一、什么是新生儿高胆红素血症
生理性高胆红素血症的原因尚不明确。肝细胞内胆红素的结合率，胆红素与葡萄糖醛酸的结合率和胆汁分泌率的有限均参于其中。开始喂养的延迟和一些经肠道营养障碍的情况（如肠闭锁）常导致未结合型高胆红素血症，因为新生儿肠道内存在β-葡萄糖醛酸苷酶，能使结合胆红素转变为未结合胆红素，当胃肠道转换时间延迟时，产生胆红素的肠肝循环。高胆红素血症可以是生理性的，或由特殊的原发疾病引起的。必须寻找到引起新生儿高胆红素血症的特殊原因，如败血症，肝外胆管闭锁，因为这些疾病需要特殊的治疗。
约50%的足月新生儿和更高比例的早产儿，在生后24小时后，其生理性高胆红素血症足以引起轻度的黄疸表现。
新生儿高胆红素血症是由于胆红素产生增加（如过量输血使血红蛋白增高，溶血病，血肿），胆红素排泄减少（如早产儿葡萄糖醛酸转移酶活性低，肝炎，胆道闭锁）所导致，或兼而有之，因此黄疸的出现是多种疾病的征象。
新生儿高胆红素血症以未结合型最为多见，过量积累大量未结合胆红素可导致核黄疸。结合型高胆红素血症（直接高胆红素血症）偶尔可能发生在肠道外营养并发的胆汁淤积。引起新生儿高胆红素血症的全部原因见表260-3.阻塞性疾病表现有结合型高胆红素血症，但新生儿败血症和胎儿型有核红细胞增多症也可表现有结合型高胆红素血症。
母乳型黄疸是新生儿未结合型高胆红素血症的一种形式，其发病机制尚不明确，偶尔有母乳喂养的足月儿，在第1周内发生进行性的未结合型高胆红素血症。在以后的怀孕中有再发生的趋势。
二、新生儿高胆红素血症的症状有哪些
1、发热：黄疸伴发热多见于急性胆管炎，同时还伴有畏寒。肝脓肿、败血症、钩端螺旋体病均有中等度发热，甚至高热；急性病毒性肝炎或急性溶血时常先有发热，而后才出现黄疸。
2、腹痛：黄疸伴上腹部剧烈绞痛或疼痛者，多见于胆道结石、胆道蛔虫症或肝脓肿、原发性肝癌等。病毒性肝炎者多表现为右上腹持续性胀痛与钝痛；肝脓肿或肝癌也可表现为上腹部或右上腹的隐痛或胀痛。
3、皮肤瘙痒：黄疸伴皮肤瘙痒者多见于肝内、外胆管梗阻（胆汁郁积）性黄疸，如胆总管结石、癌肿或原发性胆汁性肝硬化、妊娠复发性黄疸等。部分肝细胞性黄疸者也可伴有皮肤瘙痒，而溶血性黄疸常无皮肤瘙痒。
4、尿、粪便的颜色：梗阻性黄疸时尿色深如浓茶，而粪便颜色可变淡，胆道完全阻塞时粪便似陶土色。溶血性黄疸者尿如酱油色，粪便颜色也加深；而肝细胞性黄疸时，尿色轻度加深，粪便色泽呈浅黄色。
5、食欲减退、上腹饱胀、恶心与呕吐：病毒性肝炎者在黄疸出现前常伴有食欲减退、恶心、呕吐、上腹饱胀等消化不良症状，多数患者同时厌油腻食物。长期厌油腻食物或者进食油腻食物后诱发右上腹疼痛或绞痛发作者，多为慢性胆囊病变；老年黄疸患者伴食欲减退等消化不良症状时应考虑系癌肿所致，且常伴有体重呈进行性减轻，甚至发生高度营养不良的表现。
6、消化道出血：黄疸伴有消化道出血时，多见于肝硬化、肝癌、胆总管癌、壶腹癌或重症肝炎等。
7、巩膜及皮肤黄疸的色泽：根据黄疸的色泽可初步判断黄疸的病因或种类。巩膜皮肤黄疸呈柠檬色多提示为溶血性黄疸；呈浅黄色或金黄色时多提示为肝细胞性黄疸；呈暗黄色或黄绿色时多提示为梗阻性黄疸（梗阻时间愈长，黄疸呈黄绿色愈明显）。
8、皮肤其他异常：如面部及暴露部位皮肤有色素沉着，同时有肝掌、蜘蛛痣或颈胸部皮肤毛细血管扩张、腹壁静脉显露曲张等表现时，多提示为活动性肝炎、肝硬化或原发性肝癌。如皮肤有瘙痒抓痕、色素沉着及眼睑黄瘤等表现时，多提示为梗阻性黄疸。溶血性黄疸患者一般皮肤色泽较苍白。
9、肝脏肿大：病毒性肝炎、急性胆道感染时，肝脏呈轻度或中等肿大，质地软，表面光滑，常有压痛；肝脏轻度肿大、质地较硬、边缘不整齐或表面有小结节感多见于早期肝硬化（晚期肝硬化者其肝脏多呈变硬缩小表现）；肝脏明显肿大或呈进行性肿大、质地坚硬、表面凹凸不平、有结节感时，多提示为原发性肝癌。
10、脾脏肿大：黄疸伴脾脏肿大时，多见于病毒性肝炎、各型肝硬化、肝癌、溶血性贫血以及败血症、钩端螺旋体等疾病。
三、新生儿高胆红素血症的饮食禁忌有哪些
一、饮食适宜：1宜吃退黄的食物；2宜吃优质蛋白类的食物；3宜吃清热解毒的食物。
二、宜吃食物宜吃理由食用建议
茭白。食用茭白具有一定的退黄疸的作用，对黄疸的患者退黄具有一定的辅助治疗作用。每天200-300克为宜。
