一、结节性脂膜炎临床表现
1.症状与体征
复发性全身不适、关节痛、发热、皮下结节等临床症状的急性或亚急性发作。皮肤反复出现红斑，有压痛、水肿的皮下结节。病变多，对称，组，最常见的部位是下肢。
常伴全身不适、发热与关节疼痛。亦可出现恶心、呕吐、腹痛、体重下降、肝脾肿大及其它内脏损害。其病程有很大差异，主要取决于受累器官的情况。根据受累部位，可分为皮肤型和系统型。
（1）皮肤型
病变只侵犯皮下脂肪组织，而不累及内脏，临床上以皮下结节为特征，皮下结节大小不等，直径一般为1~4cm，亦可大至10cm以上。在几周到几个月的时间内成群出现，呈对称分布，好发于股部与小腿，亦可累及臂部，偶见于躯干和面部。
我们的皮肤会有暗红色出现，还会有水肿的症状，患者还会有皮下凸起的情况哦，质地较坚实，可有自发痛或触痛。结节位于皮下深部时，能轻度移动，位置较浅时与皮肤粘连，活动性很小。结节反复发作，间歇期长短不一。
结节消退后，局部皮肤出现程度不等的凹陷和色素沉着，这是由于脂肪萎缩，纤维化而残留的萎缩性疤痕。有的结节可自行破溃，流出棕黄色油样液体，此称为“液化性脂膜炎”。它多发生于股部和下腹部，小腿伸侧少见。愈后形成不规则的疤痕。
约半数以上的皮肤型患者伴有发热，可为低热、中度热或高热，热型多为间歇热或不规则热，少数为弛张热。通常在皮下结节出现数日后开始发热，持续时间不定，多在1~2周后逐渐下降，可伴乏力、肌肉酸痛、食欲减退，部分病例有关节疼痛，以膝、踝关节多见，呈对称性、持续性或反复性，关节局部可有红肿，但不出现关节畸形。多数患者可在3~5年内逐渐缓解，预后良好。
（2）系统型
除具有上述皮肤型表现外，还有内脏受累。内脏损害可与皮肤损害同时出现，也可出现在皮损之后，少数病例广泛内脏受损先于皮损前。各种脏器均可受累，包括肝、小肠、肠系膜、大网膜、腹膜后脂肪组织、骨髓、肺、胸膜、心肌、心包、脾、肾和肾上腺等。
系统类型的发热一般比较特殊，往往在与皮疹出现时，较热，皮疹出现后逐渐增多，可高达40摄氏度，并持续下降后1至2周。消化系统受累常见，肝损害可表现右季肋部疼痛，肝肿大、脂肪肝、黄疸和肝功能异常。
侵犯肠系膜、大网膜、腹膜后脂肪组织，可出现腹痛、腹胀、腹部包块、肠梗阻与消化道出血等。骨髓受累，可出现全血细胞减少。呼吸系统受累，可出现胸膜炎、胸腔积液、肺门阴影和肺内一过性肿块。累及肾脏可出现一过性肾功能不全。
累及中枢神经系统可导致精神异常或神志障碍。本型预后差，内脏广泛受累者可死于多脏器功能衰竭，或上消化道等部位的大出血或感染。
二、结节性脂膜炎的病因
免疫反应异常
异常的免疫反应可由多种抗原的刺激所引起，如细菌感染，食物和药物等，已有报告有的病例于发病前有反复发作的扁桃腺炎，亦有报告本病发生于空回肠分流术后，其盲曲内有细菌大量增殖，此外，卤素化合物如碘，溴等药物，磺胺，奎宁和锑剂等均可能诱发本病。
脂肪代谢障碍
有报告显示，本病与脂肪代谢过程中某些酶的异常有关，例如血清脂酶有轻度增加或在皮损中可测出具活性的胰酶和脂酶，有的研究还发现本病有α-1抗胰蛋白酶缺乏，当然这种抗胰蛋白酶的缺乏并不可能直接引起脂膜炎，但可能导致免疫学和炎症反应发生调节障碍。
胰腺肿瘤
胰酶释放至循环中，引起远外脂肪组织的溶解，坏死，病损内可测得脂肪酶和淀粉酶的活性，也有脂膜炎与结缔组织病并存的报道，部分可能系LE的一种异形。
根据病损演变，在病理学变化上可分3期：
1.急性炎症期脂肪细胞变性，由中性粒细胞，淋巴细胞以及组织细胞浸润。
