溶血性贫血是指红细胞的破坏速度比人体的造血速度快而产生的贫血。根据溶血速度的快慢,可以将溶血性贫血分为急性溶血性贫血和慢性溶血性贫血。而根据不同的病因,也可以将溶血性贫血分为很多种类,机械性溶血性贫血就是其中的一种。
红细胞在血管内循环时可因受到过多的机械性损伤而损坏。这种直接的过强的损坏使红细胞丧失部分细胞膜,可以立刻引起溶血。这类溶血称为“机械性溶血性贫血”。
正常情况下,红细胞具有高度的弹性和变形性能。红细胞在血流中虽然经常受到血管外的压力、撞击和血管内心脏收缩时大血管内血流相当大的冲击,但由于血管内面光滑,血流通畅,所以不会引起重大的机械性损伤而发生溶血。如果血管内外各种正常状态被破坏,致使红细胞发生机械性损伤,并且超过正常的耐受力,那么将不可避免地出现溶血。
在多数情况下,红细胞膜缺损处能重新封闭而发生明显的变形,却仍是活的。这种变形红细胞在血片上为破碎、三角形、盔形红细胞或小型球形细胞。这种不正常的红细胞生存一段时间后,不久即在血循环或单核巨噬细胞系统内提前破坏而发生溶血性贫血。因此,本病既有血管内又有血管外溶血的表现,出现不同程度的血红蛋白血症,血红蛋白尿,变性血红蛋白血症,含铁黄素尿及血胆红素过多,血浆结合珠蛋白减少或完全缺乏,乳酸脱氢酶增多。
机械性溶血性贫血可分为心源性创伤性溶血性贫血、微血管病性溶血性贫血和行军性血红蛋白尿三种主要类型。
此外,破碎的红细胞亦可因其他物理因素例如高温或烧伤引起。
溶血性贫血有以下三种主要致病原因。
1、红细胞膜异常。
红细胞膜主要由双层脂质及蛋白质两大部分组成。膜蛋白约占整个红细胞蛋白质的1/5-1/4,其种类甚多,共有70种,包括肌动蛋白、收缩蛋白、锚蛋白、载体及各种酶等形成膜支架;脂类中则以胆固醇和磷脂为主。红细胞膜的异常在溶血性疾患发病机制中占据重要地位,很多溶血性贫血的原因最终常集中在膜的缺陷上。
2、红细胞酶的缺乏
成熟的红细胞不含有糖原而自血浆中摄取葡萄糖,从葡萄糖的糖酵解过程中获得能量。而葡萄糖的酵解和从中获得能量必须依靠一系列酶的作用。这些酶由骨髓中有核红细胞形成。网织红细胞无胞核、但却含有线粒体和微粒体,尚能合成少量的蛋白质。
3、血管外溶血
即由单核-巨噬细胞系统,主要是脾脏破坏红细胞,见于遗传性球形细胞增多症和温抗体自身免疫溶血性贫血等。血管外溶血一般较轻,可引起脾肿大,血清游离胆红素轻度增高,多无血红蛋白尿。如果幼红细胞,直接在骨髓内破坏,称为原位溶血或无效性红细胞生成,这也是一种血管外溶血,见于巨幼细胞性贫血、病因遗传性球形细胞增多症骨髓增生异常综合征等。
上文主要介绍了机械性溶血性贫血的相关内容,希望对您有所帮助。一般情况下,机械性溶血性贫血是很少见的,但是却不可忽视其危害性,当发生类似的症状时,一定要注意及时治疗。患上在患上溶血性贫血后,溶血性贫血患者需长时间的治疗,溶血性贫血患者病情得到了稳定,要定期的去医院检查,避免溶血性贫血复发了。
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