一、溶血的病因
引起红细胞过度破坏的原因很多，对溶血性贫血患者的诊断主要也是需要确定系何种原因所引起的溶血。才对预防和治疗有实际意义。
人体内红细胞的数量与骨髓红系细胞的增殖、分化密切相关。在生理情况下，正常红细胞的生存时间平均为120天，故体内每天约有1/20(或0.8%)的红细胞衰老被破坏，而骨髓则增生相应数量的红细胞补偿以维持动态平衡。
一、红细胞的衰老和破坏
红细胞在成熟过程中，逐渐丧失许多台成和代谢能力。中幼红和晚幼红细胞合成DNA和RNA的能力逐渐丧失，网织红细胞仍残留线粒体、少量核糖体和高尔基体，故还能合成部分蛋白质和血红蛋白。成熟红细胞台成蛋白质的能力基本丧失。一个正常红细胞在其120天的生存期中，估计在血液循环中约运行160km。红细胞在衰老过程中，细胞内所含的许多酶系统的活性逐渐下降，其内部的化学成分、代谢、生理功能和形态学也随之发生变化。
红细胞内酶的活性降低，使葡萄糖酵解能力减低，从葡萄糖无氧酵解所产生的ATP减少，钠泵作用减弱，细胞内K+减低和Na+增加;糖酵解旁路的代谢产生的还原型辅酶Ⅱ(NADPH)、还原型谷胱甘肽(GSH)和2，3-二磷酸甘油酸(2，3-DPG)减少。2，3-DPG的浓度降低则使血红蛋白的氧解离曲线左移，氧释放减少;NADPH和GSH减少使红细胞的膜脂质、含SH基的膜蛋白和酶及血红蛋白的抗氧化性能力减低，膜脂质脂肪酸的过氧化和脂质、膜蛋白含量降低.使膜损伤和表面积减少;血红蛋白被氧化为高铁血红蛋白，形成变性珠蛋白小体(Heinz小体)，沉淀于红细胞膜表面，使红细胞的变形性下降。由于上述变化，使衰老的红细胞膜损伤和表面积减少，细胞肿胀成球形，可塑性变形性能降低，渗透脆性明显增加。衰老的红细胞最终在单核吞噬细胞系统(主要在脾)被阻滞、吞噬而破坏，部分衰老的细胞则在循环血流中相互碰撞而破坏。
红细胞如受内在的或外来的因素影响，寿命缩短，过早或过多地破坏，就发生溶血。红细胞破坏的方式有：①被单核-吞噬细胞系统细胞吞噬;②红细胞破碎;③红细胞溶解。
二、溶血发生的部位
1.血管内溶血
红细胞在血循环中以溶解方式破坏。破坏的红细胞数量多、速度快.临床症状较为明显，表现为急性溶血，常伴有高血红蛋白血症、血红蛋白尿或含铁血黄素尿。见于阵发性睡眠性血红蛋白尿、红细胞内酶缺乏、血型不兼容、生物或理化因素等所致的溶血。某些慢性溶血性疾病如遗传性球形细胞增多症、温抗体型自身免疫性溶血性贫血因感染等诱因引起急性溶血发作时，也可表现为血管内溶血。
2.血管外溶血
红细胞在单核-吞噬细胞系统(脾、肝)中被吞噬细胞吞噬而破坏，特别是通过脾时被破坏。红细胞破坏数量较少、速度较慢，临床症状一般较轻，表现为慢性溶血，血中游离血红蛋白轻度增高，不伴有血红蛋白尿或含铁血黄素尿。常见于遗传性球形细胞增多症、温抗体型自身免疫性溶血性贫血、珠蛋白生成障碍性贫血等。
3.原位溶血
幼红细胞未成熟就在骨髓中被破坏，又称红细胞无效性生成)。常见于巨幼细胞贫血、骨髓增生异常综合征等。
三、溶血性疾病的病因分类
(一)红细胞内在缺陷(遗传性缺陷)所致的溶血性贫血
