一、肝脏炎性假瘤的发病原因是什么呢
至今肝脏炎性假瘤确切的病因仍不清楚,可能与创伤、感染及免疫变态反应等因素有一定关系。
1、感染学说
临床上IPT可有发热、白细胞升高、血沉加快,血浆C反应蛋白增加等炎性反应的表现。有报道复发性胆管炎伴有IPT,可推测胆管上行性感染所致的化脓性炎症过程与上述表现有关。Horiuchi收集文献20例肝脏IPT中,有7例伴发闭塞性静脉炎,即炎性假瘤的门静脉属支发生由多量组织细胞形成的肉芽肿性静脉炎,致管壁增厚,管腔狭窄,从而认为微生物可源自食物或炎性病灶,经血流到达门静脉,其后在肝实质内逐渐发展成上述闭塞性静脉炎及肉芽肿性炎症。此外,不少学者认为肉芽肿型肝脓肿的坏死组织周围有组织细胞、巨细胞及胶原纤维化,酷似炎性假瘤,应属炎性假瘤的范围。
2、免疫反应学说
IPT组织学上有大量浆细胞出现,从而考虑可能是一种内源性或外源性因素所致的免疫病理反应。许多学者认为上述的闭塞性静脉炎变化与Riedel甲状腺炎,特发性腹膜后纤维化和纵隔纤维化等的血管改变的性质相同,是一种自身免疫性疾病,中国的病例中,也均有多例闭塞性静脉炎发生,这些血管变化可能与免疫或感染有关,或两者兼有。
二、肝脏炎性假瘤的临床表现有哪些呢
文献报道该病发病以儿童多见,患者多为单发病灶,部分为多发。大多数病人主要临床表现有上腹部疼痛间歇性发热伴消瘦。部分病人有疲劳、不适恶心、呕吐等症状,约10%的病人有黄疸。体检时部分病人可触及质韧、光滑的肿物,一般无肝掌,蜘蛛痣等肝硬化的体征。
发病情况炎性假瘤是以纤维结缔组织增生伴有大量慢性炎性细胞浸润的局灶性病变;在临床上或影像学上是有类似肿瘤表现的良性、炎性增生性疾病。以往曾被称为浆细胞性肉芽肿、组织细胞瘤、假性淋巴细胞瘤、纤维黄色瘤等。可发生于肺、肾、卵巢、胃、胰腺等处;很少发生于肝脏,极易误诊。随着肝脏外科和影像学的发展以及对本病的认识逐渐加深,报道明显增多。1953年Pack首次报道IPL,至1992年中国外文献仅报道约50例,近两年来中国已有大宗的病例报道,并且诊断及治疗水平有了明显的提高。本病以男性为多见,男女之比为3∶1;有学者报道发病年龄最小的10个月,最大的83岁,平均为37岁;肿瘤可单发,左右两肝均可发生,也可两肝同时发生。本组男6例,女1例,平均年龄46.7岁;病变发生于右肝5例,左肝2例,均为单发。
并发症:
个别IPT患者可并发门静高压症,尽管肺部炎性假瘤有2.7%的癌变可能,但肝脏炎性假瘤尚未见癌变的报道。
三、肝脏炎性假瘤的诊断手段有哪些
本病在发病年龄与性别上无一定规律,亦无明确临床症状多为超声偶然发现。炎性假瘤的最后诊断仍须病理学的诊断,手术前诊断通过超声引导下细针穿刺活检可明确其诊断。
鉴别诊断:
炎性假瘤除与肝血管瘤肝腺瘤和局灶性增生性相鉴别外,主要应与肝细胞癌进行鉴别,以下几点有助于肝脏炎性假瘤的诊断:①病程较长,症状较轻全身情况好,或有不明原因发热的肝脏占位病变;②无肝炎病史,HBsAg阴性无肝硬化,肝功能正常;③AFP阴性;④B超、CT等影像学检查为肝占位病变,但血管造影有助于区别;⑤B超或CT引导下穿刺活检为多种慢性炎性细胞,而无肿瘤细胞。
实验室检查:
多属正常。部分患者可有贫血、白细胞轻度或中度升高、血沉加快、血浆C反应蛋白增高,少数也可有ALP、ALT、γ-GT、LDH等升高HBsAg阴性,AFP多为正常。中国外有报道少数病例AFP升高,中国报道一组25例中有2例AFP升高,手术切除证实为炎性假瘤;国外报道1例AFP高达1080μg/L,术后病理报告为肝脏炎性假瘤伴肝细胞增生。个别患者AFP升高的机制、规律、临床意义如何,尚待进一步研究。
其它辅助检查:
超声检查可见肝脏正常,肿瘤为圆形或椭圆形肿块,小者仅2cm,边界清晰,Doppler为少血如果肿块位于肝脏表面与腹壁有炎性粘连,常可在声像图上发现。CT扫描肝脏无硬化表现,脾脏不肿大,病变部门呈低密度影,边界清晰,小的炎性假瘤很难与肝癌相鉴别。但注射造影剂后与血管瘤鉴别较易。MRI应用于肝脏诊断,肝脏炎性假瘤的肝脏表面光滑,门静脉不扩张,脾脏不肿大,肿瘤在T1
四、肝脏炎性假瘤怎样治疗呢
绝大多数炎性假瘤因误诊或不能排除肝癌而施行剖腹手术,故手术治疗是肝脏炎性假瘤的主要治疗方法。手术治疗的目的是明确诊断,切除病灶。但手术方式并无共识,报道多样,但原则上应根据病灶位置及范围而定。Schmid等总结53例,有41例病人施行了手术治疗,其中37例行肝叶切除,包括18例右叶切除,10例左叶切除,2例中肝切除,6例肝楔形切除,1例肝多发性病灶切除;另有1名8岁女童施行了全肝切除加肝移植术,1名6岁男童施行了胰十二指肠切除术,另外2例仅在活检后行胆囊切除术。
一般临床上炎性假瘤多为单发,并且边界清楚,病灶位置浅显易见,多位于肝脏膈面,手术难度不会太大,所以中国多主张进行切除,对于不能被切除的炎性假瘤,应行活检以明确诊断。有黄疸的炎性假瘤,病灶多位于肝门内,难以切除,可行胆总管引流或重建旁路手术,必要时可行全肝移植术。
预后:
肝脏炎性假瘤发展缓慢,症状较轻,未见严重并发症及癌变,预后多属良好。如能获得病理诊断,当以内科治疗为主。文献报道对手术中不能切除者或未行手术治疗者,推崇激素治疗。少数未行特殊治疗,也获得良好结果。
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