一、路易体痴呆的简介
1.路易体痴呆脑内可合并AD病理改变，以往文献中命名繁多，如Alzheimer病路易体变异型(LBvariantofAD)Alzheimer病伴帕金森改变(ADwithPDchanges)、痴呆伴皮质路易体病(dementiaassociatedwithcorticalLB)、弥漫性路易体病(diffuseLBdisease)、路易体型老年性痴呆(seniledementiaofLBtype，SDLT)等路易体痴呆国际工作小组(1996)在联合报告中提出统一命名为路易体痴呆主要包括弥漫性路易体病(diffuseLewybodydisease)、路易体痴呆(Lewybodydementia)Alzheimer病路易体型(LewybodyvariantofAlzheimer’sdisease)等三种。
2.由于临床表现及病理特征有别于其他类型的痴呆，大多数学者认为本病已构成一独立疾病，DLB占老年期痴呆患者的15%～25%病理组织学检查显示在老年性痴呆症中路易体痴呆的发病率仅次于Alzheimer病居第2位。
二、路易体痴呆的发病机制
1、大脑皮质及脑干弥散分布的Lewy体及相关轴索改变是本病的主要病理组织学特征伴发病变包括老年斑神经元纤维缠结海绵状空泡样变性及黑质蓝斑和Meynert核区域性神经元脱失。
2.Lewy体由Lewy(1912)首先描述，典型Lewy体见于脑干黑质及蓝斑核，也分布于迷走神经背核Meyrnert基底核和下丘脑核等单胺神经元分布在大脑皮质的Lewy体无明显致密颗粒核心，核心周围纤维排列不规则称为苍白体(palebody)，可能是Lewy体的前身;皮质Lewy体主要分布在边缘系统、颞叶杏仁核及旁海马区扣带回等常规HE染色Lewy体显示直径3～25μm的圆形或椭圆形，胞质内呈均匀嗜伊红色致密颗粒杂乱排列构成1～10nm的核心。电镜下可见中心部为嗜锇颗粒混有螺旋管(helicaltube)或双螺旋丝(pairedhelicalfilaments)核心周围包绕均匀疏松排列的纤维成分，呈淡染的晕圈(halo)可与相关抗体发生反应使Lewy体染色。
3.突触中Lewy体被称为突触内路易体(intra-neuriticLewybody)Lewy体多位于神经细胞浆内亦可见于轴突内，是神经细胞外Lewy体(extracellularLewybody)，无典型晕圈，HE染色为淡染粉色，电镜下可见由松散无规则排列的丝状结构组成免疫组化发现Lewy体含大量泛有素(ubiquitin)、α-突触核蛋白、补体蛋白微管和微丝蛋白(tubulin)等，但无tau蛋白和类淀粉蛋白在所有的Lewy体相关痴呆中大脑皮质萎缩不明显，可见轻度额叶萎缩;Alzheimer病路易体型可见较明显的颞叶中部萎缩，并有较多的类淀粉老年斑和神经元纤维缠结。其他路易体痴呆病人可见中脑黑质色素细胞丢失，无老年斑和神经元纤维缠结tau蛋白抗体染色有助于区别这两类不同的病理改变。
三、路易体痴呆的临床表现
1、路易体痴呆多于老年期发病，仅少数为中青年患者缓慢进展。临床主要表现为进行性痴呆、锥体外系运动障碍及精神障碍等三组症状。主要表现以痴呆为主，帕金森病症状较轻，少数病例相反，症状可有波动。
2、认知功能障碍DLB患者的认知功能全面减退与AD均属皮质性痴呆，有类似之处常以记忆力减退、定向力缺失起病但早期记忆障碍较轻有波动性亦可出现失语、失用及失认。部分病人有皮质下痴呆特点如注意力不集中、警觉性减退及语言欠流利等在痴呆进展中出现视空间能力缺失，有额叶释放症状如强握及摸索反射认知功能障碍可有波动在数周内甚至1天内可有较大变化，异常与正常状态交替出现，表现时轻时重或无规律。
3、锥体外系运动障碍DLB患者多出现帕金森综合征表现，如肌强直动作减少和运动迟缓等，震颤少见锥体外系症状可与认知障碍同时发生亦可先后出现两组症状在1年内相继出现有诊断意义，一般对左旋多巴治疗反应差因DLB与AD均系隐袭起病缓慢进展，确切的起病时间难以估计应全面分析病史及症状体征，不可简单地囿于某一时间段DLB患者还可出现肌阵挛自主神经功能紊乱肌张力障碍吞咽障碍和睡眠障碍等，如经常跌倒、晕厥甚至短暂性意识丧失。
4、精神症状常出现精神症状，特点是80%的病人可有视幻觉，内容生动、完整，常为安静的人、物体和动物的具体图像患者可绘声绘色地描述所见景物，并坚信不移可有妄想谵妄、躁动等精神异常呈明显波动性对神经安定剂及抗精神病药非常敏感是DLB区别于其他类型痴呆的特点但易出现副作用或原有锥体外系运动障碍加重，认知功能下降甚至嗜睡昏迷等有报道严重的药物副作用可使DLB的死亡率增加3倍，副作用与性别、年龄、疾病程度药物种类和剂量无关。1例DLB患者服用常规剂量安定助眠出现昏迷。
四、路易体痴呆的治疗护理
治疗
1、胆碱酯酶抑制剂如多奈哌齐(安理申)、利凡斯的明(艾斯能)等可改善皮质认知功能及行为障碍亦可用神经细胞活化剂及改善脑循环的药物等。
2、多巴胺类如左旋多巴/苄丝肼(美多巴)、左旋多巴/卡比多巴(帕金宁)，以及多巴胺受体激动药如培高利特(pergolide)等可改善帕金森综合征症状帕金森综合征的对症治疗中易使谵妄和幻觉加重应从小剂量起始慎重加量。
3、抑郁可用选择性5-HT再摄取抑制剂如西酞普兰氟西汀等，视幻觉用新型抗精神病药如利培酮(利哌酮)奥氮平(olanzapine)效果很好;DLB患者对神经安定剂和抗精神病药敏感，须慎用。
护理
路易体痴呆(dementiawithLewybody,DLB)是以进行性痴呆合并波动性认知功能障碍、帕金森综合征以及反复发作的以视幻觉为突出表现的精神症状三主征为临床特点,以神经元胞质内路易小体(Lewybody,LB)形成病理特征的神经系统变性疾病,它是老年期神经变性痴呆的常见原因,占神经变性性痴呆的15%～20%,发病率仅次于阿尔茨海默病而居于第二位[1].DLB在普通人群中的患病率低于5%,在所有痴呆患者中占30.5%以下[2].国外尸检统计资料显示,路易体痴呆占痴呆病因的10%～20%.有研究发现该病发病年龄40～81岁,平均发病年龄(67.2±9.8)岁,与国外文献报道基本一致[3].男女发病年龄无明显差别,很少有家族遗传倾向,病因迄今不清.
