中枢性尿崩症是什么 该如何治疗中枢性尿崩症

一、中枢性尿崩症的疾病分类

　CDI分为三种类型

先天性CDI、获得性CDI和遗传性CDI。

先天性中枢性尿崩

主要有家族性中枢性尿崩症、家族性垂体功能减退症以及先天性巨细胞病毒感染引起的尿崩症，占尿崩症的50%～6O%获得性中枢性尿崩：常见于：①头颅外伤及垂体下丘脑手术：是CDI的常见病因。以脑垂体术后一过性CDI最常见。如手术造成正中隆突以上的垂体柄受损，则可导致永久性CDI。②肿瘤：颅咽管瘤、垂体转移癌、垂体肉瘤、淋巴瘤等。③肉芽肿：结节病、组织细胞增多症、类肉瘤、黄色瘤等。④感染性疾病：脑炎、脑膜炎、结核、梅毒、弓形体病等。⑤血管病变：动脉瘤、主动脉冠状动脉搭桥。⑥炎症性：淋巴细胞性漏斗部神经垂体炎、肉芽肿病、红斑狼疮、硬皮病等;⑦化学毒物;⑧特发性;⑩其他：自身免疫性病变也可引起CDI，血清中存在抗*P细胞抗体。

遗传性中枢性尿崩症

可为X-连锁隐性、常染色体显性或常染色体隐性遗传先天性中枢性尿崩症、特发性中枢性尿崩症以及自身免疫性中枢性尿崩症都是因为神经垂体系统本身病变所致，也称为原发性中枢性尿崩症;外伤、肿瘤、手术、感染、肉芽肿和血管病变所致的尿崩也称为继发性中枢性尿崩症。

二、中枢性尿崩症的临床变现

CDI的发病年龄多在8～12岁,而在成人则多在25～40岁之间。

中枢性尿崩症的临床表现为两方面：因抗利尿激素(*P)不足引起的多饮多尿、烦渴;与病因有关的表现，如占位病变引起的头痛等症状。大多数病人初期排尿次数增加，尿量增多，之后出现烦渴多饮。儿童起病的患者可因长期多尿引起膀胱、输尿管和肾盂扩张，损害肾功能，也可能合并骨质疏松。儿童可出现尿床。如果患者不能饮水或得不到饮水，可出现低血容量的表现，如心悸、心慌、血压下降、四肢冰冷、休克以及肾前性的氮质血症，此时及时补充血容量可迅速纠正。如果低血容量状态不能及时纠正，则会出现头痛、烦躁、谵望和昏迷。

CDI患者有垂体前叶功能低减者，其垂体激素缺乏的发生率由高至低排列为生长激素缺乏、糖皮质激素缺乏、性腺激素缺乏、泌乳素缺乏和甲状腺激素缺乏，其中有器质性病变者比特发性尿崩合并垂体激素功能低减的情况更为常见

根据尿崩症发生和持续的时间，分为暂时性、持续性和三相性尿崩暂时性尿崩症，是由于外伤和手术等原因损伤了下丘脑、垂体柄或神经垂体所致。常在术后或伤后突然发生，几天内恢复。持续性尿崩症是产生*P的神经元永久性损伤的结果。常在1~3天内发生，数天后好转，但未恢复到正常，常合并水电解质紊乱。三相性尿崩症，包括急性期、中间期和持续期

根据患者24消失尿量可分为轻中重三型。轻度尿量3000~4000ml;中度尿量4000~6000ml;重度尿量6000ml以上。

三、中枢性尿崩症的确诊实验　

禁水试验

试验前数日停用一切可影响尿量的药物。试验开始前测体重、血压、血浆渗透压、尿比重和尿渗透压，以后每1~2小时排尿一次测定尿量、尿比重和尿渗透压和电解质。试验期间禁止饮水和各种饮料，可正常进食含水量不太大的食物。如果连续2次尿样的渗透压差值<30mmol/L，可结束试验。正常人禁水后数小时即出现尿量减少(常低于0.5ml/min)，尿比重显著增加(>1.020)，尿渗透压显著增高(>800mmol/L)，而血浆渗透压无明显升高(<300mmol/L)。完全性中枢性尿崩患者禁水后尿液不能充分浓缩，尿量无明显减少，尿比重仍<1.010，尿渗透压<300mmol/L，血浆渗透压>300mmol/L，尿渗透压和血浆渗透压之比<1。部分性尿崩症在禁水时尿比重的峰值一般不超过1.020，尿渗透压峰值不超过750mmol/L。

四、中枢性尿崩症的治疗

对症治疗

1.激素替代治疗醋酸去氨加压素片：商品名为弥凝，20多年临床应用证明其疗效好,副作用少,一致认为是治疗CDI的首选药物。一般成人和儿童的初始适宜剂量为每次0.05～0.1毫克，每日三次。孕妇慎用。醋酸去氨加压素注射液：商品名为弥柠。剂型为4µg/1ml;成人每天1-2次，每次1-4微克(0.25-1毫升);一岁以上儿童每天1-2次，每次0.1-1微克(0.025-0.25毫升)。通常采用静脉给药，但如需要，也可进行肌肉或皮下给药。神经垂体素：又称垂体后叶素，一般皮下注射5~10U，维持4~6小时。孕妇禁用。水剂*P：皮下或肌肉注射5~10U，6~8小时注射一次。油剂鞣酸*P：又称尿崩停，一次注射0.3ml，维持36~72小时;注射1ml，维持5~10天。起始剂量要小

2.非*P类口服药2.1噻嗪类利尿药：氢氯噻嗪，一般每日2~3次，每次25mg。2.2卡马西平：一般每日2~3次，每次0.1~0.2g。