毛细胞白血病发病年龄在40岁以上,儿童较少见现将本院近年来发现2例儿童毛细胞白血病病例报告如下。
例1:患儿,男,10岁。因“进行性面色苍白伴四肢酸痛、腹胀10余天”入院。入院查体:T37.8℃,R20次/min,P94次/min,BP100/80mmHg,神志清,精神疲,发育正常,营养中等。贫血貌,皮肤无瘀点、瘀斑,右颌下可及2~3黄豆淋巴结,活动可,无压痛。余浅表淋巴结未扪及病理性肿大。双肺呼吸音清,心率94次/min,律齐,各瓣膜听诊区无杂音。腹软,肝右肋下2cm,剑突下7cm,质中,边缘钝,无压痛。脾左肋下5cm,质较硬,边缘钝,无压痛。无移动性浊音。四肢关节无畸形,双下肢无水肿。入院后查血常规:WBC98.1×109/L,中性粒细胞占63.9%,RBC2.8×1012/L,HGB89g/L,PLT81×109/L。入院后行骨髓检查示:(1)骨髓增生明显活跃,有核细胞中原始、幼稚细胞占79%,细胞形态大小不均,圆形或椭圆形,胞质量多,灰蓝色,边缘可见毛絮状,核圆形或椭圆形,偶见扭曲核染质粗颗粒状,部分核仁明显,1~3个;(2)粒、红两系增生重度受抑;(3)巨核细胞未见,血小板少。
例2:患儿,男,2岁。因“进行性面色苍白伴发热1个月”入院。入院查体:T37.3℃,R20次/min,P84次/min,BP90/60mmHg,神志清,精神yi般,发育正常,营养中等。贫血貌,皮肤无瘀点、瘀斑。浅表淋巴结未扪及病理性肿大。双肺呼吸音清,心率84次/min,律齐,各瓣膜听诊区无杂音。腹软,肝右肋下4cm,质中,边缘钝,无压痛。脾左肋下4cm,质较硬,边缘钝,无压痛。无移动性浊音。四肢关节无畸形,双下肢无水肿。入院后查血常规:WBC32.8×109/L,中性粒细胞占28.7%,RBC2.34×1012/L,HGB71g/L,PLT46×109/L。入院后行骨髓检查示:增生明显活跃;毛细胞样细胞占82%,细胞大小不等,细胞质量中等,多呈小毛状突起,核呈圆形,核染质纤细,少数可见核仁;粒红两系极度受抑,巨核细胞未见,血小板少;淋巴细胞占8%,未见原幼淋。
讨论:毛细胞白血病是B淋巴细胞的恶性增殖性疾病,是罕见的特殊类型的白血病。目前通过分子遗传学与细胞遗传学相结合的方法研究其发病机制,表明染色体畸变,bc1-2基因的过度表达及P53的积累诱变是导致HCL发病的主要原因[1]。其临床特点多见于成年人,而且多在40岁以上。起病隐匿,进展缓慢。可见贫血及出血,淋巴结肿大少见。肝脏肿大见于一半病人,多数巨脾。全血细胞减少,外周血及骨髓中均有特异的胞质毛样突起的“多毛”B淋巴细胞。确诊主要是在周围血、骨髓或其他器官中查见毛细胞。
本报告2例均发生于儿童,起病急,病史不长,2例肝脏明显肿大,白细胞总数明显升高,均有别于毛细胞白血病的一般临床特点,因而儿科医生应提高对本病的认识,警惕本病存在的可能性。本文2例均系经骨穿查见毛细胞而确诊,但须注意到周围血发现毛细胞的概率不高,易误诊,最高误诊率达49%[2]。电镜检查是观察毛细胞的最可靠方法。若考虑到本病,应反复多次骨髓检查,或在电镜下认真寻找毛细胞。目前已研制出毛细胞单克隆抗体,可用于本病的诊断[3]。本病在治疗上以往以脾切除为主,目前亦采用化学疗法,但两者均存在一定局限性及副作用。基因疗法是一种从根本上治愈毛细胞白血病的方法,因而研究毛细胞白血病发病的相关基因及其作用机制是相当重要的。
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