遗传性血管性水肿

一、血管神经性水肿的发病原因有哪些

血管神经性水肿的发病原因包括遗传性因素、自主神经功能障碍及过敏反应，其具体病因如下叙述。

1、遗传性因素：

某些患者有家族遗传倾向。然而，不论是何种原因引起的血管神经性水肿，最后的病理生理机制均可因血管通透性增高、血管内液体过度渗出而发病。任何部位的水肿通常都能经自身调节在几日内消失，药物治疗可加速水肿缓解和消退。

2、自主神经功能障碍

在精神及物理因素作用下，中枢及周围自主神经功能紊乱，如交感神经功能减退或副交感神经功能亢进。不同部位的水肿与相应的自主神经节段平面有关，全身性水肿可能与下丘脑功能紊乱有关。

3、过敏反应

部分血管神经性水肿可能与过敏有关，如食物、药物或环境中某些物质均可因过敏导致血管神经性水肿。

血管神经性水肿容易导致什么并发症

血管神经性水肿可引起严重的喉头水肿可造成呼吸困难甚至窒息。血管性水肿偶可引起大脑水肿，引起头痛、偏瘫、癫痫样发作等中枢神经症状。遗传性血管性水肿如消化道受累可出现腹绞痛和水样腹泻，偶有喉头或咽喉部、肌肉、膀胱、子宫和肺部等发生水肿。

二、血管神经性水肿有哪些典型症状

血管神经性水肿可见于任何年龄，但以青年居多。发病前可出现周身不适、寒战或发热等前驱症状。急性起病，在数分钟或数十分钟内达到高峰，持续数天或数十天。不经治疗也可完全自行缓解，但发生在重要部位时可导致严重后果。多表现为反复发作，有的病例可长期不复发，间歇期内可无任何症状和体征。

常发生在单个部位，也可同时发生在多个部位。病变多位于面部、颈部、头部、上肢或下肢，也可发生于眼结膜、视网膜、咽喉、口腔、生殖器、消化道及肾脏等。病变皮肤及皮下组织增厚，边界不清，压之较硬，但无指压痕，皮肤色泽及温度正常;除了感觉肿胀或热感外，一般无疼痛及发痒等感觉异常，发作时间较长者局部可出现毛发脱落。发生在特殊部位时，还可出现特殊的严重表现，如发生于咽喉部黏膜者可出现呼吸困难、吞咽困难，喉部黏膜严重水肿可导致窒息死亡。

慢性血管神经性水肿具有家族遗传性，在幼儿期发病，呈反复性进行性加重，常累及呼吸道和消化道。

三、血管神经性水肿如何预防

1、血管神经性水肿应该如何预防

血管神经性水肿的具体预防措施如下叙述：

1.防止可能的诱因

2.预防感染，加强锻炼身体，增强体质，提高自身免疫功能

3、早诊断、早治疗

4.积极治疗原发病

尚无较好的预防措施，如有遗传性综合征背景，预防措施包括推行遗传咨询、携带者基因检测及产前诊断和选择性人工流产等

2、血管神经性水肿需要做哪些化验检查

血管神经性水肿的检查包括一般常规检查和辅助检查，其具体方法如下叙述。

1.一般常规检查

无异常发现。在遗传性血管性水肿患者，血清学检查可发现血清C1酯酶抑制物，C2和C4值均下降。部分获得性血管性水肿患者，血清学检查可发现血清C1酯酶抑制物，C1、C2和C4值均下降，在发作时尤为显著。实验室检查如下：

1）血、尿常规检查可有轻度异常。

2）脑脊液常规检查及血生化检查多无特异性。

2.其他辅助检查

1）头颅、肢体影像学检查绝大多数是正常结果。

2）自主神经功能检查，有辅助诊断及鉴别意义。

四、血管神经性水肿病人的饮食宜忌

血管神经性水肿病人的饮食宜忌

血管神经性水肿具体的食疗法如下叙述。

1、菜子油治血管性水肿

[用料]生菜子油。

[制用法]外搽患处，每日数次。治疗期间禁用水洗患处。

[功效]解毒、消肿、祛湿。用治血管性水肿。

2、芝麻根治血管性水肿

[用料]芝麻根1握。

[制用法]洗净后加水煎，趁热烫洗。

[功效]清热、散风、止痒。用治荨麻疹。

3、醋糖姜汤治血管性水肿

[用料]醋半碗、红糖100克、姜50克。

[制用法]醋、红糖与切成细丝的姜同放入砂锅，煮沸2次，去渣。每服1小杯，加温水服，每日2或3次。

[功效]散瘀、解毒。用治血管性水肿。

4、蟾蜍汤治血管性水肿

[用料]活蟾蜍3～4只。

[制用法]去内脏洗净后放入砂锅内煮极烂，用炒布过滤去潭渣，留汤备用。搽洗患处，一日3或4次。

[功效]解毒、消肿、止痛。用治血管性水肿。

5、白僵蚕芥穗蝉蜕治血管性水肿

[用料]白僵蚕10克、荆芥穗10克、蝉蜕5克。

[制用法]水煎。日分2次服。

[功效]清热止痒。用治血管性水肿。