小儿溶血性贫血的发病原因是什么

小儿溶血性贫血这个疾病并不常见，因为这个疾病多数是由于营养不良而造成的。现在的孩子一般很少会营养不良，不知道各位家长对溶血性贫血的病因有多少了解呢?如果想知道的更多的话，可以参考以下的一些相关资料。

发病原因

1.根据溶血发生的部位不同分类根据溶血因素存在的部位不同，可将溶血性贫血分为红细胞内和红细胞外两大类。

（1）红细胞内因素

（一）红细胞膜的缺陷，红细胞膜结构的缺陷可造成膜的可渗透性、硬度异常，或不稳定和容易破碎。在大多数病例中，缺陷在于一种或一种以上骨架蛋白，红细胞形态也异常。这些遗传性膜的疾病，包括遗传性球形细胞增多症，遗传性椭圆形细胞增多症，遗传性口形细胞增多症，遗传性畸形细胞增多症，遗传性棘细胞增生症，阵发性睡眠性血红蛋白尿，其红细胞膜对补体异常敏感，但其膜的缺陷是一种获得性的异常。

（二）血红蛋白结构或生成缺陷，血红蛋白结构异常，使血红蛋白成为不溶性或不稳定,导致红细胞僵硬，最后溶血。见于珠蛋白生成障碍性贫血，镰状细胞贫血，血红蛋白H病，不稳定血红蛋白病，其他同型合子血红蛋白病（CC，DI，EE），双杂合子紊乱（HbSC，镰状细胞珠蛋白生成障碍性贫血）。

（三）红细胞酶的缺陷，为维持血红蛋白和膜的巯基（硫氢基）处于还原状态或维持足够水平的ATP以进行阳离子交换的红细胞酶的缺乏，可导致溶血性贫血

①红细胞无氧糖酵解中酶的缺乏：丙酮酸激酶缺乏，磷酸葡萄糖异构酶缺乏，磷酸果糖激酶缺乏，丙糖磷酸异构酶缺乏，己糖激酶缺乏，磷酸甘油酸盐激酶缺乏，醛缩酶缺乏，二磷酸甘油酸盐变位酶缺乏等。

②红细胞磷酸已糖旁路中酶的缺乏：嘧啶5"-核苷酸酶缺乏，腺苷脱氨酶过多，腺苷三磷酸酶缺乏，腺苷酸激酶缺乏。

③戊糖磷酸盐通路及谷胱苷肽代谢有关的酶缺乏：葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G-6-PD）缺乏，谷氨酰半胱氨酸合成酶缺乏，谷胱苷肽合成酶缺乏，谷胱苷肽还原酶缺乏。

（2）红细胞外因素：

（一）免疫性溶血性贫血：A.同种免疫性溶血性贫血：包括新生儿溶血症、血型不合溶血性贫血等。B.自身免疫性溶血性贫血：温抗体所致的自身免疫性溶血性贫血、冷抗体所致的自身免疫性溶血性贫血、与免疫现象有关的贫血（移植物排斥，免疫复合物等）。

（二）非免疫性溶血性贫血：包括继发于感染、微血管病及化学物理因素所致的溶血性贫血。

①化学、物理、生物因素：化学毒物及药物如氧化性药物及化学制剂、非氧化性药物、苯、苯肼、铅、氢氧化砷、磺胺类等;大面积烧伤感染;生物毒素：尿毒症、溶血性蛇毒、毒蕈中毒等。

②创伤性及微血管性溶血性贫血：人工瓣膜及其他心脏异常、体外循环、热损伤（如烧伤、烫伤等）、弥漫性血管内凝血（DIC）、血栓性血小板减少性紫癜、溶血尿毒综合征。

③脾功能亢进。

④血浆因素：A.肝脏疾病：如血浆胆固醇、磷脂过高所致脂肪肝、肝硬化等引起靴刺细胞（spurcell）贫血。B.无β脂蛋白血症。⑤感染性：A.原虫：疟原虫、毒浆原虫、黑热病原虫等。B.细菌：梭状茵属感染（如梭状芽孢杆菌）、霍乱、伤寒等。⑥肝豆状核变性（Wilsons病）