一、先天性尿路狭窄肾积水的临床表现有哪些
患者往往长时期无症状，直至出现腹部肿块和腰部胀感时才被注意。肿块多在无意中发现，一般有囊性感。疼痛一般较轻，甚至完全无痛。但在间歇性肾积水病例(由于异位血管压迫或肾下垂引起)可出现肾绞痛，疼痛剧烈，沿肋缘、输尿管走行放射。多伴有恶心、呕吐、腹胀、尿少。一般在短时间或数小时内缓解，随之排出大量尿液。
检查时可触到增大的肾。如为巨大肾积水，其张力可不很大。
肾积水并发感染，则有脓尿和全身中毒症状，如寒颤、发热、头痛以及胃肠功能紊乱。有的患者以尿路感染为最初症状，凡对尿路感染治疗效果不好的患者，一定要注意梗阻因素的存在。梗阻严重时，炎性渗出物不能经尿排出，尿内无白细胞，但此种情况下局部疼痛和压痛都更明显。
胀大的肾积水较易受到外伤的影响，轻微损伤即可能引起破裂和出血。尿液流入腹膜后间隙或腹膜腔即引起严重反应，包括疼痛、压痛和全身症状。
由于泌尿系统的梗阻导致肾盂与肾盏扩张，其中潴留尿液，统称为肾积水。因为肾内尿液积聚，压力升高，使肾盂与肾盏扩大和肾实质萎缩。如潴留的尿液发生感染，则称为感染性肾积水;当肾组织因感染而坏死失去功能，肾盂充满脓液，称为肾积脓或脓肾。造成肾积水的最主要的病因是肾盂输尿管交界处梗阻。
二、引起肾积水的主要病因有哪些
肾积水的原因分先天性与后天性两种，以及泌尿系外与下尿路病因造成的肾积水。
1、先天性的梗阻病因
(1)节段性的无功能由于肾盂输尿管交界处或上段输尿管有节段性的肌肉缺如、发育不全或解剖结构紊乱，影响了此段输尿管的正常蠕动，造成动力性的梗阻。此种病变如发生在输尿管膀胱入口处，则形成先天性巨输尿管，后果为肾、输尿管扩张与积水。
(2)内在性输尿管狭窄大多发生在肾盂输尿管交界处，狭窄段通常为1～2mm，也可长达1～3cm，产生不完全的梗阻和继发性扭曲。在电子显微镜下可见在梗阻段的肌细胞周围及细胞中间有过度的胶原纤维，久之肌肉细胞被损害，形成以胶原纤维为主的无弹性的狭窄段阻碍了尿液的传送而形成肾积水。
(3)输尿管扭曲、粘连、束带或瓣膜橛结构此可为先天性也可能为后天获得，常发生在肾盂输尿管交界处、输尿管腰段，儿童与婴儿几乎占2/3。
(4)异位血管压迫位于肾盂输尿管交界处的前方，其他有蹄铁形肾和胚胎发育时肾脏旋转受阻等。
(5)输尿管高位开口可以是先天性的，也可因肾盂周围纤维化或膀胱输尿管回流等引起无症状肾盂扩张，导致肾盂输尿管交界部位相对向上迁移，在术中不能发现狭窄。
(6)先天性输尿管异位、囊肿、双输尿管等。
2、后天获得性梗阻
(1)炎症后或缺血性的瘢痕导致局部固定。
(2)膀胱输尿管回流造成输尿管扭曲，加之输尿管周围纤维化后，最终形成肾盂输尿管交界处或输尿管的梗阻。
(3)肾盂与输尿管的肿瘤、息肉等新生物，可为原发也可能为转移性。
(4)异位肾脏。
(5)结石和外伤及外伤后的瘢痕狭窄。
3、外来病因造成的梗阻
主要包括动脉、静脉的病灶;女性生殖系统病变;盆腔的肿瘤、炎症;胃肠道病变;腹膜后病变(包括腹膜后纤维化、脓肿、出血、肿瘤等)。
4、下尿路的各种疾病造成的梗阻
如前列腺增生、膀胱颈部挛缩、尿道狭窄、肿瘤、结石甚至于包茎等，也都会造成上尿路排空困难而形成肾积水。
三、肾积水怎么样治疗和预防
肾积水的手术治疗应早期进行。合理的应用整形手术，纠正肾盂输尿管连接部异常，争取肾功能的较大恢复。肾积水严重，肾功能破坏十分严重对侧肾正常者，可作肾切除术。
