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克山病是缺乏什么引起的 克山病能治疗吗

一、克山病检查方法有哪些

1.血液检查急型和亚急型患者白细胞总数和中性粒细胞可增高,血沉可增快。急型重症者血清谷草转氨酶(SGOT)、肌酸磷酸激酶(CPK)和其同工酶、乳酸脱氢酶(LDH)及其同工酶的活力可有不同程度升高。多在发病后数小时上升,1~3天达高峰,1~2周后渐恢复正常。近年亦有抗人心肌肌球蛋白的重链单克隆抗体制备成功,此亦有助早期心肌坏死的诊断。慢型和潜在型可见白蛋白偏低,球蛋白增高,血清蛋白电泳a1和a2球蛋白增高。部分病人血清中肠道病毒IgM明显升高,血及心肌等标本中肠道病毒RNA可为阳性。

2.心电图检查本病可有多种心电图改变。以心脏肥大、心肌损害和心律失常最常见。

(1)心肌损害可见ST段上升或压低,此与心外膜或心内膜下心肌受损有关,多见于急型。少数可在肢体导联或心前导联见到类心似肌梗死的QS波或Qr波,此为心肌坏死或心肌纤维化所致。此外,T波低平、双相或倒置,QT间期延长、低电压等亦常见。

(2)心律失常分为异位心律、传导阻滞,异位心律以室性期前收缩最多见,常呈多源、频发,其次为阵发性心动过速及心房颤动,后者多见于40岁以上的病人或心脏明显扩大的儿童。传导阻滞以完全性右束支传导阻滞最多见,可占成人异常心电图的50%左右,也常是潜在型的惟一心电图改变;其次为房室传导阻滞。

3.X线检查X线检查是发现克山病的一种有效手段。可见心脏扩大,呈肌源性扩张,搏动减弱,以慢型及亚急型最明显,多为普遍性中度以上扩大可呈球形普遍增大,常伴有肺淤血。急型呈普遍性轻至中度扩大,亦有少数心脏不扩大。扩大的心脏横径下移,心脏呈三角形无力状,搏动减弱或消失,称之为肌源性扩张;而儿童患者心脏常呈球形扩大。肺血管多呈静脉性淤血或混合性充血,早期可见上部肺血管影增多、增宽,急型者尚可见肺血管边缘模糊、肺门增大和肺野云雾状阴影等肺静脉高压之表现。有时可见肺栓塞的表现。

 4.超声心动图检查本病超声心动图改变与扩张型心肌病极为相似。常表现为扩张型心肌病样改变,慢型及亚急型者左心房、左心室、右心室腔多呈普遍性扩大,左右心室流出道增宽,心室壁薄,心室弥漫性活动减弱,并有节段性运动障碍,左室射血分数降低,有时可见到附壁血栓。急型者左心室腔扩大多见。多普勒超声心动图可发现49.2%的病人有二尖瓣关闭不全,三尖瓣关闭不全亦常见,心力衰竭治愈后瓣膜关闭不全可减轻甚至消失。

5.心内膜心肌*组织检查这是与心导管检查相结合的活组织检查法,将取得的心内膜心肌组织做病理切片检查,有助于诊断本病。

二、克山病的临床表现

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1.急型克山病可突然发病,也可从潜在型或慢型基础上急性发作。在北方急型多发生于冬季,常可因寒冷、过劳、感染、暴饮、暴食或分娩等诱因而发病。起病急骤。重症者可表现为心源性休克、急性肺水肿和严重心律失常。初始常感头晕、反复恶心呕吐,继而烦躁不安。严重者可在数小时或数天内死亡。体检见患者面色苍白,四肢厥冷,脉细弱,体温不升,血压降低,呼吸浅速。心脏一般轻度大,心音弱,尤以第一心音减弱为甚,可有舒张期奔马律和轻度收缩期吹风样杂音。心律失常常见,主要为室性早搏、阵发性心动过速和房室传导阻滞。急性心力衰竭时肺部出现啰音,此外肝肿大和下肢水肿亦常见。

 2.亚急型克山病发病不如急型急骤。患者多为幼童。以春、夏季发病为多数。亦可出现心源性休克或充血性心力衰竭。发病初期表现为精神萎靡、咳嗽、气急、食欲不振、面色灰暗和全身水肿。亦可有心脏扩大、奔马律和肝肿大。

