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肉芽肿性多血管炎死亡 肉芽肿日常须知

一、肉芽肿性多血管炎死亡

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临床表现多样,可累及多系统。典型的GPA有三联征:上呼吸道、肺和肾脏病变。

病初常见发热、疲劳、抑郁、食欲不振、体重下降、关节痛、盗汗、尿色改变和虚弱。其中发热最常见,有时是鼻窦细菌感染引起。

70%以上患者的上呼吸道最先受累,表现为慢性鼻炎、鼻窦炎,有鼻塞、鼻窦部疼痛、脓性或血性分泌物。病情严重时可见鼻咽部溃疡、鼻咽部骨与软骨破坏引起鼻中隔或软腭穿孔,甚至鞍鼻畸形。气管受累常导致气管狭窄。

肺病变见于70%~80%患者,可致咳嗽、咯血、胸痛和呼吸困难,约34%患者出现迁移性或多发性肺病变,X线检查可见中下肺野结节和浸润,有的呈空洞,20%有胸腔积液。

70%~80%患者在病程中出现不同程度的肾小球肾炎,常见的表现为血尿、蛋白尿、细胞管型,重者可因进行性肾病变导致肾衰竭

52%患者有眼病变:眶部血管炎表现为结膜炎、角膜溃疡、巩膜炎、葡萄膜炎及视神经病变,15%~20%眼球突出。

还可因咽鼓管阻塞致中耳炎,可见脓性分泌物,神经性耳聋和传导障碍。

二、肉芽肿性多血管炎如何检查呢

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1.实验室检查

大部分患者均有血嗜酸性粒细胞增多,为该病的重要特点之一。但肉芽肿性多血管炎(granulomatosiswithpolyangiitis,GPA)又称韦格纳肉芽肿(wegenersgranulomatosis,WG),嗜酸性粒细胞<15%,部分患者血清IgE显著升高,可有IgG增高,且和病情严重程度相关。补体多水平正常,常有贫血,血沉增快,血清抗MPO(髓过氧化酶)抗体特异性大于c-ANCA(胞浆型抗中性粒细胞胞浆抗体),后者特异性大于p-ANCA(核周型抗中性粒细胞胞浆抗体)。支气管肺泡灌洗液中嗜酸粒细胞比例可达33%。尿中可有蛋白和红细胞,可伴有脓尿或管型。

 2.X线检查

胸部影像学显示多样化改变,无症状性肺结节,游走性获固定性肺浸润,空洞形成。

3.组织病理学检查

此病主要累及小动脉和小静脉,冠状动脉等中等血管也可受侵犯,大血管受累者少见。病变分布于依次为:肺(肺内浸润影、哮喘)、皮肤(紫癜、结节)、末梢神经病变、胃肠道、心脏、肾脏、下尿道、关节炎及关节痛。一般常为多器官、多系统受累,肾脏损害较轻,突出表现在肺部。也可仅局限在单个器官或单处组织内,以肺脏和心脏多见。

三、肉芽肿性多血管炎怎样治疗

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常需与鼻窦炎、鼻咽癌、淋巴瘤、肺炎、肺结核、肺癌、慢性肾炎、败血症(特别是真菌和分枝杆菌感染)、淋巴瘤性肉芽肿、显微镜下多血管炎、变应性肉芽肿血管炎、肺出血-肾炎综合征(Good-pasturesyndrome)、复发性多软骨炎及中线恶性网状细胞增多症等鉴别。

治疗可分为3期:诱导缓解、维持缓解和控制复发。轻型或局限型早期病例可单用糖皮质激素治疗,若疗效不佳应尽早用环磷酰胺。有肾受累或下呼吸道病变的患者,开始治疗即应联合应用糖皮质激素与环磷酰胺。泼尼松(龙)至少用药4周,症状缓解后逐渐减量维持。危重症可用大剂量甲泼尼龙冲击治疗。环磷酰胺是治疗本病首选的免疫抑制剂,口服或静脉注射。不能耐受环磷酰胺者可选用甲氨蝶呤,每周1次,维持至病情缓解。治疗效果不佳可试用环孢素等。

若延误诊断,未及时合理治疗,死亡率很高。目前大部分患者经正确治疗能维持长期缓解,80%患者存活时间可超过5年。影响预后的主要因素是难控制的感染和不可逆的肾脏损害,年龄57岁以上,血肌酐水平升高是预后的不良因素。

四、如何预防肉芽肿

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1、类肿瘤学说类似网状细胞肉瘤或淋巴瘤,有肿瘤性增生的异形细胞及分裂相,无坏死性血管及多核巨细胞。本病限于鼻部和呼吸道,至病晚期,身体各处如内脏、淋巴结及骨髓均可显示同样病变,故极似恶性肿瘤之转移,部分病人放射治疗可获痊愈,符合肿瘤学说。

2、变态反应或自身免疫在毛细血管壁内有免疫球蛋白沉积,并在疾病活动期病人血清中出现免疫复合物,应用免疫抑制剂治疗,症状缓解时则消失。免疫荧光试验,发现肾小球甚底膜有C3和lgG,电镜检查看到基底膜内有免疫复合体一样的粗颗粒状物,环免疫复合物升高;皆为自身免疫性疾病。

3、细菌病毒感染学说新近研究发现,在采取肉芽肿组织进行细胞培养及病人血清内,均找到细菌和病毒小体,故认为与细菌病毒感染有关

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