手术的原则是梗阻较轻，肾盂肾盏扩张下严重时，作单纯矫形手术;扩张明显者，应切除病变的狭窄段及过度扩张的肾盂，再作吻合术;更严重者作肾切除术。
双肾积水治疗上要更慎重，要尽一切可能保留肾脏。一般有几种情况：
1.一侧积水严重
一侧较轻：可先治疗严重的一侧。以免发生肾功能不全的顾虑，手术成功后可为对侧手术时增加安全性。较轻侧要慎重判定手术适应证，必要时可严密观察。
2.两侧积水皆严重
可分期治疗，但仍以先处理较重侧为好。
3.两侧积水皆轻
要仔细分析，确定手术适应证。
预防
药物保健
肾积水状况一般不能通过药物治愈，但为了防止继发感染和保护肾功能，在未作出解除尿路梗阻治疗之前，可采用：
①抗菌药物：例如红霉素、先锋霉素等。
②中药治疗：可用清热解毒的抗菌中药，例如柴胡、黄柏、黄芩、车前子等。
饮食保健
①增加能量摄入，但为了避免增加积水肾脏的负担，不宜过多进食含蛋白质丰富的食物。能量的摄入主要依靠碳水化合物及脂肪类食物。
②如单侧性肾积水，不必限止饮水量：如果双侧肾积水，有肾功能障碍现象，要限止每日的进水量
四、肾积水主要需要做哪些检查
一旦发生肾积水，通常要做以下检查：
1.尿常规检查在肾盏扩大后常出现红细胞和蛋白。
2.肾功能检查包括尿素氮、肌酐测定以及廓清试验等。双侧肾积水肾功能严重受损时，血肌酐、尿素氮升高。
3.影像学检查
(1)X线尿路平片：可显示增大的肾影和结石。
(2)B超：此方法简单方便，无损伤，对积水量、肾皮质厚度的探测均较准确。并能初步与肾囊肿、肾肿瘤相鉴别。
(3)彩色多普勒超声：通过测量肾内动静脉血流频谱值来反映患侧肾的血流动力学变化。
(4)IVU静脉泌尿系统造影：可了解一侧抑或双侧肾积水、梗阻的部位、梗阻的程度(部分或完全)等情况。当积水严重影响患侧肾功能时可能显影不佳。
(5)逆行肾盂造影：将输尿管导管插至梗阻处，快速推注造影剂，可显示梗阻的部位、性质。如积水严重可在逆行造影后保留输尿管导管引流尿液，以缓解患侧肾功能，以待进一步处理。
(6)肾穿刺造影：适用于IVU显影不满意、逆行肾盂造影失败的患者。可见肾盂呈椭圆形扩张、边缘光滑。轻度积水肾小盏杯口饱满呈杵状，重度积水呈圆形膨大犹如棉桃，肾实质变薄。
(7)CT：可清楚地显示肾脏大小、轮廓、肾实质、肾积水及尿路以外的病变。CT强化造影，可了解肾脏功能、肾脏病变的鉴别。
(8)MRI：对于肾功能障碍、造影剂过敏、梗阻病变避免介入性感染及患者不能耐受IVU时，可施行MRI尿路水造影，利用尿液在T2加权中为强信号，可对尿路系统行冠状、矢状及横断扫描，对梗阻部位及性质的诊断有很重要的价值。
(9)肾盂灌注试验：用于诊断尿路梗阻难以确定的病例，是近年来认为有价值的检查方法。
4.肾图呈梗阻型肾图曲线。若采用利尿肾图对判断是否有明确的梗阻及是否需要手术治疗有帮助。方法是在常规肾图检查后，嘱患者饮水，静脉注射呋塞米(0.5mg/kg)后再作肾图，可能出现以下结果：两次结果均为正常曲线，说明没有梗阻;常规肾图有梗阻而利尿肾图正常，说明上尿路梗阻后仍有代偿性排空，或提示上尿路扩张可能是由于肾盂、输尿管平滑肌张力过低所致;常规肾图正常而利尿肾图为梗阻性曲线，说明有潜在的梗阻存在;两次均为梗阻肾图，则系真性梗阻。
