一、系统性红斑狼疮的临床表现
1.一般症状本病累及男女之比为1:7~9,发病年龄以20~40岁最多,幼儿或老人也可发病。疲乏无力、发热和体重下降。
2.皮肤和黏膜表现多种多样,大体可分为特异性和非特异性两类。
①特异性皮损有蝶形红斑、亚急性皮肤红斑狼疮、盘状红斑。
②非特异性皮损有光过敏、脱发、口腔溃疡、皮肤血管炎(紫癜)、色素改变(沉着或脱失)、网状青斑、雷诺现象、荨麻疹样皮疹,少见的还有狼疮脂膜炎或深部狼疮及大疱性红斑狼疮。
3.骨骼肌肉表现有关节痛、关节炎、关节畸形(10%X线有破坏)及肌痛、肌无力、无血管性骨坏死、骨质疏松。
4.心脏受累可有心包炎(4%的患者有心包压塞征象),心肌炎主要表现为充血性心力衰竭,心瓣膜病变,如利布曼-萨克斯(Libman-Sacks)心内膜炎。冠状动脉炎少见,主要表现为胸痛、心电图异常和心肌酶升高。
5.呼吸系统受累胸膜炎、胸腔积液(20%~30%),肺减缩综合征主要表现为憋气感和膈肌功能障碍);肺间质病变见于10%~20%的患者,其中1%~10%表现为急性狼疮肺炎,0%~9%表现为慢性肺间质浸润性病变,肺栓塞(5%~10%,通常抗心磷脂抗体阳性),肺出血和肺动脉高压(1%)均可发生。
6.肾临床表现为肾炎或肾病综合征。肾炎时尿内出现红细胞、白细胞、管型和蛋白尿。肾功能测定早期正常,逐渐进展,后期可出现尿毒症。肾病综合征和实验室表现有全身水肿,伴程度不等的腹腔、胸腔和心包积液,大量蛋白尿,血清白蛋白降低,白球蛋白比例倒置和高脂血症。
7.神经系统受累可有抽搐、精神异常、器质性脑综合征包括器质性遗忘/认知功能不良,痴呆和意识改变,其他可有无菌性脑膜炎,脑血管意外,横贯性脊髓炎和狼疮样硬化,以及外周神经病变。
8.血液系统受累可有贫血、白细胞计数减少、血小板减少、淋巴结肿大和脾大。
9.消化系统受累可有纳差、恶心、呕吐、腹泻、腹水、肝大、肝功异常及胰腺炎。少见的有肠系膜血管炎,布加综合征(Budd-Chiari综合征)和蛋白丢失性肠病。10.其他可以合并甲状腺功能亢进或低下、干燥综合征等疾病。
二、系统性红斑狼疮的相关检查
1.一般检查
由于SLE患者常可存在多系统受累,如血液系统异常和肾脏损伤等,血常规检查可有贫血、白细胞计数减少、血小板降低;肾脏受累时,尿液分析可显示蛋白尿、血尿、细胞和颗粒管型;红细胞沉降率(血沉)在SLE活动期增快,而缓解期可降至正常。
2.免疫学检查
50%的患者伴有低蛋白血症,30%的SLE患者伴有高球蛋白血症,尤其是γ球蛋白升高,血清Ig*平在疾病活动时升高。疾病处于活动期时,补体水平常减低,原因是免疫复合物的形成消耗补体和肝脏合成补体能力的下降,单个补体成分C3、C4和总补体活性(CH50)在疾病活动期均可降低。
3.生物化学检查
SLE患者肝功能检查多为轻中度异常,较多是在病程活动时出现,伴有丙氨酸转氨酶(ALT)和天门冬氨酸转氨酶(AST)等升高。血清白蛋白异常多提示肾脏功能失代偿。在肾脏功能检查中尿液微量白蛋白定量检测,有助于判断和监测肾脏损害程度及预后。发生狼疮性肾炎时,血清尿素氮(Bun)及血清肌酐(Cr)有助于判断临床分期和观察治疗效果。SLE患者存在心血管疾病的高风险性,近年来逐渐引起高度重视。部分SLE患者存在严重血脂代谢紊乱,炎性指标升高,同时具有高同型半胱氨酸(Hcy)血症。血清脂质水平、超敏C反应蛋白(hs-CRP)和同型半胱氨酸血症被认为是结缔组织病(CTD)相关动脉粥样硬化性心血管疾病(ASCVD)有效的预测指标,定期检测,可降低降低心血管事件的危险性。
4.自身抗体检测
