一、路易体痴呆的发病原因有哪些
1、发病原因
病因迄今不明,研究发现神经系统α-突触核蛋白为Lewy体结构的主要成分,部分DLB及家族性帕金森病患者存在α-突触核蛋白基因突变,使α-突触核蛋白由可溶性转变为不溶性,发生异常聚集,推测α-突触核蛋白基因突变可能与DLB及PD的发病有关。DLB很少有家族遗传倾向,但日本曾报道过家族性DLB患者。尽管有报告表明部分DLB患者与AD患者均有ApoEε4等位基因增加,但确切的遗传机制有待研究。
2、发病机制
发病机制尚不清楚,实验证实,DLB患者胆碱能及单胺类神经递质系统均有损伤,大脑皮质、前脑Meynert核和尾状核等部位乙酰胆碱转移酶(ChAT)水平显著下降,基底核部位多巴胺及代谢产物高香草酸(HVA)浓度减少,多巴胺受体异常,壳核5-HT及去甲肾上腺素浓度显著减低,上述神经递质系统损害与DLB患者认知功能下降及锥体外系运动障碍等有关。
二、路易体痴呆容易有什么并发症及症状
路易体痴呆容易导致什么并发症
路易体痴呆(DLB)除了一般症状外,还会引起其他疾病,本病可伴有自主神经功能紊乱的症状及抑郁,性欲减退,睡眠障碍,纳差,周身乏力疼痛等。
03路易体痴呆有哪些典型症状
路易体痴呆(DLB)的症状:
1、认知功能障碍DLB患者的认知功能全面减退,与老年痴呆症(AD)均属皮质性痴呆,有类似之处,常以记忆力减退、定向力缺失起病,但早期记忆障碍较轻,有波动性,亦可出现失语、失用及失认。部分病人有皮质下痴呆特点,如注意力不集中、警觉性减退及语言欠流利等。在痴呆进展中出现视空间能力缺失,有额叶释放症状如强握及摸索反射。认知功能障碍可有波动,在数周内甚至1天内可有较大变化,异常与正常状态交替出现,表现时轻时重或无规律。
2、锥体外系运动障碍DLB患者多出现帕金森综合征表现,如肌强直、动作减少和运动迟缓等,震颤少见。锥体外系症状可与认知障碍同时发生,亦可先后出现。两组症状在1年内相继出现有诊断意义,一般对左旋多巴治疗反应差。因DLB与AD均系隐袭起病,缓慢进展,确切的起病时间难以估计,应全面分析病史及症状、体征,不可简单地囿于某一时间段。DLB患者还可出现肌阵挛、自主神经功能紊乱、肌张力障碍、吞咽障碍和睡眠障碍等,如经常跌倒、晕厥,甚至短暂性意识丧失。
3、精神症状常出现精神症状,特点是80%的病人可有视幻觉,内容生动、完整,常为安静的人、物体和动物的具体图像,患者可绘声绘色地描述所见景物,并坚信不移,可有妄想、谵妄、躁动等精神异常,呈明显波动性。对神经安定剂及抗精神病药非常敏感是DLB区别于其他类型痴呆的特点,但易出现副作用或原有锥体外系运动障碍加重,认知功能下降,甚至嗜睡、昏迷等。有报道严重的药物副作用可使DLB的死亡率增加3倍,副作用与性别、年龄、疾病程度、药物种类和剂量无关。1例DLB患者服用常规剂量安定助眠出现昏迷。
三、路易体痴呆需要做哪些化验检查
路易体痴呆(DLB)的化验检查:
一般来说,测定脑脊液、血清中ApoE多态性、Tau蛋白定量、β淀粉样蛋白片段,有诊断与鉴别意义。此外,以下检查也可作为参考:
1、CT及MRI检查
无特征性改变,部分病例可见弥漫性脑萎缩或局灶性额叶萎缩,程度较轻。MRI冠状扫描有助于DLB与AD的鉴别,AD可有颞叶内侧萎缩,DLB不明显。
2、18F-dopaPET检查
可发现黑质和纹状体多巴胺摄取减少,PET显示颞-顶-枕皮质葡萄糖代谢率降低,较AD严重,可能与DLB视空间障碍、视幻觉等有关。AD主要是颞叶和扣带回葡萄糖代谢率降低。
3、脑电图
早期脑电图多为正常,少数表现为背景波幅降低,可见2~4Hz周期性放电,基本节律慢化,较多病人可见颞叶区α波减少和短暂性慢波,可出现短暂额、颞叶暴发活动。睡眠EEG出现快速眼动期异常,对诊断有一定参考价值。
四、路易体痴呆病人的饮食宜忌
1、路易体痴呆的饮食保健
饮食上应注意清淡,多以菜粥、面条汤等容易消化吸收的食物为佳。患者的饮食以清淡、易消化为主,多吃蔬果,合理搭配膳食,注意营养充足。此外,患者还需注意忌辛辣、油腻、生冷的食物。
07西医治疗路易体痴呆的常规方法
2、治疗
目前DLB尚无有效疗法,治疗原则与AD类似,下述药物可改善某些症状。
1)胆碱酯酶抑制剂如多奈哌齐(安理申)、利凡斯的明(艾斯能)等可改善皮质认知功能及行为障碍,亦可用神经细胞活化剂及改善脑循环的药物等。
2)多巴胺类如左旋多巴/苄丝肼(美多巴)、左旋多巴/卡比多巴(帕金宁),以及多巴胺受体激动药如培高利特(pergolide)等可改善帕金森综合征症状,帕金森综合征的对症治疗中易使谵妄和幻觉加重,应从小剂量起始,慎重加量。
3)抑郁可用选择性5-HT再摄取抑制剂如西酞普兰、氟西汀等,视幻觉用新型抗精神病药如利培酮(利哌酮)、奥氮平(olanzapine)效果很好;DLB患者对神经安定剂和抗精神病药敏感,须慎用。
3、预后
病人预后较差,病程5~10年,多死于并发症。
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