因子为著。
(二)感染因素
虽有许多关节细菌(链球菌、耶尔森菌、志贺菌、空肠弯曲菌和沙门菌属等)、病毒(细小病毒B19、风疹和病毒等)、支原体和衣原体感染与本病有关的报道,但都不能证实是诱导本病的直接原因。
(三)遗传因素
很多资料证实幼年类风湿性关节炎具有遗传学背景,研究最多的是人类白细胞抗原(HLA),具有HLA-DR4、DR8和DR5位点者是幼年特发性关节炎的易发病人群。其他与幼年特发性关节炎发病有关的位点为HLA-DR6、HLA-A2等。
为了能从根本上了解幼年类风湿性关节炎、根治幼年类风湿性关节炎,幼年类风湿性关节炎的发病原因、发病机理仍需继续研究。
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