毛细胞白血病(hairycellleukemia,HCL)是一种少见的B淋巴细胞肿瘤,常以全血细胞减少和脾脏肿大为特点,约占全部白血病的2%。本病最早于1923年描述,开始称为白血病样网状内皮细胞增生,毛细胞的概念自20世纪70年代中期才开始采用。
后来逐渐发现HCL的毛细胞常有单克隆免疫球蛋白基因重排,表达pan-B细胞分化抗原,提示HCL为一种B细胞恶性肿瘤。20世纪80年代中期以前这类疾病对大多数治疗药物无效,主要的治疗手段是脾切除。20世纪80年代中期发现了一些新的药物(如2-chlorodeoxyadenosine)对HCL较敏感,改善了其预后,目前认为HCL是一种有治愈可能的疾病。
病理
HC存在克隆性IgH基因重排,但从未检出TCR基因重排,故已确定为B淋巴细胞来源。HC表达B细胞表面分化抗原,如CD19、CD20、CD22及sIg,而不表达早期B细胞标记CD10,提示HC是一种中度成熟水平的B细胞。有作者提出淋巴结边缘区B细胞是HC的起源细胞,相当于正常循环中的幼稚B淋巴细胞及单核样B淋巴细胞。同时发现HC还表达早期浆细胞标志PCA-1,表明其处于前浆细胞阶段。HC表面可检出多种Ig重链,更支持边缘区B细胞可能为恶性HC的正常相应细胞。
癌基因在发病中的作用知之甚少。已发现c-fms编码的M-CSF受体在HC呈高表达,从而可通过M-CSF的刺激促进HC的增生。另发现HCL的原癌基因c-src产物pp60,即一种酪氨酸激酶的水平及活性增高,导致HC的增生。HC同时表达IL-2受体α链和β链,而正常B细胞只表达α链,或仅同时极低水平表达β链。HCL患者血清中IL-2受体水平升高,且和病情呈正相关,经干扰素α治疗后会下降。但HC的IL-2受体不应答IL-2的刺激,故推测其在HCL的发病中不起主要作用。TNFα能刺激HC生长,HC也能分泌TNFα,患者血清TNFα水平升高,且和肿瘤负荷相关,经干扰素α治疗后血清TNFα水平下降。此外,TNFα还抑制骨髓的正常造血功能,故推测TNFα在HCL的发病中有重要地位。HC也分泌少量IL-6,患者血清IL-6水平也升高。TNFα可刺激HC分泌IL-6,而IL-6具细胞增殖作用,故提出TNFα和IL-6在HCL的发病中可能起协同作用。
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