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肺隔离症有哪些症状 肺隔离症怎样治疗

一、肺隔离症的症状是什么

一、症状

肺隔离症多见于青少年,年龄在10~40岁,男性多于女性,叶内型多于叶外型,左侧多于右侧。由于肺隔离症分型不同,临床表现不同,常见肺隔离症的临床表现有:

1.叶外型肺隔离症

叶外型肺隔离症较叶内型少见,男女之比约为4∶1;左右侧之比约2∶1。多位于下部胸腔的下叶与膈肌之间,邻近正常肺组织,也可位于膈下、膈肌内或纵隔。多合并其他先天性畸形以先天性膈疝最为常见,约占30%。,其他有先天性支气管囊肿、先天性食管支气管瘘、肺不发育、先天性心脏病、异位胰腺及心包、结肠等脏器畸形等。但叶外型肺隔离症因有完整胸膜,犹如分离的肺叶,可视为副肺叶。因其不与支气管相通,故质地柔韧,内含大小不等的多发囊肿。

病理:叶外型完全被胸膜包盖,切面呈海绵状、黑褐色组织,伴不规则排列的血管,通常在标本的一端更为显著,镜下呈正常肺组织无规律地异常排列,气管数量很少,实质组织常发育不成熟。因其包有自己的胸膜,且不与支气管相通,除非与消化道相通,感染的机会很少。因此,如没有其他明显的畸形,叶外型只是一软组织包块,可毫无症状地存活到成人

常见于新生儿,一般多无症状,多在常规X线检查时发现。一小部分叶外型肺隔离症可因合并畸形而在新生儿时期被发现。如与消化道相通也可见反复呼吸道感染、乏力、呼吸困难等,晚期甚至可出现充血性心衰。60%合并同侧膈膨升,30%合并左侧膈疝,50%在尸检、查体或检查其他疾病时意外发现,90%在左肺。

2.叶内型肺隔离症

发病率低,但较叶外型多见,其2/3位于左下叶或右下叶后基底段,在椎旁沟内,与叶外型有以下不同:男女发病率相近,左右侧比例1.5∶1~2∶1,多位于下叶的内、后基底段,很少合并其他先天性畸形,最常合并食管憩室、膈疝及其他骨、心畸形。病变组织无自身胸膜与正常肺组织隔离,故异常与正常肺组织间无明显界限,共存于同一肺叶中。有1个或多个囊腔,实质部分更多,囊内充满黏液。叶内型肺隔离症,特别是与支气管相通的,几乎所有病例在一定时期后均继发感染,多数在10岁以前出现反复肺部感染症状,发热、咳嗽、胸痛、咳脓痰甚至咳脓血痰,严重者还可出现全身中毒症状,与肺脓肿症状相似。感染时囊腔内为脓液,其常与支气管或邻近肺组织的气管交通。查体局部叩诊浊音,呼吸音减低,有时可听到湿啰音,部分患者有杵状指。体动脉多来自胸主动脉下部或腹主动脉上部,较为粗大,直径0.5~2cm,异常动脉多在下肺韧带内,经下肺韧带到达病变部位,均经(下)肺静脉回流,镜下显示类似扩张的支气管,偶有管壁内软骨板,有呼吸道上皮。异常肺组织伴有炎症、纤维化或脓肿。

左肺多见,60%在下叶后基底段,位于上叶者少见,15%无症状,多在青壮年出现以下症状:咳嗽、咳痰、咯血、反复发作的肺部感染及心悸、气短等。症状多因病变与支气管交通所致。经抗感染治疗,症状可暂时缓解,但病程也有迁延数月甚至数年之久的。

囊肿可单发或多发,大小不等,周围肺组织常有肺炎,此时要待炎症消退后,才能证实阴影的囊性特征,病变大小可随时间有很大变化,主要依其内部的气体、液体量。如果隔离肺有感染,其阴影形态可在很短时间内有很大变化。在呼气时,可见隔离肺内有气体滞留。

3.先天性支气管肺前肠畸形

该词常被用来代表一种畸形合并某些支气管肺病变,但在此指的是与胃肠道交通的肺隔离症,最常见为肺隔离症的囊腔与食管下段或胃底交通,其病理特点符合叶内型或叶外型肺隔离症。Gede在1968年首次采用该词描述,在该词被采用前,此类肺隔离症被归为叶外型。异常肺段最常见于食管(多在下段)交通,也可是胃。其右侧多见,占70%~80%,男女发病率等,虽成人也可发病,但多在1岁前诊断,表现为:慢性咳嗽、反复发作的肺炎或呼吸窘迫,常见伴随其他畸形,如:叶外型肺隔离症及膈疝。

4.短弯刀综合征

Chassinant在1836年首先描述此综合征。含有以下3种畸形的疾病被称为短弯刀综合征:

①右肺发育不全;

②右肺静脉回流异常,肺静脉汇入右心房和(或)下腔静脉;

③体动脉供血。因胸片有右心缘旁弯刀状异常静脉阴影而得名。其有明显的家族倾向。

病理体动脉供血:最常表现为右肺上、中叶为肺动脉供血,而下叶有1根或更多体动脉血管供血,其可能起自胸主动脉下段,经下肺韧带进入肺实质,或起自腹主动脉,穿过膈肌进入下肺韧带。体动脉供血的肺组织可正常通气或如隔离症样无通气,且显示肺血管高压。

静脉回流异常:多仅有1根右肺静脉,也可是2根,其引流全肺或仅限中、下叶静脉血回流至下腔静脉,故此综合征形成左向右分流,造成右心负荷过重,而右肺也不具备正常生理功能。异常肺静脉与腔静脉的汇合点可在膈上或膈下,两者发生率相近。右肺异常:常见右肺发育不全或发育不良,可伴支气管畸形。

