一、尿崩症有哪些致病原因
1.中枢性尿崩症
任何导致*P的合成和释放受损的情况均可引起CDI的发生，其病因有原发性、继发性及遗传性三种。
(1)原发性
原因不明，占尿崩症的30%-50%，部分患者在尸检时可发现下丘脑视上核和室旁核细胞明显减少或消失。
(2)继发性
1)头颅外伤和下丘脑-垂体手术
是CDI的常见病因，其中以垂体手术后一过性CDI最常见，如手术造成正中隆突以上的垂体柄受损，则可导致永久性CDI。
2)肿瘤
尿崩症可能是蝶鞍上肿瘤最早的临床症状。原发性颅内肿瘤主要是咽鼓管瘤或松果体瘤，继发性肿瘤以肺癌或乳腺癌的颅内转移最常见。
(3)遗传性
可为X连锁隐性、常染色体显性或常染色体隐性遗传。X连锁隐性遗传由女性传递，男性发病，杂合子女可有尿浓缩力差，一般症状较轻，可无明显多饮、多尿。常染色体显性遗传可由于*P前体基因突变或*P载体蛋白基因突变所引起。常染色体隐性遗传，常为家族型病例，患者自幼多尿，可能是因为渗透性感受器的缺陷所致。
2.肾性尿崩症
由于肾对*P无反应或反应减弱所致，病因有遗传性和继发性两种。
(1)遗传性
90%的DNI患者为X连锁遗传，其中至少90%可检测出*P受体2型(*PR2)基因突变;其余10%的患者为常染色体遗传，其突变基因为水通道蛋白2(AQP2)，其中9%为显性遗传，1%为隐性遗传。
(2)继发性
1)肾小管间质性病变
如慢性肾盂肾炎、阻塞性尿路疾病、肾小管性酸中毒、肾小管坏死、淀粉样变等。
2)代谢性疾病
如低钾血症、高钙血症等。
3)药物
如抗生素、抗真菌药、抗肿瘤药物、抗病毒药物等，其中碳酸锂可能因为使细胞cAMP生成障碍，干扰肾对水的重吸收而导致NDI。
二、喝水多尿多是不是尿崩症
水喝得多，尿多，还是很常见的，因为水分难以蒸发，要注意适量喝水。
继发性尿崩症的患者还有原发病的症状和体征。外伤性CDI的患者可表现为暂时性尿崩症和三相性尿崩症。三相性尿崩症可分为急性期、中间期和持续期。急性期表现为多尿，在损伤后发生，一般持续4～5天，主要是因为损伤引起神经元休克，不能释放*P或释放无生物活性的前体物质。中间期表现为少尿和尿渗透压增高，由*P从变性神经元中溢出，使循环中*P突然增多所致。持续期表现为持续性多尿，出现时间不定，道标视上核和室旁核内大细胞神经元消失>90%或垂体柄不可逆损伤>85%。
妊娠期尿崩症(GDI)：是指在妊娠晚期出现，以多尿、低比重尿、烦渴、多饮、电解质紊乱为主要表现的一组症候群，多为一过性。在各种引起GDI的因素中，由胎盘分泌的血管加压素酶的作用最为重要，它使*P的降解增加，当人体内*P降解与脑垂体代偿性*P分泌增加之间的平衡被打乱，剩余的*P水平不能维持足够的抗利尿活性，从而引起尿崩症。分娩后此酶水平迅速下降，4周后血浆中已经检测不到其活性。
三、尿崩症应该检查什么
1.尿量
超过2500ml/d称为多尿，尿崩症患者尿量多可达4～20L/d，比重常在1.005以下，部分性尿崩症患者尿比重有时可达1.010。
2.血、尿渗透压
患者血渗透压正常或稍高(血渗透压正常值为290～310mOsm/L)，尿渗透压一般低于300mOsm/L(尿渗透压正常值为600～800mOsm/L)，严重者可低于60～70mOsm/L。
3.血浆*P测定
正常人血浆*P(随意饮水)为2.3～7.4pmol/L(放射免疫法)，禁水后可明显升高。完全性CDI患者的血浆*P浓度测不到;部分性CDI患者则低于正常范围;NDI患者的血浆*P水平升高或正常;精神性烦渴患者则在正常范围内或降低。
4.禁水-加压素试验
比较禁水前后与使用血管加压素前后的尿渗透压变化。
方法：禁水6～16小时(一般禁水8小时，使病情轻重而定)。试验前测体重、血压、血浆渗透压及尿比重，以后每小时留尿测尿量、尿比重及尿渗透压。当尿渗透压达到高峰，连续两次尿渗透压差<30mOsm/L，而继续禁水尿渗透压不再增加时，测血浆渗透压，然后立即皮下注射加压素水剂5U，再留取尿液测定1～2次尿量和尿渗透压。
结果判定：正常人禁水后体重、血压及血浆渗透压变化不大(<295mOsm/L)，尿渗透压可大于800mOsm/L，注射加压素后，尿渗透压升高不超过9%。精神性烦渴者与正常人相似。完全性尿崩症者，血浆渗透压峰值大于300mOsm/L，尿渗透压低于血渗透压，注射加压素后尿渗透压升高超过50%;部分性尿崩症者，血浆渗透压峰值不高于300mOsm/L，尿渗透压可稍超过血浆渗透压，注射后尿渗透压升高9%～50%之间。NDI患者在注射加压素后无反应。本试验应在严密观察下进行，若患者在进水后体重下降超过3%～5%，或出现血压明显下降、烦躁等，应立即停止试验，并及时补充水分。
四、尿崩症应该如何诊断
凡有烦渴、多饮、多尿及低比重尿者应考虑本病，必要时可进行血尿渗透压测定和禁水-加压素试验，常可明确尿崩症的诊断，并有助于评估尿崩症的程度和分类。
1.CDI的诊断要点
(1)尿量多，可达8～10L/d或以上;
(2)低渗尿，尿渗透压低于血浆渗透压，一般低于20mOsm/L;尿比重低，多在1.005以下;
(3)饮水不足时，常有高钠血症，伴高尿酸血症，提示*P缺乏，尿酸清除减少致血尿酸升高;
(4)应用兴奋*P释放的刺激试验(如禁水试验、高渗盐水试验等)不能使尿量减少，不能使尿比重和尿渗透压显著增高;
(5)应用*P治疗有明显的效果，尿量减少，尿比重和尿渗透压升高。
2.部分性CDI的诊断要点
(1)至少2次禁饮后，尿比重达1.012～1.016;
(2)禁水后尿渗透压达到峰值时的尿渗透压/血渗透压比值大于1，但小于1.5;
(3)对加压素试验敏感。