3.慢型克山病起病缓慢,亦可由急型、亚急型或潜在型转化而来。临床表现主要为慢性充血性心力衰竭,主诉有心悸、气短,劳累后加重,并可有尿少、水肿和腹腔积液。体检示心脏向两侧明显扩大,心音低,可闻及轻中度收缩期杂音和舒张期奔马律,晚期可有右心衰竭的体征如颈静脉怒张、肝肿大和下肢水肿等。严重者可有胸、腹腔积液,心源性肝硬化等表现。心律失常常见,如室性早搏、心动过速、传导阻滞、心房颤动等。

 4.潜在型克山病常无症状,可照常劳动或工作,而在普查中被发现,此属稳定的潜在型。由其他型转变而来者,可有心悸、气短、头昏、乏力等症状。心电图可有ST-T变化、QT间期延长和过早搏动。潜在型患者心脏虽受损,但心功能代偿良好,心脏不增大或轻度增大。

三、缺乏什么微量元素会造成克山病

1、硒元素缺乏:内外环境低硒与克山病的发生密切相关。大量研究表明,克山病均发生在低硒地带,病区粮食中硒含量明显低于非病区,头发和血液中硒含量明显低于非病区居民,显示病区内外环境中硒含量不足。但低硒不能完全解释克山病的所有流行特征,如并非所有低硒地区都有克山病发生;虽然病区普遍低硒,但发病仅占居民的一小部分;病区硒水平并不随克山病的年度和季节多发而相应改变;同一病区的病儿和非病儿,头发中硒和血液中硒没有明显的差异等。因此,目前认为,硒缺乏是克山病发病极其重要的地区性因素,但并非惟一因素。

 2、维生素E缺乏:近年来发现,VE各组分中抗氧化作用最强的α-生育酚(α-toco)在病区粮中的含量普遍低于非病区,同时还证实病区人群(包括克山病患者和健康人)血浆中α-toco和维生素E的总量均显著低于非病区健康人,病人红细胞膜中的α-toco和VE的总量亦明显低于非病区正常人,表明克山病病人普遍处于低VE状态。

3、蛋白质和氨基酸缺乏:病区居民动物性和植物性蛋白质的摄入量明显低于非病区;病区粮食中必需氨基酸含量低于非病区。病区人群血浆中含硫氨基酸(S-AA)如蛋氨酸缺乏,使得从膳食中摄入的硒蛋氨酸替代蛋氨酸参与蛋白质合成,导致硒不能发挥其应有的生理功能。

4、膳食钙元素缺乏:病区居民膳食单一,钙摄入不足特别明显。动物实验发现,低钙可加重低硒导致的心肌坏死,因此膳食低钙亦可能在克山病复合致病因素中具有重要作用。这可以解释为何克山病多发生于需钙量大的生育期妇女和生长期儿童。

四、克山病应该如何治疗

本病应采用综合治疗。抢救心源性休克,控制心力衰竭和纠正心律失常等。1.急型克山病尽可能做到“三早”,即早发现、早诊断、早治疗。

(1)大剂量维生素C静脉注射一般可应用一周左右。改善心肌代谢药如辅酶A、辅酶Q10、三磷酸腺苷均可选用。

(2)冬眠疗法适用于频繁呕吐、烦躁不安者。用药后由于机体代谢率减低,心肌氧耗减少,有利于心功能恢复。成人用氯丙嗪、异丙嗪、哌替啶肌注或静脉滴注。频繁呕吐者还可用甲氧氯普胺,并纠正酸碱平衡及电解质紊乱。*亦可应用。

(3)血管活性药物应用对低血压或休克患者应用维生素C和补充血容量后血压仍未回升时,可应用血管活性药物如多巴胺、阿拉明和去甲肾上腺素等。如低血压同时有左心衰竭,除可用强心药外,亦可将多巴胺或多巴酚丁胺与硝普钠合用,并根据血压调节药物浓度与滴注速度。

(4)强心药急型、亚急型有心力衰竭者,宜用快速洋地黄制剂如毛花甙丙或毒毛旋花子甙K稀释后静脉注射。上述治疗效果不佳者,尚可选用多巴酚丁胺、氨吡酮和甲腈吡酮。此外,用血管扩张药治疗急、慢性心力衰竭,疗效较好。肺水肿时还可静脉注射速尿或丁尿胺等快速利尿剂。

(5)抗心律失常频发室性过早搏动、室性心动过速,可静脉注射或滴注利多卡因以及硫酸镁,待基本控制后可选用下列口服药维持,如美西律、普罗帕酮、胺碘酮、丙吡胺、奎尼丁、β受体阻滞剂等。室上性心动过速或快速心房颤动可静脉注射毛花甙丙。高度或Ⅲ度房室传导阻滞心室率慢者,可选用肾上腺皮质激素、阿托品、异丙肾上腺素等治疗,必要时安置人工心脏起搏器治疗。

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