1.红细胞膜缺陷常见的有遗传性球形细胞增多症(HS)、遗传性椭圆形细胞增多症、遗传性口形细胞增多症等。此外，尚有红细胞获得性膜缺陷，如阵发性睡眠性血红蛋白尿(阵发性夜间血红蛋白尿，PNH)。
2.红细胞内酶缺陷
(1)糖无氧酵解通路中酶的缺陷：如丙酮酸激酶(PK)缺陷症等。
(2)己糖一磷酸旁路中酶的缺陷：如葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G-6-PD)缺陷症等。
3.珠蛋白肽链合成异常
(1)肽链生成异常：珠蛋白生成障碍性贫血(地中海贫血)。
(2)肽链结构异常：异常血红蛋白病。
(二)红细胞外来因素(获得性缺陷)所致的溶血性贫血
1.免疫因素
(1)温抗体型自身免疫性溶血性贫血(AIHA)、冷抗体型自身免疫性溶血性贫血(冷凝集索病、阵发性冷性血红蛋白尿)。
(2)血型不兼容所致的溶血：新生儿同种免疫溶血病、血型不兼容性输血。
(3)药物诱发的免疫性溶血性贫血。
2.非免疫因素
(1)生物因索：感染(如疟疾、梭状芽孢杆菌等感染)、生物毒素(动物毒素如蛇毒、蜂毒、蜘蛛毒素等;植物毒素如毒蕈等)、单核吞噬细胞系统功能亢进(脾功能亢进)。
(2)化学因素：化学物品和化学药物。
(3)物理或机械因素
1)微血管病性溶血性贫血：如弥散性血管内凝血(DIC)、血栓性血小板减少性紫癜(TTP)、溶血尿毒症综合征(HUS)、子痫、恶性高血压等。
2)心血管创伤性溶血性贫血：如心脏瓣膜置换、体外循环、血液透析、行军性血红蛋白尿等。
3)高温(严重烧伤)等。
二、新生儿溶血症预防
1、提前分娩
Rh阴性孕妇既往有死胎、流产史，可取母亲的血做免疫学检查，如查出抗体阳性时应对孕妇逐月追踪检查抗体效价的变化，本次妊娠中Rh抗体效价由低升至1∶32或1∶64以上，测定羊水胆红素值增高，且羊水磷脂酰胆碱/鞘磷脂比值>2(提示胎肺已成熟)者，可考虑提前分娩，以减轻胎儿受累。
2、反复血浆置换
对重症Rh溶血病孕妇产前监测血Rh抗体滴定不断增高者，可给予反复血浆置换治疗，以换出抗体。减轻胎儿溶血。
3、宫内输血
胎儿水肿，或胎儿Hb<80g/L而肺尚未成熟者，可行宫内输血，直接将与孕妇血清不凝集的浓缩红细胞在B超监护下注入脐血管。
4、药物
自妊娠4个月起，可口服中药益母草、当归、白芍、广木香，每天一剂，直至分娩。对ABO血型不合溶血病的孕妇可给中药预防。孕妇在预产期前1～2周口服*90mg/d，以诱导胎儿葡萄糖醛酸转移酶的产生。
5、终止妊娠
应给孕妇做综合性治疗，以减少抗体产主，必要时应终止妊娠。
相信大家看完以上内容之后也是知道了什么是溶血症了，也知道了新生儿溶血症的症状有哪些了，更知道了如何预防新生儿溶血症了。因此，如果不想宝宝出生之后就患上溶血症的话，则在怀孕的时候要进行预防才行哦。
三、溶血症的诊断
溶血性疾病的诊断原则和步骤是：首先确定是否存在溶血，然后进一步确定是何种原因引起的，诊断除依靠有关病史和体征外，最后常需依赖实验室检查来确定。
一、确定是否存在溶血
(一)病史
