一、肺动脉口狭窄的表现
本病男女之比约为3∶2，发病年龄大多在10～20岁之间，症状与肺动脉狭窄密切相关，轻度肺动脉狭窄病人一般无症状，但随着年龄的增大症状逐渐显现，主要表现为劳动耐力差、乏力和劳累后心悸、气急等症状。重度狭窄者可有头晕或剧烈运动后昏厥发作，晚期病例出现颈静脉怒张、肝脏肿大和下肢水肿等右心衰竭的症状，如并存房间隔缺损或卵圆窝未闭，可见口唇或末梢指（趾）端发绀和杵状指（趾）。
体格检查：主要体征是在胸骨左缘第2肋骨处可听到Ⅲ～Ⅳ级响亮粗糙的喷射性吹风样收缩期杂音，向左颈部或左锁骨下区传导，杂音最响亮处可触及收缩期震颤，杂音强度因狭窄程度、血流流速、血流量和胸壁厚度而异。肺动脉瓣区第2心音常减弱、分裂。漏斗部狭窄的病人，杂音与震颤部位一般在左第3或第4肋间处，强度较轻，肺动脉瓣区第2心音可能不减轻，有时甚至呈现分裂。
重度肺动脉口狭窄病人，因右心室肥厚可见胸骨左缘向前隆起，在心前区可扪及抬举样搏动，三尖瓣区因三尖瓣相对性关闭不全，在该处可听到吹风样收缩期杂音，伴有心房间隔缺损而心房内血流出现右向左分流时，病人的口唇及四肢指（趾）端可出现发绀、杵状指（趾）。
二、肺动脉口狭窄的病因
本病是常见的先天性心脏病的一种是由于胚胎期发育异常所致。但也可能存在继发性的肺动脉口狭窄则是由于其它疾病所引起如胎儿宫内感染也可以引起本病本病的病理生理改变如下：
一病因
各类肺动脉口狭窄其胚胎发育障碍，原因不一在胚胎发育第6周动脉干开始分隔成为主动脉与肺动脉。在肺动脉腔内膜开始形成三个瓣膜的原始结节并向腔内生长继而吸收变薄形成三个肺动脉瓣如瓣膜在成长过程发生障碍三个瓣叶交界融合成为一个圆顶状突起的嘴状口，即形成肺动脉瓣狭窄。在肺动脉瓣发育的同时心球的圆锥部被吸收成为右心室流出道（即漏斗部）如发育障碍形成流出道环状肌肉肥厚或肥大肌束横跨室壁与间隔间即形成右心室流出道漏斗型狭窄另外胚胎发育过程中第6对动脉弓发育成为左右肺动脉其远端与肺小动脉相连接近端与肺动脉干相连如发育障碍即形成脉动脉分支或肺动脉干狭窄。
二病理改变
肺动脉瓣狭窄：三个瓣叶交界融合成圆顶状增厚的隔膜突向腔内瓣孔呈鱼嘴状可位于中心或偏向一侧小者瓣孔仅2～3mm一般瓣孔在5～12mm左右瓣叶交界融合处常留有一个略隆起的脊跡大多数病例三个瓣叶互相融合少数为双瓣叶融合瓣缘常增厚有疣状小结节偶可形成钙化斑肺动脉瓣环，一般均有不同程度的狭窄右心室因血流梗阻而肥大可产生继发性右心室流出道肥肉肥厚性狭窄和右室扩大而引致三尖瓣关闭不全。
脉动脉总干可呈现狭窄后梭形扩大常可延伸至左肺动脉肺动脉总干明显大于主动脉。
漏斗部狭窄 呈现两个类型：第一类为隔膜型狭窄在圆锥部下方右心室流出道形成一个室上嵴坏蛋壁束间的纤维肌肉隔膜把右心室分隔成为大小不一的两个心腔其上方壁薄稍为膨大的漏斗部称为第三心室下方为肌肉肥厚的右心室二者间隔膜中心有一个狭窄的孔道大小约在3～15mm之间这类隔膜型狭窄常与动脉瓣膜狭窄同时共存称为混合型狭窄第二类为管道型狭窄主要表现为右心室流出道壁层弥漫性肌肉肥厚形成一个较长的狭窄心腔通道这类型狭窄常伴有肺动脉瓣环和肺动脉总干发育不良故无肺动脉狭窄后扩大。
三、肺动脉口狭窄的预防
(1)询问家族史了解遗传情况，调查环境因素的影响，以探求先天性心脏病发病的病因。
(2)自妊娠前、妊娠中可对孕母及胎儿进行母亲疾病及胎儿畸形的监测。
(3)通过对住址的调查来了解孕母可能受到的环境致畸因素，母亲生产时的地址有时被用来代表早期妊娠的地址，以估计环境因素.调查了怀胎及生产时母亲的地址，大约有24.8%的母亲在开始怀孕与生产之间搬了家，因此观察生产地址可能降低先天性畸形与母亲接触环境的关联的阳性.结果应要调查怀胎时住址的环境，主张生前检查。
(4)夫妇应该实施严格的预防措施：孕前合理膳食、禁烟限酒，远离有毒有害物质，适量补充叶酸;女性应在妊娠前适当增加营养，加强体育锻炼，以增强抗病能力;长期接触放射线或接受放射线治疗者，要在脱离放射线半年后再妊娠;经常接触各种农药、化学药物的女性应加强防护措施;不用或少用四环素、磺胺和激素类药物，不用含激素的化妆品。
(5)孕期按时进行产检，对胎儿是否患有遗传性疾病和先天缺陷及时做出诊断。
(6)糖尿病、癫痫等病的患者在医生的指导下决定是否怀孕以及怀孕的时间。
四、肺动脉口狭窄的治疗措施
1、手术指征
