多发性内分泌腺瘤Ⅱ型的饮食禁忌多发性内分泌腺瘤Ⅱ型的一般护理

一、多发性内分泌腺瘤Ⅱ型的饮食禁忌

一、饮食适宜：1.宜吃具有营养神经作用的食物；2.宜吃蛋白质含量高的食物；3.宜吃具有增加组织免疫功能的食物。

二、宜吃食物宜吃理由食用建议

鸡腿菇。含有丰富的维生素B2，具有很好的营养神经的作用，可改善神经的免疫功能，促进内分泌腺的分泌。200g清炒食用。

刺梨。属于高维生素C的食物，且具有显煮的温热性，有利于恢复内分泌腺分泌障碍的患者食用。50g泡水或者直接食用。

猕猴桃。属于高维生素C的食物，可又增加组织的免疫功能，促进内分泌功能的恢复，非常适宜本病患者食用。3-5个剥皮后直接食用即可。

三、饮食禁忌：1.忌吃硫元素污染的食物；2.忌吃亚硝酸盐含量高的食物；3.忌吃腌制的食物。

　四、忌吃食物忌吃理由忌吃建议

榨菜。属于腌制的食物，可降低组织的免疫功能，不利于内分泌肿瘤的恢复，同时还可诱发消化性肿瘤的发生。宜吃新鲜的蔬菜。

腌制蔬菜。属于腌制的菜品，亚硝酸盐的含量相当高，对肿瘤性疾病有不好的诱导性作用，故不利于本病患者食用。宜吃新鲜的蔬菜。

玉兰片。多少用硫磺熏制而成的，特别是外观雪白色的玉兰片，对于这类可疑食物需要绝对的禁忌。宜尽量选择质地萎黄的玉兰片。

二、多发性内分泌腺瘤Ⅱ型的一般护理

一、多发性内分泌腺瘤Ⅱ型一般护理

本病征病因未明，有明显家族倾向的显性遗传性疾病。因此可参考遗传性疾病预防措施。预防措施从孕前贯穿至产前：

婚前体检在预防出生缺陷中起到积极的作用，作用大小取决于检查项目和内容，主要包括血清学检查（如乙肝病毒、梅毒螺旋体、艾滋病病毒）、生殖系统检查（如筛查宫颈炎症）、普通体检（如血压、心电图）以及询问疾病家族史、个人既往病史等，做好遗传病咨询工作。

孕妇尽可能避免危害因素，包括远离烟雾、酒精、药物、辐射、农药、噪音、挥发性有害气体、有毒有害重金属等。在妊娠期产前保健的过程中需要进行系统的出生缺陷筛查，包括定期的超声检查、血清学筛查等，必要时还要进行染色体检查。

一旦出现异常结果，需要明确是否要终止妊娠；胎儿在宫内的安危；出生后是否存在后遗症，是否可治疗，预后如何等等。采取切实可行的诊治措施。

三、发性内分泌腺瘤Ⅱ型症状

　一、发性内分泌腺瘤Ⅱ型症状

典型症状：出现甲状腺髓样癌、嗜铬细胞瘤、甲状旁腺功能亢进

二、多发性内分泌腺瘤Ⅱ型症状诊断

出现甲状腺髓样癌、嗜铬细胞瘤、甲状旁腺功能亢进为主的临床综合征症候群，其综合征的甲状旁腺功能亢进以细胞增生为主的可分为多发性内分泌腺瘤综合征ⅡA，仅有甲状旁腺功能亢进而无细胞增生的可作为多发性内分泌腺瘤综合征ⅡB。此外，患者尚可伴发有多发性神经瘤、黏膜神经瘤、巨结肠症等。Miller等报告12例嗜铬细胞瘤，手术后有2例血清钙及免疫反应性甲状旁腺激素（IPTH）浓度持续升高，皆于切除双侧甲状腺髓样癌和增生的甲状旁腺后才降至正常。Samaan等报告3例类癌合并甲状旁腺功能亢进（2例腺瘤，1例增生），并建议对所有类癌病人要详细侦查甲状旁腺功能亢进的存在。临床上常以某一个腺体病变为主要表现而掩盖了其他内分泌腺肿瘤的表现，故当发现某一内分泌腺瘤时，还须考虑有本综合征的可能。

　1.甲状腺髓样癌

占80%～92%，为起源于甲状腺C细胞的肿瘤。临床上除符合癌征特点的甲状腺肿大外，将因分泌降钙素及多种异源性激素（ACTH、VIP、5-HT等）而引起多种临床症群：消化性溃疡、腹泻、皮肤潮红、高血压，但血清钙并不低甚而偏高；测定血降钙素升高。

　2.嗜铬细胞瘤

占70%～80%，多为双侧肾上腺髓质，与散发性嗜铬细胞瘤不同，以分泌肾上腺素为主。70%呈家族性。10%临床上无症状，90%呈嗜铬细胞瘤临床特征。少数伴发神经纤维瘤病及小脑-视网膜综合征。

　3.甲状旁腺功能亢进（增生或腺瘤）

占50%，表现为高钙血症。

本综合征的主症是甲状腺髓样癌及嗜铬细胞瘤，对于临床上首先出现的任何病征，都应按MEN的可能存在进行检查。

四、多发性内分泌腺瘤Ⅱ型疾病病因

一、多发性内分泌腺瘤Ⅱ型疾病病因

（一）发病原因

本病征病因未明，具有显著的家族倾向，为常染色体显性遗传。

（二）发病机制

多为常染色体显性遗传。发病机制目前尚未明了，以儿童为多。Sarrosi等报告1例家族性双侧甲状旁腺肿瘤，合并双侧嗜铬细胞瘤及双侧甲状腺髓样癌，并复习文献，谓嗜铬细胞瘤合并甲状旁腺腺癌时，则甲状腺髓样癌肯定存在（100%），而且嗜铬细胞瘤常为双侧性（84%），甲状旁腺瘤可能为多发性，应提醒手术医生注意。

二、多发性内分泌腺瘤Ⅱ型西医治疗

（一）治疗

治疗原则为针对主要的内分泌腺亢进采取相应的措施。肿瘤可手术切除，或做放疗或化疗。

1.甲旁亢的药物治疗

（1）饮食治疗：限制钙摄入，停用一切可引起高血钙药物。

（2）高血钙危象处理：纠正脱水、酸中毒及电解质紊乱。口服磷酸盐合剂1～1.5g/d。糖皮质激素静注或口服，泼尼松至少用1个月才能判定是否有效。恶性病如白血病等效果较好。降钙素主要对维生素D中毒，长期卧床效果好。

（3）暂时低钙血症：常见于术后，可输入10%葡萄糖酸钙。

　2.皮质醇增生症

国外用噻庚啶治疗皮质醇增多症，为抗血清素，副作用较小。治疗剂量成人8mg/d，递增至24mg/d。疗程3～6个月。可获得近期的和较远期的临床和生化方面的缓解。