如何诊断遗传性血管性水肿 遗传性血管性水肿的护理方法有哪些

一、遗传性血管性水肿的病因和症状

遗传性血管性水肿的病因病因是患者血清中C1脂酶抑制因子（一种α2球蛋白）减少或功能缺损，以致C1过度活化，C4及C2的裂解失控，所生成的补体激肽增多，以致使微血管通透性增高，引起水肿。遗传性血管性水肿的症状反复发作的急性皮肤粘膜水肿。1、反复发作的面、颈、躯干及四肢局限性皮下水肿。往往在局部受到轻微外伤时发生。起病突然，局部不痛、不痒，亦无明显潮红，一般持续48～72小时后自然缓解。2、可发生喉头、呼吸道消化道粘膜水肿。出现呼吸困难、声嘶、窒息，以及腹痛、腹泻、恶心、呕吐等症状。

多数患者有家族史。表现为反复发作的皮肤、呼吸道和消化道黏膜局限性非凹陷性水肿，如眼睑皮肤水肿、口唇水肿、喉水肿或腹痛；有明显的自限性，48～72h可自然缓解；水肿的出现可由情绪波动、月经、发热和外伤等因素诱发；伴有恶心、呕吐及腹痛，可因喉头水肿窒息致死，若不治疗，死亡率可高达28%；不伴瘙痒和荨麻疹；抗组胺剂和皮质类固醇激素治疗无效。

二、遗传性血管性水肿的检查和诊断

1.婴儿期发病，常有家族史。

2.好发于面，四肢，胃肠及外生殖器部位。3.突然发生局限性，非炎症性及非凹陷性的皮下水肿，表面呈肤色，无自觉症状，肿胀多持续1～3天，不伴有荨麻疹。4.常伴反复发作性腹部绞痛，呕吐以及腹胀，水泻，腹部触痛，但无肌强直及反跳痛。5.偶可因咽喉水肿导致窒息死亡。6.实验室检查：C1酯酶抑制物（C1esteraseinhibitor，C1inh）缺乏或减低，血清C2，C4含量亦低。多数患者有家族史，表现为反复发作的皮肤，呼吸道和消化道黏膜局限性非凹陷性水肿，如眼睑皮肤水肿，口唇水肿，喉水肿或腹痛；有明显的自限性，48～72h可自然缓解；水肿的出现可由情绪波动，月经，发热和外伤等因素诱发；伴有恶心，呕吐及腹痛，可因喉头水肿窒息致死，若不治疗，死亡率可高达28%;不伴瘙痒和荨麻疹；抗组胺剂和皮质类固醇激素治疗无效。本病应注意与荨麻疹鉴别，据皮肤深在性水肿性斑块，无发热，局部淋巴结不肿大，皮损局部无热感或压痛，发病突然几点即可诊断，并能与丹毒或蜂窝织炎相鉴别。

三、遗传性血管性水肿的治疗及预防

1.凝血酸，1～3g/日，分3次口服。

2.抗组织胺药物，如扑尔敏、苯海拉明、去氯羟嗪等。

3.皮质激素可用强的松口服、氢可的松静滴、地塞米松口服或静滴。

4.输入正常人血浆，可暂时补充C1脂酶抑制因子。

5.局部冷湿敷。

6.发生喉头水肿时，立即给予肾上腺素0.5mg或*15mg，肌注，并可考虑气管切开。

7.同化激素，如danazol、去氢甲基睾丸素、康力龙等，可诱导C1脂酶抑制物的合成，从而防止发作。

遗传性血管性水肿的预防

短期预防最好用雄激素象康力龙或达那唑，他们可减少C1抑制因子的生产，而雄性激素对妇女和孩子有副作用，因而这些药不能长期使用，但是，间歇地使用很小的剂量也可以使病人相对地无症状，伊普西隆—氨基己酸（12-18g/日）或超己酸比雄性激素效果要差些。

加强护理和营养：以提高患者的抵抗力和免疫力。

预防感染：应注意隔离，尽量减少与病原体的接触。

四、遗传性血管性水肿的保健

护理：1、保持乐观愉快的情绪。长期出现精神紧张、焦虑、烦燥、悲观等情绪，会使大脑皮质兴奋和抑制过程的平衡失调，所以需要保持愉快的心情。2、生活节制注意休息、劳逸结合，生活有序，保持乐观、积极、向上的生活态度。做到茶饭有规律，生存起居有常、不过度劳累、心境开朗，养成良好的生活习惯。忌烟酒。3、饮食应以清淡而富有营养为主。多吃蔬菜、水果、牛奶、甲鱼等富含多种氨基酸、维生素、蛋白质和易消化的滋补食品。少吃油腻过重的食物；少吃狗肉、羊肉等温补食物；少吃不带壳的海鲜、笋、芋等容易过敏的“发物”；少吃含化学物质、防腐剂、添加剂的饮料和零食。忌食过酸、过辣、过咸等刺激物。饮食保健：注意平时个人卫生，不要吃太刺激的食物。宜吃食物：1、宜吃膳食纤维的食物；2、宜吃高蛋白营养物质；3、蔬菜、水果。忌吃食物：1、辛辣刺激的食物；2、油腻的食物；3、腥发的食物。推荐食谱：1、宜吃膳食纤维的食物；2、宜吃高蛋白营养物质；3、蔬菜、水果。