①病人虽症状，心电图也无明显异常改变，右心导管检查示右室收缩压在8.0kPa(60mmHg)以上，或跨瓣压力阶差大于5.3kPa(40mmHg)，或超声心动图检查示瓣孔在1.0～1.5cm属中度狭窄应考虑手术。
②无症状但心电图示右心室肥大或伴有劳损，X线片示心脏有中度增大者。
③有症状心电图及X线均有异常改变者，手术年龄以学龄前施行为佳。
④症状明显有昏厥发作史属极度狭窄者，应在婴幼儿期施行手术以减轻右心室负荷。
2、手术方法
肺动脉瓣狭窄过去一般都在中度低温下(30～32℃)施行直观视膜交界切开术，低温方法简便，对体内生理功能的紊乱较少，术后恢复顺利，但由于低温仅能提供安全安全循环阻断时限6～8分钟，心内操作必须仓促完成，且无充裕时间对心内畸形进行探查和纠治。近年来体外循环日臻完善，心肌保护和手术技巧的进展使心内直视手术更为安全，因而肺动脉口狭窄手术一般均采用体外循环下心内直视纠治术。
仅适于单纯性肺动脉瓣狭窄，且病情较轻而无继发性漏斗部狭窄和其他伴发心内畸形。
气管插管麻醉后，将病人泡入冰水中行体表降温，待鼻咽温度降至35℃时出水，擦干身体，体温将继续下降至32～30℃。
病人取仰卧位，胸骨正中切口纵向锯开胸骨，切开心包后进行心外扪诊，在肺动脉根部可触及收缩期震颤，按压该部可扪及增厚发硬融合的瓣膜，右室呈明显肥厚增大，检查完毕后分别游离上、下腔静脉并套绕阻断带，于肺动脉前壁上、下端及两侧置4针牵引缝线，钳夹部分肺动脉前壁纵向切开肺动脉前壁，麻醉师行几次过度换气后，分别束紧上、下腔静脉绕带，阻断腔静脉血流，待心搏6～8次将心腔余血排空后放开肺动脉钳，吸净肺动脉内血液，用拉钩牵开肺动脉切口显露肺动脉瓣及瓣环，认清瓣膜的融合脊，用剪开或小刀从瓣孔沿融合脊向瓣环处逐步剪开到达肺动脉壁，用食指经切开的瓣孔探查右心室有无肌肉肥厚和狭窄，心内操作完成后提起肺动脉壁的牵引线，开放上腔静脉阻断带，恢复辅助呼吸待血液由肺动脉切口涌出，排尽右室内残留空气后钳夹肺动脉切口，用细线缝合切口，待半分钟后再放松下腔静脉阻断带，手术即全部完成。术后可能出现一过性反应性高血压，待血压及心率恢复正常后缝合心包切口，心包内及胸骨后置多孔引流管，如术中发生心室颤动应迅速切开狭窄瓣膜后作心脏按摩和电击去颤。
⑴肺总动脉的四个牵引线及切口线
⑵上、下腔静脉阻断后经肺动脉切口沿瓣膜交界嵴切开狭窄的肺动脉瓣
⑶手指逆行探查右室漏斗部
⑷开放上腔静脉提起四个牵引线行肺动脉排气
⑸钳夹肺动脉切口后缝闭
适合于各类肺动脉口狭窄的治疗，病人体位、胸部切口和心脏大血管解剖步骤均如低温直视手术，在3mg/kg肝素化后，于升主动脉插入动脉灌注管，经右心耳和右心房分别插入上、下腔静脉引流管，建立体外循环后开始血液降温，按心功能状况和病变复杂程度，将病人鼻咽温度降至32～28℃间，主动脉阻断后在升主动脉根部快速注入冷心停搏液，心包腔用冰水浇注，心脏表面用小冰袋局部降温保护心肌，然后阻断上、下腔静脉绕带，切开肺动脉或右室，施行肺动脉瓣直视下交界切开术和/或漏斗部肥厚肌肉切除术流出道扩大补片来。
漏斗部肥厚肌肉切除应包括隔束、间束和部分室上嵴垢肥厚肌肉，心内肥厚肉柱应予以切除，以疏通流出道，但需避免切断邻近乳头肌、圆锥肌和调节束，疏通后的流出道直径成人应大于1.7cm，儿童应大于1.4cm左右，否则应用心包片裁剪成一个梭形补片以扩大流出道，狭小的肺动脉瓣环亦应切开直至右室流出道，然后用织片或心包片予以扩大。跨瓣环补片会产生肺动脉瓣关闭不全，术后可能产生右室衰竭。为避免产生严重肺动脉瓣关闭不全，安全渡过术后危险期，可采用带瓣叶补片扩大肺动脉瓣环，避免因瓣环扩大而导致肺动脉瓣关闭不全。术毕右室和主动脉根部分别插针排气，开放主动脉阻断钳，必要时电击去颤使心脏复跳。待复温至35℃，心搏有力和血压稳定后停止体外循环，先后拔除上、下腔静脉插管和动脉灌注管，按每公斤体重鱼精蛋白4.5cm静脉滴注以中和肝素。
术后并发症和手术效果：术后併发症，除一般体外循环心内直视手术可能导致的并发症外主要有两点：其一肺动脉口狭窄解除后，肺循环血容量明显增多，因此应根据动脉压和中心静脉压适当补足血容量，以避免术后低心排血症，必要时静脉内滴注多巴胺和西地兰等强心升压药，以增强心肌收缩力，过渡至血流动力学稳定。其二如流出道狭窄解除不彻底，右室压力仍高，术后容易引起右室切口出血，且易产生右心衰竭。
本病手术死亡率较低，一般在2%左右，手术效果满意，术后症状改善或完全消失，可恢复正常生活。
