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毛细胞白血病的临床表现

HCL的特点为脾大,全血细胞减少和体重减轻,26%的患者淋巴结肿大。周围血中和骨髓内出现形态和大小一致的单核毛细胞,具有明显的胞浆突起。

感染为最常见的皮肤损害起源,占病例的60%。此外,HCL常伴发血管炎。白血病性皮肤浸润罕见,在文献报告的60例中,白血病皮肤浸润中本病占48例(8%),但仅8例被活检证实。损害通常为红色斑丘疹,亦可见深部浸润性结节。

诊断

HCL的诊断一般并不难,多数患者脾大而外周淋巴结不大。不同程度的全血细胞减少,也可仅表现为二系或一系细胞减少,单核细胞明显减少。外周血涂片可见毛细胞,TRAP实验阳性。骨髓干抽,骨髓活检提示骨髓呈弥漫性、间质性浸润,细胞核小、间歇大,网状纤维增多。免疫表型检查提示HCL特点。少数诊断困难的病例检查帮助诊断。

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