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囊性纤维化的治疗

一、囊性纤维化的治疗

囊性纤维化的治疗

控制呼吸道感染应针对痰菌和药物敏感情况,采用抗菌药物联合治疗至关重要。根据病情可较长时期或间歇用药。用蒸气或粘液溶解剂雾化吸入可液化粘痰,加用抗生素和支气管扩张药作超声雾化吸入效果更好。鼓励成年人作体位引流以利排痰

对囊性纤维化的婴幼儿除作麻疹、百日咳疫苗接种外,冬季应给予多价流感疫苗接种,并及早根治慢性鼻窦炎,防止下呼吸道感染。

饮食疗法有利于食物的吸收和促进生长发育,应给予高热量、高蛋白和低脂肪饮食,补充各种维生素特别是维生素A。胰腺酶如胰酶肠溶片,口服1~3g/d,增强消化能力。

婴儿发生胎粪肠梗阻时可施行手术治疗。天热出汗过多,必须及时补充食盐和足够的水分,以防止虚脱。

迄今虽尚无可靠方法识别带有隐性基因的杂合子,但由于遗传基因研究的进展,今后将有望能发现杂合子患者,并能对本病的预防采取有效措施。

二、囊性纤维化的病因及症状

 囊性纤维化的病因

囊性纤维化是由于位于第7对染色体CF基因突变引起的常染色体隐性遗传病,病人是纯合子,其双亲是杂合子。

囊性纤维化是一种遗传性外分泌腺疾病,主要影响胃肠道和呼吸系统,通常具有慢性梗阻性肺部病变,胰腺外分泌功能不足和汗液电解质异常升高的特征。

囊性纤维化的症状

出生时双肺正常,但以后的任何阶段都可出现呼吸异常。粘稠的支气管分泌物最终阻塞小气道,并发生炎症。随病情进展,支气管壁增厚,气道内充满感染性分泌物,肺组织收缩(称为肺不张),以及淋巴结肿大。上述所有改变均导致肺脏转运氧气入血的功能降低。

青少年常出现生长缓慢,青春期延迟及活动能力降低。成人和青少年的并发症包括气胸、咯血和心力衰竭。感染亦较突出,反复的支气管炎和肺炎可逐渐破坏肺组织。死亡的主要原因为肺部基础疾病所致的呼吸衰竭和心力衰竭。

三、囊性纤维化的检查

某些患者可有胆石症和胆囊炎,15%患者胆囊微小,25%几乎看不到胆囊。8%有胆结石。胆道疾病可能与胆道异常分泌物沉积或胆汁成分异常而致胆汁沉积、阻塞胆道有关。

检查项目:毛果芸香碱出汗试验、肝功能检查、口服胆囊造影、活检、汗液电解质检查。

汗液中氯化物升高,80%~85%胰腺各种外分泌功能受损,5%~10%有部分外分泌功能不全。另小部分外分泌功能正常。胰腺功能不全的主要表现是脂肪泻和粪中氮质过多。

脂溶性维生素如维生素A、D、E、K吸收障碍,1岁可发生维生素K缺乏,有出血倾向。血清维血素A水平低下,肝中浓度正常或偏高,可出现夜盲和颅内压增高。

肝功能试验正常,可有直接胆红素升高,血清ALT、AST及碱性磷酸酶均升高。部分患儿可因吸收障碍而发生低蛋白血症。

四、囊性纤维化的保健及预防

囊性纤维化的保健

护理:平时多注意休息,合理饮食。

适宜食物:苦瓜冬瓜,黄瓜

忌吃食物:姜,豇豆,豆腐,青豆豆浆

饮食注意事项:

少吃辛辣、煎炸等刺激性油腻食物:平素要吃得清淡,尤其对于肥胖患者,脂肪供给量宜低。吃肉以瘦肉为宜,以达到祛痰湿与适当控制体重的目的。辛辣、煎炸等食物,因容易生痰,导致热助邪胜,邪热郁内而不达,久之可酿成疾热上犯于肺,加重病情。

囊性纤维化的预防

针对囊性纤维化的临床表现和并发症,有许多可行的治疗方法。治疗的主要目标是防止感染、减少肺部分泌液的量和黏稠程度、改善呼吸、维持足够的营养。

囊性纤维化的并发症

可并发脉管炎和关节炎。

囊性纤维化的诊断

由于CF基因突变变化多端,因而目前尚不能依赖于基因诊断,而根据临床症状可以拟诊,结合实验室检查可作出诊断。必要时作肠粘膜活组织检查。

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