一、腹膜间皮瘤的症状
1.腹痛
腹痛是腹膜间皮瘤最常见的症状,表现为持续性隐痛、胀痛,也可为阵发*痛或突发性剧痛,疼痛常位于上腹部和右上腹部,也有腹痛在下腹部而造成临床上误诊为宫外孕或盆腔肿瘤的报道。腹痛的发生与壁层腹膜受侵犯、肿瘤与胃肠道和盆腔脏器粘连造成肠梗阻、器官扭转以及大量腹水、腹部包块产生占位效应等因素有关。病程中腹痛性质和部位可发生变化。
2.腹胀
因为腹水以及腹腔内肿块和消化不良的原因,往往会导致患者出现不同程度的腹胀症状,并且严重的患者会应该进食,且会出现呼吸困难的情况。
3.腹水
约90%的腹膜间皮瘤病人存在腹水,而且相当一部分病人腹水增长迅速,腹水可为黄色渗出液或血性黏稠液,此与肿瘤细胞具有活跃的分泌透明质酸功能有关。
4.腹部包块
是腹膜间皮瘤常见的临床表现之一,部分病人是由于腹部包块而就诊的。腹膜间皮瘤的腹部包块可为单发,也可为多发,质地偏硬或硬,表面呈结节状,位于大网膜、肠系膜浆膜面的包块在体格检查时可以移动,腹块可有压痛。
位于盆腔的包块可以通过直肠指检或三合诊发现,合并有大量腹水的病人抽放腹水后可以更清楚地了解腹部包块的情况。详细体格检查可以初步了解腹部包块位于腹壁、实质性脏器之外,藉此为临床提供初诊资料。
5.其他
少数病人还可出现食欲不振、恶心、呕吐、腹泻或便秘、泌尿道刺激症状、月经改变以及乏力、发热、消瘦、贫血,个别病人有低血糖、弥漫性腹部骨化等临床表现。当病人合并有其他部位的间皮瘤或腹膜间皮瘤转移至其他脏器或出现并发症时,可出现相应的临床表现。
二、腹膜间皮瘤诊断检查
(一)腹水生化及细胞学检查
腹水一般蛋白含量增高,细胞以淋巴细胞为主,部分见间皮细胞。如能在离心后找到大量异形或恶性间皮细胞对本病的诊断具有较高价值。
(二)腹水透明质酸定量检测对本病诊断意义更大
由于消化道恶性肿瘤可分泌透明质酸酶,破坏透明质酸,故辛蓝染色呈阴性。而腹膜恶性间皮瘤则分泌大量透明质酸,但无分泌破坏透明质酸的透明质酸酶,故腹水中透明质酸含量极高。如用浊度试验法,腹水透明质酸含量>8mg/ml,一般只见于恶性间皮瘤。
(三)可通过B超引导下
用自动活捡枪取材,或通过腹腔镜活检组织做病理检查和免疫组化活检组织应是多部位取材和足量。病理组织镜下可见上皮细胞、间质细胞、纤维细胞。这是因为来源于腹膜的间皮细胞具有双向分化能力,可向上皮细胞或纤维细胞方向分化。
(四)影像学包括超声、CT、MRI、PET等
一般可排除肝、胆管、胰腺等消化道和卵巢癌腹膜转移,还有助于腹膜恶性间皮瘤的诊断。上述检查可显示腹膜及肠系膜不规则明显增厚,多发结节或盆腔肿块。超声显像还可同时在超声引导下活检。PET检查对本病不具有影像学的特征性,且价格高,迄今对本病的诊断暂无应用意义。
三、腹膜间皮瘤怎么治疗
1.手术治疗
对病期属于Ⅰ期、Ⅱ期的病例,仍应首选或争取手术治疗,手术方式包括肿瘤切除、姑息切除术。对瘤体较小、病变较局限者,应完整切除肿瘤及受累器官;如果病变较广泛,应争取切除主要瘤体(姑息性切除术)。
对病变广泛、严重,已造成肠梗阻,手术无法切除者,可以考虑行姑息性手术以缓解病人的临床症状。
对良性和生物学行为低度恶性的腹膜间皮瘤,手术切除疗效甚好,如有复发可再次手术切除。
2.放疗
放疗包括外照射和(或)内照射,可选用60Co或186kV的X线作为照射源,适用于手术切除不彻底或无法切除的病例,可依病变范围决定全腹照射或局部照射。一般认为,腹膜间皮瘤放疗效果不如胸膜间皮瘤好,这可能与胸膜间皮瘤放疗所用剂量较大有关。
3.化疗
有关化疗治疗腹膜间皮瘤的报道很多。目前认为腹膜间皮瘤对化疗属中度敏感,化疗分为全身化疗及腹腔内化疗。
(1)全身化疗
全身给与抗癌药后,腹腔内药物分布较少。国外资料表明,无论单剂或联合用药,全身化疗有效率仅11%~14%。联合化疗方案包括:DDP+ADM;DDP+CTX+VCR;CTX+VCR+BLM等,但不少学者提出联合化疗并不能提高疗效。
(2)腹腔内化疗
近年认为,腹腔内注射用药可提高局部药物浓度,减轻全身多柔比星不良反应。腹腔内化疗不仅能消灭手术后残留的肿瘤组织,减少复发,还可使部分失去手术机会的病人肿瘤缩小,腹水减少,病情得到有效控制。腹腔用药剂量与静脉一次用量相似,或略高于后者,1周后重复,根据病情可连续注射数周。
四、腹膜间皮瘤的鉴别诊断
1.本病的诊断,除病史外、体检主要表现大量顽固性腹水,腹水细胞学检查,如能找到大量间皮细胞,则应考虑本病。
在排除失代偿性肝硬化、消化道恶性肿瘤、卵巢癌后,腹水透明质酸定量检测高于正常值,如腹水透明质酸含量>8mg/ml时,则诊断可以确立。
如有条件则在B超引导下行腹膜穿刺活检或腹腔镜下观察腹膜肿瘤分布及活检,通过活检组织进行病理学及免疫组化检查,进一步确诊。
2.本病应与结核性腹膜炎、腹膜转移性肿瘤、腹膜浆液性生活界性肿瘤、腹膜腺癌、肉瘤等相鉴别。可通过腹部B型超声、CT胃肠造影及内镜、腹水细胞学及生化检验、腹腔镜检查及活检等加以鉴别。必要时剖腹探查确定,并同时手术治疗。
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