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迟发性皮肤卟啉病有哪些病因 怎么检查迟发性皮肤卟啉病

一、迟发性皮肤卟啉病的病因

迟发性皮肤卟啉病的病因

遗传因素(30%):

尿卟啉原脱羧酶缺乏,其基因位于染色体1q34,肝脏组织中尿卟啉原脱羧酶缺乏见于所有迟发性皮肤卟啉病患者,但遗传因素所致仅见于家族性及少数散发性患者,为常染色体显性遗传。

铁沉着(30%):

肝脏铁沉着可见于80%以上迟发性皮肤卟啉病患者,铁质沉着为中度,用放血减轻铁沉着,或试用驱铁治疗可使患者获得临床和生化上的缓解,停止放血或用铁剂可使缓解患者复发,说明铁与本病关系密切。

迟发性皮肤卟啉病的症状

患者常在早年发病,20岁以前发生的PCT大都属于本型。患者有轻到中度光敏性皮炎,尤以夏季多见。发病部位多在手、颜面、颈部、上胸部、小腿和脚等暴露处。皮疹多为红斑,也可表现为日光性荨麻疹,自觉瘙痒或灼热。慢性损害为水疱、大疱、糜烂、结痂和浅疤。水疱直径2~30mm不等,圆形或不规则形,疱液多澄清也可是血性。手和腕部等处皮肤脆性增加,轻微外伤就可导致多发性无痛性红色糜烂,以指甲刮划可刮去患处皮肤,称为Dean征。约10%的患者发生硬皮病样皮损,颈、胸和面部多见,但也可发生在非暴露部位,临床和组织病理都难与硬皮病区别。

二、迟发性皮肤卟啉病的检查

迟发性皮肤卟啉病的检查

1.外周血:多数病人没有贫血,血象正常,少数病人可有轻度红细胞增多。

2.尿液检查:实验室最主要检查是尿中含有较多尿卟啉和7羧基卟啉,使尿变成红色,尿中ALA及卟胆原的排泄并不增多。

3.粪便检查:粪便中异粪卟啉和7羧基卟啉明显增多,原卟啉正常或中等度增多。

4.肝功检查:因患者常有肝病,尿胆原可能阳性,血清转氨酶可增高,磺溴酞钠的排泄常低于正常,遗传性患者的红细胞内及肝内尿卟啉原脱羧酶活性降低,仅为正常人的50%左右,获得性患者肝内此酶的活性也降至正常人的50%左右,但红细胞内此酶正常。

迟发性皮肤卟啉病的诊断

据皮肤延迟性光敏,皮肤损伤,红色尿,实验室检查尿中尿卟啉排出量大量增加,可作出诊断,诊断应注意有无诱发卟啉病原因,如饮酒,服用雌激素史,化学毒物接触史,60岁以上发病者应注意有无肝脏肿瘤。

鉴别诊断

应注意除外多形性日光疹,牛痘样水疱病,烟酸缺乏病,硬皮病,药物光感性皮炎,各种大疱病,脓疱疮等,血液透析可能会引发假性迟发性卟啉病,可有与本病类似的皮疹但尿,粪,血液卟啉测定均正常可资鉴别。

三、迟发性皮肤卟啉病的治疗

迟发性皮肤卟啉病的治疗

1、戒酒:避免服用雌激素和铁剂,不接触和使用有可能诱发此病的化合物。

2、放血:如无禁忌证,每2周放血500ml,一般放血量达3L左右本病可获得缓解,缓解期可达30个月。部分患者需合并其他治疗。

3、氯奎0.5~1g/d,投药几天后肝中大量卟啉可从尿中排出,其原理为尿卟啉和氯奎形成水溶性复合物,便于排出。但氯奎有乏力、畏食、发热、肝损害等副作用,限制了大剂量氯奎应用。小剂量0.125g,每周2次,用药1年可使大部分患者缓解,但小剂量治疗亦不能完全避免氯奎副作用,仅限于临床不适合放血者应用。

4、红细胞生成素:可促进血红蛋白合成,减少铁储存,现作为新的治疗方法进行研究。

5、去铁铵治疗:效果优于静脉放血,对严重并发症而不适用放血治疗者,应用去铁铵尤为合适。1.5g/d,每周5天,缓慢皮下注射。

6、干扰素:研究发现丙型肝炎病毒感染与获得性迟发性皮肤型卟啉病有关。干扰素-α300万U,隔天1次。

四、迟发性皮肤卟啉病的保健

迟发性皮肤卟啉病的保健

一、护理

1.调整日常生活与工作量,有规律地进行活动和锻炼,避免劳累。

2.保持情绪稳定,避免情绪激动和紧张。

3.保持大便通畅,避免用力大便,多食水果及高纤维素食物。

二、保健

1、饮食上应注意清淡,多以菜面条汤等容易消化吸收的食物为佳。

2、可多食新鲜的水果和蔬菜,以保证维生素的摄入量。

3、给予流质或半流质的食物,如各种粥类、米汤等。

迟发性皮肤卟啉病的预防

本病暂无有效预防措施,早发现、早诊断、早治疗是本病预防和治疗的关键。一旦发病,应积极治疗,预防并发症的发生,去除对肝脏有害的因素,尤其应禁酒。避免应用对肝脏有害的药物,如*类、雌激素、羟类化学物、铁剂等。避免日晒和外伤,应用防晒剂,可起到一定的预防作用。

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