目前临床开展的SLE相关自身抗体常规检测项目主要有抗核抗体(ANA)、抗双链脱氧核糖核酸(抗dsDNA抗体)抗体、抗可溶性抗原抗体(抗ENA抗体)(包括抗Sm、抗U1RNP、抗SSA/Ro、抗SSB/La、抗rRNP、抗Scl-70和抗Jo-1等)、抗核小体抗体和抗磷脂抗体等。对于临床疑诊SLE的患者应行免疫学自身抗体检测。ACR修订的SLE分类标准中,免疫学异常和自身抗体阳性包括:抗Sm抗体、抗dsDNA抗体、抗磷脂抗体和ANA阳性。5.组织病理学检查皮肤活检和肾活检对于诊断SLE也有很大的帮助,皮肤狼疮带试验阳性和“满堂亮”的肾小球表现均有较高的特异性。
三、系统性红斑狼疮的治疗措施
1.一般治疗适用于所有SLE患者。包括心理及精神支持、避免日晒或紫外线照射、预防和治疗感染或其他合并症及依据病情选用适当的锻炼方式。
2.药物治疗
(1)非甾体类抗炎药(NSAIDS)适用于有低热、关节症状、皮疹和心包及胸膜炎的患者,有血液系统病变者慎用。
(2)抗疟药氯喹或羟基氯喹,对皮疹、低热、关节炎、轻度胸膜炎和心包炎、轻度贫血和血白细胞计数减少及合并干燥综合征者有效,有眼炎者慎用。长期应用对减少激素剂量,维持病情缓解有帮助。主要不良反应为心脏传导障碍和视网膜色素沉着,应定期行心电图和眼科检查。
(3)糖皮质激素据病情选用不同的剂量和剂型。激素的不良反应有类库欣征、糖尿病、高血压、抵抗力低下并发的各种感染、应激性溃疡、无菌性骨坏死、骨质疏松及儿童生长发育迟缓或停滞等。
(4)免疫抑制剂
①环磷酰胺(CTX)对肾炎、肺出血、中枢神经系统血管炎和自身免疫性溶血性贫血有效。不良反应有消化道不适、骨髓抑制、肝脏损害、出血性膀胱炎、脱发、闭经和生育能力降低等。
②硫唑嘌呤口服,对自身免疫性肝炎、肾炎、皮肤病变和关节炎有帮助。不良反应有消化道不适、骨髓抑制、肝脏损害及过敏反应等。
③甲氨蝶呤(MTX)静点或口服,对关节炎、浆膜炎和发热有效,肾损害者需减量,偶有增强光过敏的不良反应。
④环孢素A(CSA)口服,目前主要用于对其他药物治疗无效的SLE患者。
⑤长春新碱静点,对血小板减少有效。
3.其他治疗大剂量免疫球蛋白冲击,血浆置换,适用于重症患者,常规治疗不能控制或不能耐受,或有禁忌证者。
四、不会传染的系统性红斑狼疮
系统性红斑狼疮是红斑狼疮的一种,系统性红斑狼疮一般多发于女性身上,很多患者会担心系统性红斑狼疮会传染给自己小孩。那么我们将做具体介绍。应该说红斑狼疮不能算作一种传染病,因为它不符合传染病的热点和规律。传染病是指由致病性的病原体(病毒、细菌、寄生虫等)所引起的。传染性是指在一定环境条件下,该病从一个个体传染给另一个个体,造成该病在人群中迅速传播流行,如病毒性肝炎、痢疾、麻疹、白日咳、艾滋病等。因约有50﹪之狼疮病人一等亲血中会有抗核抗体(ANA),但不一定会产生疾病。但有时我们会鼓励病人及家属抽血参与红斑狼疮遗传研究,因人种差异,遗传基因不尽相同,我们也必须对国人之红斑狼疮基因有本土之研究,日后对红斑狼疮之治疗及了解才有帮助。现阶段虽仍无法预知红斑狼疮病患家属,会不会产生同样疾病,但事实上红斑狼疮病患之儿女,会产生红斑狼疮之机会,远比糖尿病母亲之儿女将来会发生糖尿病的机率为低。红斑狼疮是一种自身免疫系统性疾病,不具有传染性。红斑狼疮有一定的遗传几率,但是可以肯定的是不传染。所以大家一定不要孤立我们的红斑狼疮患者,希望在生活中不要歧视红斑狼疮患者,在正确认识红斑狼疮这一疾病的同时,和红斑狼疮患者好好相处,千万别避而远之,伤了患者的自尊心。系统性红斑狼疮是一种自身免疫性疾病,是由自身免疫功能紊乱所引起的,而诱发患者机体免疫功能紊乱的因素很复杂,以目前的研究结果看,这些因素有:家族遗传、紫外线照射、体内雌激素水平、某些淼物、食物及感染等。所以说系统性红斑狼疮是不会传染的!综上内容,我们认识了系统性红斑狼疮是否传染,有患者担心这个病具有传染性,这种担忧往往会加重患者自己的自卑心理。您应该已经了解,系统性红斑狼疮是不会传染的。
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