牛奶。牛奶是富含优质蛋白质和各种人体必须的微量元素的营养物质，具有促进肠道营养吸收，保护胃黏膜，增强免疫力，增强抗病能力的作用。每天350-500毫升为宜。热饮为佳
柠檬。柠檬具有清热解毒，抗菌消炎的作用，可以预防黄疸患者炎症细菌感染，或者抗菌治疗作用，利于患者的恢复。每天泡水喝300-500毫升为宜。
三、饮食禁忌：1忌吃油腻的食物；2忌吃辛辣刺激的食物；3忌吃刺激性饮料。
四、忌吃食物忌吃理由忌吃建议
猪油。黄疸一般多见于肝胆疾病引起的胆红素阻塞不宜排出，猪油含有大量的脂肪，消化需要胆汁的乳化，加重肝胆的负担，容易加重黄疸的症状，不利于恢复。宜吃低脂的食物。
辣椒。辣椒属于刺激性的食物，容易刺激缓激肽，组胺物质释放，可能会加重黄疸的症状，不利于患者的恢复。宜吃清淡的食物。
白酒。白酒还有大量的酒精，酒精可以刺激损伤肝脏细胞，加重胆红素代谢障碍，加重黄疸的症状，不利于患者的恢复。宜吃不含酒精的饮料。
四、新生儿高胆红素血症如何治疗
（1）如考虑黄疸系溶血所致，则应积极消除引起溶血的病因。溶血严重者可适当输血治疗。
（2）若黄疸系肝细胞变性、坏死所致者，应积极进行护肝治疗，但由于多种护肝药的疗效并不确切，故只需选用1～2种，而不应使用过多的护肝药，否则还会加重肝脏的生理负担；如系中毒性肝炎所致，则可应用还原型谷胱甘肽治疗，以加速肝细胞的解毒功能。甘利欣、门冬氨酸钾镁等药物是目前常用的减轻黄疸的药物。某些中药如茵栀黄、苦参或苦黄等药物均有消炎、利胆及降黄作用，可酌情使用。
（3）如已明确肝外梗阻性黄疸系因胆道结石所致，则应及时行十二指肠镜下乳头肌切开取石术或行外科手术治疗；如系癌性梗阻或胆管外新生物压迫所致者，应早期行手术治疗。无手术治疗适应证时，为减轻症状，可行十二指肠镜下放置鼻胆管引流，或经十二指肠乳头放置引流管、或经皮肝内扩张胆管穿刺置入导管引流胆汁术。
（4）肝内胆汁淤积的治疗，除可应用强地松或强地松龙或*、熊去氧胆酸等药物治疗外，如疗效不理想，还可选用或加用。
①S-腺苷蛋氨酸（S-adenosylmethionine，SAMe）：商品名为思美泰。SAMe是一种含硫氨基酸衍生物，在肝细胞的转甲基化中起重要作用。膜磷脂SAMe依赖性甲基化可恢复肝脏膜结构的流动性和Na-K-ATP酶的活性，从而有利于加快胆汁酸的转运与排泄。由于肝病时内源性SAMe合成减少，因此补充外源性SAMe对肝内胆汁淤积有较好的治疗作用。其常用剂量为1600mg，有口服和静脉滴注两种剂型。
②免疫抑制药甲氨蝶呤（MTX）或硫唑嘌呤：对原发性肝内胆汁淤积可能有效。
③环孢素（Cyclosporin）：可试用于因免疫反应导致的肝内胆汁淤积的治疗，其主要作用是选择性改变淋巴细胞功能，抑制淋巴细胞在抗原和分裂原刺激下的分化和增殖，抑制白介素-2的产生，抑制NK细胞的杀伤力。
④磷脂类药物（如多烯磷脂酰胆碱）：有修复受损的肝细胞膜或促进肝细胞再生的作用，常用于治疗因肝细胞膜结构受损所致的肝内胆汁淤积。
⑤利福平：用于治疗肝内胆汁淤积，其作用机制不详，有认为利福平可改善肝细胞对胆汁酸的转运。但必须指出，由于利福平本身也可引起肝内胆汁淤积，故不宜作为常规应用。
（5）皮肤瘙痒的治疗：肝外或肝内胆汁淤积常导致皮肤瘙痒，传统的观点认为瘙痒是由于胆汁酸对皮肤末梢神经的刺激所致（即外周性致痒原）。近年来有研究指出瘙痒的发生机制可能是中枢性的，可能是类*激动配体和*受体相互作用的结果，*注射的局部作用有组胺释放、荨麻疹和瘙痒。还有研究认为瘙痒可能与5-羟色胺有关，因为胆汁淤积后可影响*能神经传导，从而引起其他神经传导系统的改变，特别是5-羟色胺系统，这种改变可能会引起瘙痒。根据上述的观点，对皮肤瘙痒可选择或试用下列治疗方法。①根据外周性致痒原的观点，可试用考来烯胺（消胆胺）、Cholestipol、阴离子交换树脂及肝酶诱导剂[如*、利福平及氟美西诺（Flumecinol）等]，亦可行血液透析或血浆净化治疗；②针对中枢性机制，可试用*受体拮抗药纳洛酮、nalmefene及纳曲酮（naltrexone）或5-羟色胺受体拮抗药昂丹司琼（奥丹西酮）治疗。必须指出，这些药物的疗效尚有待观察，如疗效不明显时，不宜长期应用。
（6）肝外或肝内胆汁淤积者应积极补充脂溶性维生素。