2.巨噬细胞期浸润以组织细胞为主，也有少量淋巴细胞和浆细胞。
3.纤维化期泡沫细胞减少，被成纤维细胞，淋巴细胞，浆细胞代替，最后形成纤维化。
三、结节性脂膜炎治疗
本病目前尚无特效疗法。
（一）一般治疗
如发现有感染病灶或过敏原存在，应及时去除之。
（二）药物治疗
1、皮质类固醇：对本病有明显疗效，尤其是对控制发热等急性发作期症状效果好。开始时剂量较大，以能否控制发热作为剂量标准，如泼尼松30～60mg/d，待发热等症状控制后再缓慢减量。
2、细胞毒药物：对于严重的或用皮质类固醇无效的病例，可加用细胞毒药物或与皮质类固醇联合治疗。常用的有环鳞酰胺4mg/（kg?d）或甲氨蝶呤20mg/m2。
近年来报道用环孢素治疗渐增多，其机制为选择性抑制T细胞IL-2基因的转录，从而抑制T细胞功能；还能抑制巨噬细胞吞噬功能。在应用皮质类固醇无效或伴有糖尿病不等使用皮质类固醇禁忌证时可考虑使用，对CHP患者可作为首选药物。用法为开始时环孢素3～5mg/（kg·d），分2次服，2周后逐渐减量，减至最小有效量作为维持量，维持治疗4个月左右。小剂量环孢素〔2～3mg/（kg·d）〕与小剂量皮质类固醇（泼尼松10～20mg/d）联合治疗能达到既提高疗效又减少药物毒副作用的效果。
3、抗疟药：氯喹0.25g/d或羟氯喹0.2～0.4g/d。在病情趋于稳定、皮质类固醇减量时加用可预防病情反复和减少皮质类固醇用量。
4、非类固醇类解热镇痛药：有发热、关节痛时可用于对症治疗。
5、饱和碘化钾有学者建议用饱和碘化钾，剂量从每天1滴渐增至每天3次，每次5滴，最后可用至每天3次，每次30滴。
6、其他：针对相关器官的损害采取相应的对症治疗。对于内脏损害严重，尤其是CHP患者，加强支持治疗。出血严重可补充相应凝血因子的浓缩制剂，输新鲜血浆、全血或血小板悬液等；大剂量静脉滴注人血丙种球蛋白（IVIG）对CHP的治疗有帮助。
四、结节性脂膜炎护理措施
1、预防感染：由于患者自身白细胞减少和长期使用激素会降低机体抵抗力，容易发生感染，故预防控制感染极为重要。首先保持病室清洁，保持室内空气新鲜，定时通风，每口两次，每次20－30分钟；每日用紫外线消毒2－3次，每次3O分钟；，限制探视，防止发生变叉感染。同时保持皮肤和口腔卫生，定期洗澡更衣，在进餐前后及睡前，用生理盐水漱口，或用软毛刷刷牙。注意肛周清洁，保持大便通畅，每次便后用清水或安尔碘抗菌洗液清洁肛周，睡前再加强一次，防止肛周感染。定期榆测血常规。鼓励病人进行深呼吸，咳嗽，伸展胸部，加强扩胸运动，促进呼吸道分泌物排出，防止肺部感染。
2、皮肤护理：本病的突出症状为反复成批出现的浸润性皮下结节或斑块，以四肢和躯干为多见，细心观察皮损发生的部位、数量，主要是皮损区颜色、面积的变化，发现异常及时报告医牛，主动听取患者的主诉；皮损疼痛时可擦止痛的外用膏剂，每天两次，并保持皮肤清洁，勿用手抓皮肤，避免皮肤感染皮肤活检的患者，每天换药，保持伤口敷料的干燥，动态观察切口局部情况（包括红、肿、热、痛等）。
3、体温观察：发热往往随皮损时发生，为不规则发热，体温超过39℃以上时，采用头部冰敖，温水、酒精擦浴等物理降温及药物降温，但对皮损有瘀斑和血小板减少的患者，不宜予酒精擦浴降温，退热期观察出汗情况，出汗后及时更换衣服，鼓励患者多饮水，每天1500－2000ml，防止虚脱，并注意保暖，防止受凉；要密切观察体温变化，2－4h测体温一次，并及时记录及描绘在体温单上，同时做好口腔护理和皮肤护理。
