一、眼眶脂肪肉瘤的病因
眼眶脂肪肉瘤的病因
眼眶脂肪肉瘤似乎是一种起源于原始间质细胞而不是成熟的脂肪细胞。可能来源于经历脂母细胞分化的眼眶筋膜内的一种细胞,对此种变异的刺激因素未明。肿瘤在T1WI显示为高、低混杂信号,其中的高信号可被脂肪抑制序列抑制而呈低信号,提示为脂肪成分,为本病特征征象。肿瘤在T2WI为中等信号。肿瘤有不同程度的强化,其中强化区提示为血管、纤维等成分。
外伤可能为诱发因素。
眼眶脂肪肉瘤的症状
主要临床表现是单侧眼球突出,发展较快,根据原发部位可出现不同的症状。
①位于眶尖的肿瘤早期即压迫视神经,引起视力下降,眼底检查可见视盘水肿或萎缩。肿瘤快速增长可致眼球运动障碍,眼球轴性突出或伴有移位。
②原发于眶前部的肿瘤,可于眶周触及肿块,质软,光滑可移动。
二、眼眶脂肪肉瘤的检查
1.病理学检查:肉眼所见,脂肪肉瘤由于脂质和黏液样组织混合,在切面有一种斑驳的多样化外观,常有出血和坏死区。肿瘤有一种黏滑的表现。显微镜下,脂肪肉瘤分为分化良好的、黏液样、圆形细胞和多形型。分化良好和黏液样类型似乎会带来较好的预后,多数眼眶脂肪肉瘤是黏液样型并被称为黏液样脂肪肉瘤。黏液样脂肪肉瘤含有分化相当好的梭形、星形或圆形脂母细胞悬浮于黏液或富有黏多糖基质。通常肿瘤显示充满丛状血管,这有助于将其与真正黏液样瘤(血管十分少)区别开来。在一些病例,肿瘤可有较恶性特征并显示横纹肌母细胞分化,这种不良分化的肿瘤有时被称为恶性间叶瘤(mesenchymomas)。病因方面,眼眶脂肪肉瘤似乎是一种起源于原始间质细胞而不是成熟的脂肪细胞。可能来源于经历脂母细胞分化的眼眶筋膜内的一种细胞,对此种变异的刺激因素未明。
2.X线检查:平片可无异常表现,或仅表现眶区密度增高,少数可出现眶壁骨质受压变薄或破坏。
三、眼眶脂肪肉瘤的诊断
眼眶脂肪肉瘤的诊断
诊断
根据临床病史、眼部体征以及影像学表现,可做出临床的初步诊断,确切诊断需依靠病理组织学检查。
鉴别
影像学鉴别诊断包括:
1、皮样囊肿:病变内亦可见脂肪样密度或信号,但多表现为眼眶外上象限肌锥外圆形、椭圆形或半圆形肿块,边界清楚、锐利,邻近眶壁受压变薄,甚至病变突入颞窝;
2、脂肪瘤:病史长,眼眶脂肪肉瘤临床多表现为无痛性眼球突出,CT、MRI多表现为圆形肿块,密度或信号与脂肪相同,边界清楚,一般不侵犯眶壁骨质。
眼眶脂肪肉瘤的治疗
眼眶脂肪肉瘤的治疗,大多数专家认为对有清楚界限、恶性度低者可作适当的手术切除。不完全的切除后常有复发。
在较大的边界不清楚的有较恶性细胞特征者,可考虑眶内容摘除。
四、眼眶脂肪肉瘤的保健
眼眶脂肪肉瘤的保健
一、护理
因为大多数脂肪肉瘤具有黏液型,尽管能发生广泛的转移,它们倾向于有较好的预后。早期、广阔的局部切除或眶内容摘除可提供一个较好的治疗机会。
二、饮食
眼眶脂肪肉瘤患者宜清淡为主,多吃蔬果,合理搭配膳食,注意营养充足。忌烟酒忌辛辣。忌油腻忌烟酒。忌吃生冷食物。
(以上资料仅供参考,详情请咨询医生。)
眼眶脂肪肉瘤的预防
本病暂无有效预防措施,早发现早诊断是本病防治的关键。
眼眶脂肪肉瘤的并发症
眼球突出及眼球运动障碍导致的暴露性角膜炎以及骨壁受压破坏等。CT扫描:病变多位于肌锥外,形状不规则,呈囊状或多房状,边界尚清楚,肿块内可见到不同比例的脂肪成分而呈负值低密度影,为本病较特征的征象。
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