一、小儿肾病综合征症状表现
1、水肿，患儿的水肿程度轻重不一，双下肢可凹性水肿明显。水肿因重力作用而改变，久卧或清晨以眼睑、后头部、骶部水肿明显，活动后下肢水肿明显。严重者水肿波及全身、阴囊水肿或胸膜腔和腹腔出现积液，甚至出现心包积液。高度水肿时局部皮肤发亮，皮肤变薄，甚至出现白纹(多见于腹部、臀部及大腿)。浆膜腔积液往往产生压迫症状，如出现胸闷、气短或呼吸困难。甚至出现往往呈乳白色的胸、腹水，含有乳化脂质。水肿程度与病情及病变严重无关，与低白蛋白血症有关，但不呈密切。微小病变型患者往往呈高度全身水肿，膜性肾病和膜增殖性肾炎以下肢中度水肿为常见。水肿是肾小球疾病过程某一阶段显著表现，部分病人数月或1～2年可自行消退。水肿程度往往与钠盐摄入量有关。伴有尿量减少。
2、蛋白尿，小儿肾病综合征患儿的血尿中会含有大量的蛋白质，儿童超过50mg/(kg·d)。
3、低蛋白血症与营养不良，长期大量蛋白流失导致营养不良。患者出现毛发稀疏、干脆及枯黄、皮色光白、肌肉消瘦和等营养不良的表现。在低白蛋白血症明显时，血浆中其他蛋白浓度也发生改变。分子量较小而所带电荷与白蛋白相似的蛋白质降低，主要是从尿中丢失。血清白蛋白浓度低于25g/L时出现低蛋白血症。
4、高脂血症，主要由于低蛋白血症导致肝脏合成胆固醇、三酰甘油及磷脂增加，其分解代谢降低，血浆渗透压降低也使导致高血脂症的重要因素。
二、小儿肾病综合征预防方法
1.如水肿明显、大量蛋白尿者应卧床休息。
2.眼睑面部水肿者枕头应稍高些;严重水肿者应经常改换体位;胸腔积液者宜半卧位;阴囊水肿者宜用托带将阴囊托起，同时给予高热量富含维生素的低盐饮食。
3.在肾功能不全时，因尿素氮等代谢产物在体内潴留，刺激口腔黏膜易致口腔溃疡，应加强卫生调护，用生理盐水频漱口，保持室内空气新鲜，并减少陪护人员等。
小儿肾病综合征发病常与各种感染和肾毒性物质如汞，铋，金及三甲双酮等有关，应积极防治各种感染，增强体质，防止接触各种肾毒性物质。保持居室空气新鲜，不到人群密集的场所，保持皮肤清洁，预防皮肤损伤，预防感染，有感染及时诊治。进易消化、清淡饮食。注意身心劳逸结合，增强机体免疫力，注意锻炼身体。定期复查尿常规、肾功能。
三、小儿肾病综合征治疗原则
1.饮食疗法
原则是供给热量充足的低蛋白，低脂肪饮食，合理的饮食构成比是碳水化合物>60%(其中蔗糖少于1/3，高纤维加多糖至少占1/2);蛋白质8%～10%(即每天1.2～1.8g/kg，优质蛋白为宜);脂肪<30%(即每天2～4g/kg，植物油占1/2)，此外，应补充钙，铁，锌等微量元素及维生素D制剂等。
2.药物治疗
(1)糖皮质类固醇制剂：目前仍为诱导肾病缓解的首选药物，一般选用中效制剂泼尼松(Prednisone)或泼尼松龙(Prednisolone)，方案：
①短程疗法：即给予泼尼松(每天2mg/kg;最大剂量≤60mg/d)，4周获完全缓解者改为间歇疗法(原量隔天晨顿服)，渐减至停，总疗程8～12周，适用于对激素敏感的首发病例，如治疗失败，应改为中-长程疗法，
②中-长程疗法：A.诱导治疗：给予足量泼尼松(每天2mg/kg，≤60mg/d)4～8周(即使对泼尼松十分敏感，足量疗程至少4周);如足量8周尿蛋白仍不阴转，可继续延长足量疗程至10周，最长不超过12周，某些病例可获完全缓解(迟反应)，B.间歇疗法：对激素诱导治疗缓解者，可改为间歇疗法，即隔天晨顿服原量，以后每2周递减2.5～5mg，直至停药，总疗程6个月(中程)，对激素不敏感的病例，可采用隔天慢减量的间歇疗法，总疗程1年或更长(长疗程)，
③甲泼尼龙冲击疗法：甲泼尼龙(甲基泼尼松龙)为高效，短作用制剂，有强大的抗炎，抑制免疫及改善肾功能作用，治疗方案是每次给予15～30mg/kg溶于10%葡萄糖溶液中(1h进入)，1次/d，3天为一疗程，间隔1～2周，必要时可重复第2，第3个疗程，冲击疗法过程中需用心电监测，并需注意该药的其他副作用，
④拖尾巴疗法：近年有人主张对勤反复的肾病综合征患者采用此疗法，此疗法的激素剂量是≤0.5mg/kg(如：5～10mg，隔天1次)，此小剂量系>反复阈值量，长疗程维持，这种疗法副作用小，不仅减少了反复次数，而且一旦反复，病情易于控制达缓解。
(2)免疫抑制剂：免疫抑制剂的应用可明显降低肾病的复发，缓解时间延长，但免疫抑制剂的副作用不可忽略，需掌握适当剂量和时机，青春发育期慎用，
①环磷酰胺：是免疫抑制剂中首选药物，使用后可增加肾病患者对激素治疗的敏感性，即所谓的“软化”作用，
A.口服法：每天2.5mg/kg，1次/d，晨服，总剂量≤每天200mg/kg(疗程2～3月)，
