一、营养性巨幼红细胞性贫血自测
1、患儿年龄是否在2岁以内;生后是否纯以母乳、羊乳或淀粉奶糕喂养,未加其他辅食。有无反复感染或腹泻史。有无乏力、反应迟钝、无泪少汗、吞咽困难、恶心、呕吐、慢性腹泻带粘液便。
2、体检注意是否面色黄白似浮肿,口唇、粘膜、指甲苍白,发黄、细、稀疏,嗜睡,淡漠,直视,舌及双手震颤,口炎,舌光滑少苔,项强直,角弓反张,心扩大,肝脾肿大,膝反射亢进,浅反射增强,踝阵挛,皮肤出血点。
3、病史患儿年龄是否在2岁以内;生后是否纯以母乳、羊乳或淀粉奶糕喂养,未加其他辅食。有无反复感染或腹泻史。有无乏力、反应迟钝、无泪少汗、吞咽困难、恶心、呕吐、慢性腹泻带粘液便。
4、体检注意是否面色黄白似浮肿,口唇、粘膜、指甲苍白,发黄、细、稀疏,嗜睡,淡漠,直视,舌及双手震颤,口炎,舌光滑少苔,项强直,角弓反张,心扩大,肝脾肿大,膝反射亢进,浅反射增强,踝阵挛,皮肤出血点。
二、营养性巨幼红细胞性贫检查
1.血象呈大细胞性贫血,MCV>94fl.MCH>32pg。红细胞数的减少比血红蛋白量的减少更为明显。血涂片见:红细胞大小不等,以胞体直径和厚度较正常为大和中央淡染区不明显的大红细胞多见,嗜多色性和嗜碱性点彩红细胞易见,可见到巨幼变的有核红细胞。网织红细胞计数常减少,中性粒细胞数和血小板数常减低。中性粒细胞变大并有分叶过多现象,可见到5%以上的中性粒细胞有5叶以上核分叶。这种分叶过多现象可出现在骨髓尚未出现巨细红细胞之前,因此有早期诊断的意义。此外,还可见巨大晚幼、巨大带状核中性粒细胞。
2.骨髓象增生明显活跃,以红细胞系增生为主,粒、红系统均出现巨幼变,表现为胞体变大、核染色质粗而松、副染色质明显。中性粒细胞的胞浆空泡形成,核分叶过多。巨核细胞的核有过度分叶现象。
3.血清维生素B12和叶酸测定血清维生素B12正常值为200~800ng/L,<100ng/L为缺乏。血清叶酸水平正常值为5~6μg/L,<3μg/L为缺乏。
4.其他血清乳酸脱氧酶(LDH)水平明显升高。维生素B12缺乏者血清胆红素水平可轻、中度升高,尿甲基丙二酸含量增高。
三、营养性巨幼红细胞性贫病因
(一)摄入不足维生素B12主要存在于动物食品中,肝、肾、肉类较多,奶类含量甚少。叶酸以新鲜绿叶蔬菜、肝、肾含量较多。维生素B12主要需要量成人为每日2~3g、婴儿为每日0.5~1g.叶酸的生理需要量成人为每日50~75g.婴儿为每日6~20g.如不及时添加辅食、或年长儿长期偏食,易发生维生素B12或叶酸的缺乏。
(二)吸收和利用障碍在慢性腹泻小肠切除,局限性回肠炎、肠结核等皆可影响维生素B12与叶酸的吸收,肝脏病、急性感染,胃酸减少或维生素C缺乏,皆可影响维生素B12与叶酸的代谢或利用。
(三)需要量增加未成熟儿,新生儿及婴儿期生长发育迅速。造血物质需要量相对增加,如摄入不足,则易缺乏。反复感染时,维生素B12吸叶酸消耗增加,从而需要量增多而易导致缺乏。(四)先天贮存不足胎儿可通过胎盘,获得维生素B12叶酸贮存在肝脏中,如孕妇患维生素B12或叶酸缺乏时则新生儿贮存少,易发生缺乏。
四、维生素B12缺乏的病因
人体内维生素B12的储存量约为2~5mg,每天的需要量仅为0.5~1μg。正常时,每天有5~10μg的维生素B12随胆汁进入肠腔,胃壁分泌的内因子可足够地帮助重吸收胆汁中的维生素B12。故素食者一般约需10~15年才会发展为维生素B12缺乏。老年人和胃切除患者胃酸分泌减少,常会有维生素B12缺乏。由于有胆汁中的维生素B12的再吸收(肠肝循环),这类患者也和素食者一样,需经过10~15年才出现维生素B12缺乏的临床表现。故一般由于膳食中维生素B12摄入不足而致巨幼细胞贫血者较为少见。发生恶性贫血的机制目前还不清楚。患者常有特发的胃黏膜完全萎缩和内因子的抗体存在,故有人认为恶性贫血属免疫性疾患。这类患者由于缺乏内因子,食物中维生素B12的吸收和胆汁中维生素B12的重吸收均有障碍。
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