溶血性疾病没有特异性的临床表现，常依溶血发生的急慢、病因、严重程度、持续时间等可有所不同。除因不同程度贫血引起的乏力、头昏、心悸、气短或心绞痛加重外，在急性溶血时可突发寒战、高热、严重腰背及四肢肌肉酸痛、头痛、呕吐、面色苍白、黄疸或血红蛋白尿。严重者甚至发生周围循环衰竭和急性肾衰竭。慢性溶血时，常有不同程度贫血、肝脾肿大和黄疸三大特征，长期高胆红素血症可并发胆石症和肝功能损害;在幼儿期起病的慢性溶血性贫血，由于骨髓增生可出现骨髓腔扩大，骨骼变形。
问诊时除详细了解上述症状外，尚需注意询问以下有关病史：
1.发病年龄
新生儿有溶血者需考虑新生儿同种免疫溶血病;婴幼儿和儿童发病者常为先天性(遗传性)溶血性贫血;青壮年患者多由免疫因素或其他获得性原因所致;中老年患者需注意有无慢性淋巴细胞白血病，恶性淋巴瘤等合并AIHA可能。
2.家族史
婴幼儿和儿童发病者需详细询问家族史，了解家族成员中有无反复贫血、黄疸、脾大、脾切除者。
3.根据不同的情况，注意询问发病前有无感染史、化学药物或化学物品接触史、输血、进食蚕豆或接触蚕豆花粉史、受寒或长途跋涉史;有无进行心脏瓣膜置换术、体外循环、人工肾透析等。
4.疑有阵发性睡眠性血红蛋白尿可能者需详细询问有无展起首次尿的颜色改变，出现特征性的酱油色尿史。自身免疫性溶血性贫血患者应注意是否继发于系统性红斑狼疮、恶性淋巴瘤、慢性淋巴细胞白血病等。
(二)体征
有不同程度贫血、肝脾肿大、黄疸。先天性溶血性贫血患儿可有生长发育迟缓。慢性溶血性疾病如遗传性球形细胞增多症可有小腿慢性溃疡、骨骼变形、胆石症等;重型珠蛋白生成障碍性贫血可有额部隆起、鼻梁凹陷、眼距增宽，呈特殊面容。反复长期溶血可致肝硬化并门脉高压症而出现腹水、侧支循环的建立和开放、脾显著肿大等体征。此外，还可有原发病的各种不同的体征。
四、新生儿溶血症原因
1、ABO血型不合
新生儿溶血病以ABO血型不合最常见，主要发生在母亲O型，而胎儿(或婴儿)为A型或B型。如母亲AB型或婴儿“O”型，则不发生ABO溶血病。
(1)40%-50%的ABO溶血病发生在第一胎，分娩次数越多，发病率越高，且一次比一次严重。
其原因是，O型母亲在第一胎妊娠前，已受到自然界A型或B型物质(某些植物、寄生虫、伤寒疫苗等)的刺激，产生抗A或抗B抗体(IgG)。
(2)在母子ABO血型不合中，仅1/5发生ABO溶血病，其原因为：
①胎儿红细胞抗原性强弱不同，导致抗体产生量的多少各异。
②除红细胞外，A或B抗原存在于许多其他组织，只有少量通过胎盘的抗体和胎儿红细胞结合，其余的被组织或血浆中的可溶性的A或B物质吸收。
2、Rh血型不合
Rh血型不合引起的新生儿溶血症在我国的发病率较低。通常是母亲为Rh阴性，胎儿为Rh阳性而血型不合，并引起溶血。
Rh溶血病一般不发生在第一胎，这是因为自然界没有Rh血型物质，Rh抗体只能由人类红细胞Rh抗原刺激产生。既往输过Rh阳性血的Rh阴性母亲，其第一胎可发病。极少数Rh阴性母亲虽未接触过Rh阳性血，但其带一台也发生Rh溶血病，这可能是由于Rh阴性孕妇的母亲为阳性，其母怀孕时已使孕妇致敏，故其第一胎发病。