B.静脉法：每次0.5g/m2，每月1次，疗程半年(6次)，适用于微小病变型肾病，
②苯丁酸氮芥：每天0.1～0.2mg/kg，口服，总量<10mg/kg，
③硫唑嘌呤：每天1～3mg/kg，疗程3个月，或硫鸟嘌呤(6-TG)：每天1.5mg/kg，疗程还有待探讨，
④环孢素(cyclosporine，CS)：近年有报道将此药用于治疗激素依赖性肾病综合征患者，观察表明CS低剂量不仅减少了复发率，而且多数病人的生长不受影响，还减少了肥胖等激素副作用，但药价昂贵，且有肾毒性等副作用，使此药的应用受限，CS的治疗方案是在激素治疗缓解开始用CS，剂量是每天3～5mg/kg，然后调整到200～400mg/ml血水平维持6个月(高剂量CS);然后CS减量至每天2.5mg/kg，用12个月(低剂量CS)。
(3)其他：
①中成药：
A.雷公藤多甙片：每天1mg/kg(<40mg/d)，疗程8～12周，减半量再服用12周停药，用于对激素治疗无效的病例以及肾活检证实为系膜增生型肾病患者，
B.阿魏酸哌嗪(保肾康)(50mg/片)：每天10mg/kg，疗程3个月或更长，降血浆纤维蛋白原有效，
C.川芎嗪(50mg/片)：每天10mg/kg，疗程尚待探讨，有报道此药可降低血白介素-2(IL-2)水平，有助于肾病缓解，
②免疫增强剂：用于反复感染的病人，
A.转移因子：1支/次，每周2次，肌注，疗程4～8周，
B.胸腺素(胸腺肽)：5mg/次，1次/d，静注，用前需作皮试，疗程2～4周，
③降脂药：如烟酸肌醇酯0.2/次，3次/d。
3.对症支持疗法
(1)输注血浆，人血丙种球蛋白等：用于反复感染的患者。
(2)低分子右旋糖酐：50～200ml/d，1次/d，可降低血液黏滞性,防止血栓形成。
(3)利尿疗法：酌情给予呋塞米(速尿)，每次1mg/kg，肌注或稀释后静注。
(4)人血白蛋白静脉输注疗法：现存在争议，过去一直认为，输注人血白蛋白可补充尿中蛋白的丢失，输注后用呋塞米(速尿)能达较好利尿效果，最近报道认为，如输注人血白蛋白>20g/d，可致蛋白过负荷性肾病，损伤肾小球上皮细胞，微小病变型肾病患者输注人血白蛋白后，可出现两种不良后果：一是由于人血白蛋白输注干扰了泼尼松的药代动力学，因此可延缓对皮质类固醇治疗的反应，第二种可能是由于人血白蛋白输注损伤了肾小球上皮细胞，从而引起了一种较长期，持续的病理变化，表现为频繁的复发。
4.并发症的治疗
(1)防治感染：是降低病死率的重要环节，除细菌感染外，要提高对条件致病菌感染的认识，及时做出正确诊治。
(2)合理膳食：注意保证病人的饮食有足够的热卡和合理化的结构比，补充必要的维生素和微量元素。
(3)抗凝疗法：当病人有严重低白蛋白血症和严重高胆固醇血症时，多同时有高水平的血浆纤维蛋白原，注意检查凝血酶原时间，血小板计数和血浆纤维蛋白原以指导和监测以下抗凝疗法的使用，避免发生出血副作用，抗凝疗法包括以下药物组成：
①抗凝剂：肝素，华法林，香豆素等，
②纤溶药物：尿激酶，蝮蛇抗栓酶，阿魏酸哌嗪(保肾康)等，
③血小板解聚剂：双嘧达莫(潘生丁)，阿司匹林等。
四、小儿肾病综合征的饮食注意
1、钠盐摄入：水肿时应进低盐饮食，以免加重水肿，一般以每日食盐量不超过2g为宜，禁用腌制食品，少用味精及食碱，浮肿消退，血浆蛋白接近正常时，可恢复普通饮食.
2、蛋白质摄入：肾病综合征时，大量血浆蛋白从尿中排出，人体蛋白降低而处于蛋白质营养不良状态，低蛋白血症使血浆胶体渗透压下降，致使水肿顽固难消，机体抵抗力也随之下降，因此在无肾功能衰竭时，其早期，极期应给予较高的高质量蛋白质饮食(1~1.5g/kg*d)，如鱼和肉类等.此有助于缓解低蛋白血症及随之引起的一些合并症.
但高蛋白饮食可使肾血流量及肾小球滤过率增高，使肾小球毛细血管处于高压状态，同时摄入大量蛋白质也使尿蛋白增加，可以加速肾小球的硬化.因此，对于慢性，非极期的肾病综合症患者应摄入较少量高质量的蛋白质(0.7~1g/kg*d)，至于出现慢性肾功能损害时，则应低蛋白饮食(0.65g/kg*d).
3、脂肪摄入：肾病综合征患者常有高脂血症，此可引起动脉硬化及肾小球损伤，硬化等，因此应限制动物内脏，肥肉，某些海产品等富含胆固醇及脂肪的食物摄入.
4、微量元素的补充：由于肾病综合征患者肾小球基底膜的通透性增加，尿中除丢失大量蛋白质外，还同时丢失与蛋白结合的某些微量元素及激素，致使人体钙，镁，锌，铁等元素缺乏，应给予适当补充.一般可进食含维生素及微量元素丰富的蔬菜，水果，杂粮等予以补充.