其他异常:此综合征可能合并的其他畸形有肺动脉缺失或发育不良、右位心、房间隔缺损、马蹄肺等。

结合临床表现、X线胸片特点,首先选用B超检查,再根据情况进一步采用CT、MRI或血管造影检查。

二、肺隔离症的发病原因是什么

一、发病原因

在胚胎发育期间,肺动脉发育不全使一部分肺组织血液供应受障碍,并由主动脉的分支代替肺动脉供应该区肺组织,由于来自主动脉的血液含氧量与来自肺动脉的血液完全不同,使该段肺组织的肺功能无法进行,因而发育不全,而无肺功能。

二、发病机制

肺隔离症的发生机制不清,常见有副肺芽学说、Prvce的牵引学说和Smith的血管发育不全学说。Prvce的牵引学说受到普遍承认,它认为在胚胎初期的原肠及肺芽周围,有许多内脏毛细血管与背主动脉相连,当肺组织发生脱离时,这些相连的血管即逐渐衰退吸收。由于某种原因,发生血管残存时,就成为主动脉的异常分支动脉,牵引一部分胚胎肺组织,形成肺隔离症。此部分肺组织与正常支气管和肺动脉隔离开,由异常动脉供应血液。在胚胎早期肺组织与原肠发生脱离时受到牵引,副肺芽位于胸膜内,则形成叶内型肺隔离症,在脱离后受到牵引的异常的肺芽出现在胸膜已形成之后,则成为叶外型肺隔离症。但牵引学说并不能解释所有的肺隔离症,有少数肺隔离症没有异常动脉,或有异常动脉而无隔离肺。无论叶外型与叶内型,肺隔离症的主要动脉均来源于体循环的分支,主要是降主动脉,也可源于腹主动脉上部、腹腔动脉及其分支、升主或主动脉弓、无名动脉、锁骨下动脉、内乳动脉、肋间动脉、膈动脉或肾动脉等。多数经下肺韧带进入隔离肺内,常为1支,也有2支或多支的情况,但较少见。动脉粗细不等,有的直径可达1cm左右。这些异常动脉壁的结构与主动脉相似,含较多的弹性纤维组织,压力较高,极易发生粥样硬化。体循环血管如何发育到隔离肺内尚不清楚,正常情况下,肺动脉源于第6胚弓,且将它的分支延伸肺原基,最初供养肺胚芽的内脏血管丛分支逐步退化,仅保留下了支气管动脉。根据公认的理论,背主动脉与肺芽周围的内脏毛细血管间有丰富的侧支交通,这些侧支血管的某支吸收、退化不全,形成异常的体循环动脉供养隔离肺组织。同时因肺隔离症的胚胎组织处于异常部位,使肺循环血管不能发育。肺隔离症静脉回流不尽一致:叶内型肺隔离症的血液回流入下肺静脉,导致左-左分流,偶有叶内型回流到体循环静脉。叶外型肺隔离症血液回流入半奇静脉、奇静脉、下腔静脉、无名静脉、肋间静脉等,此时无分流问题。

三、肺隔离症有哪些饮食禁忌

饮食适宜:1、饮食宜清淡、爽口;2、饮食要节制。

宜吃食物宜吃理由食用建议

木耳含有丰富的吡嗪,可使血小板凝集率下降,同时能降低血粘度、甘油三酯、改善肺循环。可以同苹果做汤食用。

西红柿含有一种番茄因子有溶解血栓的作用。可以煮汤每日食用。

甜瓜防止血小板凝集,抗血栓形成,还有溶解血栓的功效。将蜂蜜与瓜汁调匀,当饮料饮用。

饮食禁忌:1、忌油腻食物;2、忌辛辣刺激性食物;

忌吃食物忌吃理由忌吃建议

辣椒易伤肺气,耗心阴,使心肺气阴两亏,从而加重喘咳等症状。辣油、辣味调料、辣酱、京、生姜、芥末、蓼蒿等,都少吃为好。

猪油使痰浊内生,内外邪气搏结,胶固粘滞,从而使咯痰不畅,咳嗽难愈;且使水湿运化失司,水饮溢于四肢、胸胁,出现水肿、喘息不得卧等症状。牛油,奶油、油墩子、炸鹌鹑、电烤鸡、鸭等,尽量不要吃的。

冷饮可阻遏胸阳,生痰滋湿,从而使肺病患者咳喘、咯痰、心悸等症状加重。冰淇淋、棒冰、冰冻水果、冰镇饮料等少吃为好。

四、肺隔离症有哪些治疗方法

一、治疗

1.叶内型肺隔离症可反复继发感染,故均应手术治疗,多采用肺叶切除。手术应在控制感染后施行,并常规选用抗生素。因其常合并严重感染,患肺常粘连在胸壁上,分离这些粘连时必须注意异常动脉,异常动脉多存在于肺韧带中,偶尔有来自腹主动脉的异常动脉,处理不当可造成术中及术后的致命大出血。

2.叶外型肺隔离症,如不与胃肠道交通、无症状,可不予治疗,但多因不能明确诊断而手术切除。叶外型肺隔离症可行隔离肺切除,一般行肺叶切除,手术当中要特别注意寻找和处理异常血管,尤其是在处理下肺韧带时更要小心,一旦异常血管损伤退缩回腹腔或纵隔内,就会造成大出血,处理也较困难。

二、护理

饮食宜清淡,易消化,注意适当补充蛋白质和维生素类。疾病好转时期,病人食欲改善,则要多吃一些瘦肉、鱼类、蛋品、豆制品和新鲜蔬菜。饮食要有规律,选择上不能偏食,以保证各种营养成分的摄入。病人应戒烟忌酒。

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