一、小儿原发性肾病综合征的病因及临床表现
病因
肾病综合征按病因可分为原发性，继发性及先天性三种，原发性肾病综合征占90%以上，其次为各种继发性肾病综合征，先天性肾病综合征极为罕见。
原发性肾病综合征的病因不清楚，其发病往往因呼吸道感染，过敏反应等而触发，继发性肾病综合征病因则主要有感染，药物，中毒等或继发于肿瘤，遗传及代谢疾病以及全身性系统性疾病之后。
临床表现
大量蛋白尿，高度水肿，高胆固醇血症，低白蛋白血症。发病年龄和性别，以学龄前为发病高峰，单纯性发病年龄偏小，紧腅性偏长，男比妇女多，男：女约为1.5～3.7∶1。
水肿是最常见的临床表现，常最早为家长所发现，始自眼睑，颜面，渐及四肢全身，水肿为可凹性，尚可出现浆膜腔积液如胸水，腹水，男孩常有显著阴囊水肿，体重可增30%～50%，严重水肿患儿于大腿和上臂内侧及腹壁皮肤可见皮肤白纹或紫纹，水肿严重程度通常与预后无关，水肿的同时常有尿量减少。除水肿外，患儿可因长期蛋白质丢失出现蛋白质营养不良，表现为面色苍白，皮肤干燥，毛发干枯萎黄，指趾甲出现白色横纹，耳壳及鼻软骨薄弱，患儿精神萎靡，倦怠无力，食欲减退，有时腹泻，可能与肠黏膜水肿和或伴感染有关，病期久或反复发作作者发育落后，肾炎性患儿可有血压增高和血尿。
二、小儿原发性肾病综合征的检查
1.尿常规
(1)蛋白尿大量蛋白尿是肾病综合征的必备条件。
(2)尿纤维蛋白原降解产物(FDP)测定尿FDP有助于肾小球病分类，连日多次测定尿FDP，如FDP<1.25µg/ml，则原发性肾小球肾病(微小病变型肾病)可能性大，若尿FDP持续增高，多为增生型，膜增生型或急进性新月体肾炎。
(3)其他可见透明管型或颗粒管型，肾炎性肾病可见血尿(离心尿红细胞>10个/Hp)。
2.低白蛋白血症
血浆总蛋白降低，白/球蛋白倒置，血浆白蛋白<30.0g/L，婴儿则<25.0g/L。
3.高脂血症
主要为高胆固醇血症及高三酰甘油血症，血胆固醇≥5.7mmol/L，婴儿则≥5.2mmol/L，三酰甘油>1.2mmol/L。
4.肾功能
一般正常，少尿期尿素氮轻度升高。
5.蛋白电泳
α2-球蛋白明显增高，γ-球蛋白降低。
6.红细胞沉降率
红细胞沉降率增快,持续低补体血症，尿FDP在部分肾炎可大于1.25mg/L。
7.影像学检查
常规做X线检查，B超和心电图检查等。
慢性肾静脉血栓X线检查可发现，患肾增大，输尿管有切迹，B超有时能检出，必要时肾静脉造影以确诊，除肾静脉外，其他部位的静脉或动脉也可发生此类合并症，如股静脉，股动脉，肺动脉，肠系膜动脉，冠状动脉和颅内动脉等，并引起相应症状，临床根据表现选择检查部位和方法。
三、小儿原发性肾病综合征的发病机制
(1)涎酸学说：即经典的发病机制，系因肾小球上皮足突细胞肿胀，融合，使原有涎酸糖蛋白结构破坏，阴电荷消失而使带负电荷的白蛋白通过而形成蛋白尿。
(2)免疫学发病机制：
①体液免疫参与：包括免疫复合物(IC)，免疫球蛋白异常(血中IgG低下，分解增加，合成减少)，抗体生成减少等诸多因素，
②细胞免疫异常：循环中T淋巴细胞数目减少和功能降低而出现一系列异常变化，
③补体系统：包括旁路途径B因子不足影响机体对带荚膜的大肠埃希杆菌，肺炎球菌的调节能力，补体活力下降，C5b-9(膜攻击复合物)的出现等。
(3)其他因素：包括抗体直接损伤肾小球，中性多形核粒细胞(PMN)释放蛋白溶解酶，产生活性氧，释放阳离子蛋白，单核细胞聚集释放多种蛋白酶，胶原酶，氧自由基，细胞因子，血小板活化因子等均参与肾病发病机制。
①水肿：肾病综合征的水肿的机制研究，近年来有不少进展，有低血容量所占比例仅为7%～38%，可用传统观点解释外，更多的研究表明还有很多肾内因素起作用。
②高脂血症：对激素耐药的难治性肾病是Ⅳ型高脂血症，即极低密度脂蛋白(VLDL)升高和高密度脂蛋白(HDL)降低，这影响了胆固醇的清除，高脂血症的危害不仅在于易发生动脉粥样硬化，还在于VLDL有肾毒性，可与GBM的多价阴离子结合后进入系膜区致肾损害，使阴电荷减少，膜通透性增加，使大分子脂蛋白在系膜区沉积，终致肾小球硬化，此外，高脂血症不仅增加了血液黏滞度，而且胆固醇沉积使毛细血管内皮壁变粗糙，阴电荷改变，从而使带有阴电荷的血小板沉积而形成血栓，同时纤溶系统出现一系列变化，包括血浆纤维蛋白原，凝血辅助因子(Ⅴ，Ⅷ)，β-血栓球蛋白升高，血小板计数增加，黏附及聚集功能增强，纤维蛋白溶酶和抗凝血酶Ⅲ(ATⅢ)活性降低，酶原因子(Ⅱ，Ⅹ等)下降。
四、小儿原发性肾病综合征的治疗方法
1.一般治疗
(1)休息和生活制度除高度水肿，并发感染者外，一般不需绝对卧床，病情缓解后活动量逐渐增加，缓解3～6月后可逐渐参加学习，但宜避免过劳。
(2)饮食低盐食，水肿严重和血压高得忌盐，高度水肿和/或少尿患儿应适当限制水量，但大量利尿或腹泻，呕吐失盐时，须适当补充盐和水分。
2.对症治疗
一般应用激素后7～14天内多数患儿开始利尿消肿，故可不用利尿剂;但高度水肿，合并皮肤感染，高血压，激素不敏感者常需用利尿剂。
3.肾上腺皮质激素(下称激素)治疗
庆用激素尽管有某些副作用，且尚未解决复发问题，但临床实践证明激素仍是目前能诱导蛋白悄消失的有效药物，并作为肾病治疗的首选药，其作用机制尚未阐明，可能与：①免疫抑制作用;②改善肾小球;③利尿作用有关。
4.免疫抑制剂治疗
适应证为：难治性肾病和/或激素副作用严重者，可加用或换用免疫抑制剂。①环磷酰胺;②苯丁酸氮芥;③盐酸氮芥;④环孢毒素A;⑤雷公藤多甙。
5.其他治疗
(1)抗凝剂的应用肾病综合征时常呈高凝状态，故近年有人主张应加用抗凝或抗血小板聚集剂，如肝素，潘生丁，活血化瘀中药丹参等。
(2)左旋咪唑是免疫调节剂，一般用于激素的辅助治疗，特别是常伴感染的勤复发或激素依赖病例，用后可减少并发的呼吸道感染，并使激素依赖者的激素用量减少。
(3)巯甲丙脯酸为血管紧张素Ⅱ转换酶抑制剂，近年有人认为可改善肾小球血液动力学状态而使尿蛋白排出减少，可用于激素辅助治疗，尤伴高血压者。
