导致混合性结缔组织病的病因是什么 都有哪些症状

一、混合性结缔组织病的病因

1.遗传因素部分患者HLA-DR4、DR5抗原频率增高。还有报道家族中同胞兄妹同时患病，其他成员有关节痛、雷诺氏现象以及类风湿因子阳性。2.免疫因素MCTD患者的B淋巴细胞功能亢进和T抑制性淋巴细胞功能降低。有研究发现，患者的循环Ts细胞数目正常或增高，但对T淋巴细胞反馈抑制受损，这种功能异常不能用血清胸腺因子纠正；T抑制性淋巴细胞对T辅助性淋巴细胞的抑制功能受损；抗核糖核蛋白抗体（RNP）通过Fc受体能穿透单个核细胞，使T抑制性细胞也存在缺陷。患者的单核吞噬系统清除免疫复合物Fc受体的功能正常。此外，患者存在持续数年的高滴度免疫荧光抗核抗体、显著的高球蛋白血症和低补体血症，并在疾病活动期中检测到免疫复合物等。均提示本病与免疫功能紊乱有关。病理：MCTD的组织学改变主要为血管的病变，表现为血管内膜增生、中层变厚、管腔狭窄，大小血管都可侵犯。血管的炎性浸润不突出，尽管血管的病变广泛而严重，而有明显临床表现的相对较少。其次的组织学改变是组织的淋巴细胞和浆细胞浸润，主要的病理改变是血管内膜和中层增生。引起许多器官如肺、肾、冠状血管和主动脉的大血管内膜和小动脉狭窄，肺部的这种损害可引起肺动脉高压和肺功能异常……肺动脉高压和血管腔的狭窄有关，与肺间质纤维化关系不大。

二、混合性结缔组织病的症状

1.皮肤手和手指早期肿胀，后期可表现为“腊肠样”，皮肤增厚绷紧，组织学改变为皮肤肿胀和胶原沉着，表皮和真皮连接处有免疫球蛋白沉着，造成皮肤的广泛病变甚至引起挛缩者少见。亦可出现颊部狼疮样皮疹或盘状皮损，有皮肤色素沉着或减退，手和面部血管扩张，手、膝、肘部红斑，眼睑皮肤紫色样变，可出现网状青紫、钙质沉积，皮肤的坏死性溃疡不常见。雷诺现象伴手指肿胀、变粗，全手水肿有时是患者最常见和最早的表现，多数报道MCTD病程中雷诺现象发生率高于90%。手指的缺血坏死或溃疡少见，但血管的病变并不少见，甲襞毛细血管检测显示多数患者与“硬皮病慢性模式”类似，毛细血管过度扩张，可出现巨型微血管和甲襞出血。血管造影显示60%的尺动脉、65%的远端动脉、87%的浅层动脉弓有器质性闭塞。2.关节多数患者有关节疼痛，可表现为单关节、寡关节或类似类风湿关节炎的对称性多关节受累，40%~70%出现关节侵蚀性改变，多见于腕关节、掌指关节、近端指间关节，有报道认为与类风湿因子（RF）相关，但与类风湿关节炎相比进展较缓慢。关节畸形较常见，这除了与关节破坏有关，也与关节周围软组织累及相关，可出现关节挛缩、尺侧偏斜和天鹅颈样改变。此外，由于腱鞘炎引起手屈肌的活动受限在MCTD表现得较突出，皮下结节较少见。

三、混合性结缔组织病的检查方法

1.血常规呈中、轻度贫血，全血细胞减少。中度贫血、白细胞减少，红细胞沉降率增快，重症者可有Coombs试验阳性的溶血性贫血。很少发生血小板减少症。约半数证明有类风湿因子，亦可有高γ球蛋白血症。2.免疫学检查：可见高滴度抗核糖核蛋白抗体（ENA），抗核抗体呈高滴度斑点型，γ免疫球蛋白显著增加，血沉加快，免疫复合物阳性，抗dsDNA抗体，抗Sm抗体阴性，少数病人LE细胞阳性。Coombs试验阳性，类风湿因子约半数阳性，抗SSA和SS-B抗体可阳性，VDRL假阳性。免疫印迹法示68kDa多肽抗体阳性率达78%.具有一定特征性。血循环中T淋巴细胞数减少，抑制性T淋巴细胞功能降低。几乎100%患者抗RNP抗体阳性，滴度高（>1；4000）；ANA表现为高滴度斑点型；抗Sm抗体阴性；循环免疫复合物（CIC）增高，补体正常或增高。3.肌酶活性检查：肌酸磷酸激酶、乳酸脱氢酶、谷草转氨酶等活性可增高。4.其他如病变累及相应脏器，可进行X线胸片，股骨头摄片，食管钡餐，心电图，肾穿刺活检术等检查。

四、混合性结缔组织病的保健方法

混合性结缔组织病的保健饮食保健：1、混合性结缔组织病吃哪些食物对身体好：高蛋白、高热量、易消化的食物，鸡鸭鱼肉，五谷杂粮，蔬菜瓜果均不可忽视，应搭配合理。2、混合性结缔组织病最好不要吃哪些食物：少食辛辣刺激及生冷、油腻之物。混合性结缔组织病的预防一、一级预防（1）MCTD病因与自身免疫功能失调有关，因此必须加强身体锻炼，具有合理生活规律，保持愉快的心情以提高机体免疫功能。（2）加强营养，补充维生素。（3）注意保暖，避免受风寒侵袭。二、二级预防（1）早期诊断：MCTD目前无早期诊断标准，主要靠综合诊断。凡临床上遇到多关节炎或关节痛，雷诺现象，无固定部位的肌肉疼痛，不明显的手指肿胀，不同程度的贫血及血沉增快，原因不明的肺弥散功能下降或同时出现系统性红斑狼疮、多发性肌炎、系统性硬化症三者或其中二者的不典型临床特征，即应考虑到本病的可能，进行抗核抗体（ANA）及抗核糖核蛋白抗体（RNP）检查，有利于MCTD的早期诊断。（2）早期治疗：由于本病有多系统、多器官损害的特点，临床表现、病变程度差异很大，因而治疗方案必须根据每个患者的具体情况而定，强调个体化治疗。