一、原发性IgA肾病的病理生理
IgA肾病标志性的病理改变是IgA在肾小球系膜区的沉积。大多数患者同时合并C3、IgG、IgM的沉积。 LEE分级:
Ⅰ级:肾小球病变:绝大多数正常,偶有轻度系膜增宽(节段),伴或不伴有细胞增生;小管间质改变:正常。
Ⅱ级:肾小球病变:肾小球局灶系膜增殖和硬化(50%),罕见小的新月体;小管间质改变:正常。
Ⅲ级:肾小球病变:弥漫系膜增殖和增宽(偶尔局灶阶段),偶见小的新月体、球囊粘连;小管间质改变:局灶间质水肿,偶见细胞浸润,罕见小管萎缩。
Ⅳ级:肾小球病变:重度弥漫性系膜增殖,伴有硬化,部分或全部肾小球硬化,可见新月体(<45%);小管间质改变:小管萎缩,间质浸润,偶见间质泡沫细胞。
Ⅴ级:肾小球病变:病变类似Ⅳ级,但更严重,可见新月体(>45%);小管间质改变:类似Ⅳ级,但更严重。
二、原发性IgA肾病的发病原因
原发性iga肾病(炎)是免疫病理的诊断名称,它以反复发作性肉眼血尿或镜下血尿,可伴有不同程度蛋白尿,肾组织以iga为主的免疫球蛋白沉积为特征。IgA肾病的确切发病机理尚未完全清楚,多种因素和发病有关。目前比较一致的看法是IgAN属免疫复合物引起的肾小球疾病。
1.与免疫系统的关系:IgA肾病主要是以多聚体IgA(PIgA)在肾小球沉积,表明了IgA免疫系统导致了PIgA分子的在循环系统中出现和肾小球系膜区的沉积。
2.与骨髓的关系:肾小球系膜区沉积的IgA1,且存在于血液中IgA1相似的铰链区糖基化异常,提示IgA肾病患者沉积在肾小球系膜区的IgA为骨髓源性IgA。
3.与细胞因子的关系:IgA肾病患者系膜区沉积的IgA1引起系膜细胞分泌炎症因子。
三、原发性IgA肾病如何诊断
一、病史及症状
多在上呼吸道感染(或急性胃肠炎、腹膜炎、骨髓炎等)1~3天后出现易反复发作的肉眼血尿,持续数小时至数天后可转为镜下血尿,可伴有腹痛、腰痛、肌肉痛或低热。部分病人在体检时发现尿异常,为无症状性蛋白尿和(或)镜下血尿,少数病人有持续性肉眼血尿和不同程度蛋白尿,可伴有水肿和高血压。
二、体检发现
大多数无异常体征,部分病人可有双肾区叩击痛,水肿和轻、中度血压升高。
三、辅助检查
多为轻、中度蛋白尿(<3g/d),血尿呈多形性、多样性或混合性。部分病人血清iga增高,尤其是血清iga纤维连接蛋白聚合物(iga-fn)增高更有意义。可有肌酐清除率降低,血尿素氮和血肌酐增高。根据临床可初步诊断iga肾病(炎),确诊必须做肾组织免疫病理检查。
四、鉴别诊断
应与狼疮性肾炎、紫癜性肾炎、隐匿性肾炎相鉴别。重者与慢性肾小球肾炎不易鉴别。
四、原发性IgA肾病如何护理及饮食
护理:
1.心理护理:解释各种疑问,恰当解释病情,用成功的病例鼓励患者,为患者创造安静、整洁、舒适的治疗环境;
2.生活护理:保证充足的睡眠,每天应在8小时以上,卧床休息至肉眼血尿消失,给予低盐、低脂、低磷、高钙、优质低蛋白饮食,如牛奶、鱼。少食动物内脏和易过敏的食物等;
3.加强皮肤护理,保持皮肤完整。嘱患者常洗澡勤换内衣,修剪指(趾)甲;帮助患者选择无刺激或刺激性小的洗护用品;
4.严密观察血压变化,维持水电解质平衡。早晚测血压1次,观察记录24小时尿量、呕吐量及出液量,根据总出量计算补液量及合理使用利尿剂;
5.适当锻炼,如练气功、太极拳等。
6.积极预防上呼吸道感染,反复扁桃体炎患者可行切除治疗。
7.药物治疗要在医生的指导下进行,避免应用对肾脏有损害的药物,如庆大霉素、丁胺卡那等。
饮食:
1.出现肉眼血尿时,勿乱投药,首先到医院经过检查。
2.疑患IgA肾病时,最好做肾活检确诊。明确病理分型。
3.患病期间注意防止感冒和疲劳,以免病情复发。
4.阻遏抗原侵入,感染性抗原可通过医院手术清除感染源,尤其化脓病源,再配合中药调治及抗感染药物,常会起到事半功倍之效。
5.对Lee分型Ⅲ以上或早期轻度IgA肾病经一般治疗无效的患者,应及时应用免疫抑制剂治疗,根据病理结果和患者的意愿,选用个体化免疫抑制剂治疗。放弃免疫抑制治疗,常导致病情加重或反复迁延不愈。
6.已服用激素者,应根据具体情况在医师指导下递减激素用量与次数。切不可随意停药。
7.肾病自然病程通常需一年或更长,应坚持服药和检查。
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