什么是多毛细胞白血病

本病系一种特殊类型的慢性B淋巴细胞白血病。患者表现有贫血、发热、脾肿大，外周血细胞往往减少。诊断本病的主要依据是在外周血或骨髓中见到有特征性的多毛细胞。

细胞胞浆周边不规则，呈锯齿状或伪足状突起，有时为细长毛发状伸出。相差显微镜及扫描电镜检查是辨认毛细胞的重要手段。酸性磷酸酶染色阳性且不被左旋酒石酸抑制。免疫分型特点为

CD25、CD11呈强阳性。治疗以脾切除为首选，大剂量干扰素及腺泞脱氢酶抑制剂等对治疗本病有良效。有条件者寸考虑骨髓移植。

毛细胞白血病是一种少见特殊类型的慢性淋巴细胞白血病。发病年龄多数在40～50岁之间。临床以发热、脾肿大及贫血为特征。脾大可及盆腔，半数有肝肿大，但淋巴结肿大则罕见。多数有不同程度的全血细胞减少，除骨髓造血功能衰竭外，尚有脾功能亢进因素所致。患者可伴有门静脉高压及腹水。外周血中可找到多毛细胞，系一种单个核细胞，胞浆不规则，边缘可见清楚长绒毛，长达4μm，为本病特征。

1/3患者血中多毛细胞>50%。半数骨髓涂片也可找到类似细胞。由于网状纤维增生，骨髓常干抽。电镜观察多毛细胞表面有长微绒毛状突起，可长达3～5μm，表面突起呈多数相互重叠的褶皱。透射电镜下，多毛细胞浆内有核糖体-板层复合体，高尔基体发达。

细胞化学染色，过氧化物酶和苏丹黑染色阴性;脂酶染色（以萘酚氯醋酸AS-D为基质）弱阳性，可被氟化钠抑制;酸性磷酸酶强阳性，且不被酒石酸抑制。多毛细胞的细胞膜单克隆抗体表型：属成熟B淋巴细胞，膜表面免疫球蛋白大部分为阳性。此外尚有不典型毛细胞白血病，或称为Ⅱ型毛细胞白血病，介于典型毛细胞白血病和幼淋细胞白血病之间的一种中间型肿瘤。ayn,http:/