了解生长激素缺乏症的发病机制

每一位家长都希望自己的孩子健康快乐的成长，可是当孩子患上生长激素缺乏症之后，家长就会很担心，该病严重的危害着孩子的身体健康，需要引起我们的关注，下面让我们一起来了解一下该发病机制有哪些，一起来看看吧：

1、生长激素和下丘-GH-IGF轴

（1）生长激素（GH）的基因：GH是由垂体前叶嗜酸性粒细胞分泌的，含191个氨基酸，属非糖基化蛋白质激素，GH的半衰期为15～30min。人类GH基因簇由5个成员组成，定位于第17号染色体长臂q22～24区带。5个基因的排列顺序从5"至3"依次为hGH-N-hCS-L-hCS-A-hGH-V-hCS-B-3"。5个基因DNA序列有高度同源性，每个基因均含有5个外显子和4个内含子。其中hGH-N基因在垂体前叶嗜酸性粒细胞中表达，分泌生长激素。其他4个基因皆在胎盘滋养细胞中表达，与胎盘发育、胎儿生长有关（图1）。

（2）GH分泌和调节：在胎龄3个月内，垂体尚无GH分泌，其后血中GH水平逐步增高;至12周时，GH血浓度可达到60µg/L，30周时达130µg/L，以后GH浓度逐渐下降，出生时为30µg/L，以后进一步下降。GH分泌一般呈脉冲式释放，昼夜波动大，在分泌低峰时，常难以测到，血浓度常<5µg/L。深睡1h左右其GH分泌最为旺盛，在以后睡眠中，可见到较低峰。24h正常高峰节律为6～8次。

（3）GH的生理作用：GH的生理作用非常广泛，既促进生长，也调节代谢。其主要作用是：①促进骨生长;②促进蛋白质合成;③促进脂肪降解;④减少外周组织对葡萄糖的利用;⑤促进水、矿物质代谢;⑥还有抗衰老，促进脑功能效应，增强心肌功能，提高免疫功能等作用。

（4）类胰岛素生长因子（IGF-1）：IGF-1为肝脏对GH反应时产生的一种多肽，由70个氨基酸组成，基因定位于第12号染色体长臂，含有6个外显子。血中90%的IGF-1由肝脏合成，其余由成纤维细胞、胶原等细胞合成。IGF-1的生理作用主要为刺激软骨细胞增殖、分化和胶原的合成。肝脏合成的IGF-1在血中与类胰岛素生长因子结合蛋白（IGFBPs）结合，输送到外周组织发挥作用，软骨细胞、成纤维细胞、肌肉细胞、血管内皮细胞均存在IGF受体。

（5）下丘脑-GH-IGF轴：下丘脑-GH-IGF轴是调控人体生长的主要内分泌系统。GH合成和分泌受下丘脑生长激素释放激素（GHRH）和生长激素释放抑制激素（SS）双重控制。GHRH除促进分泌GH外，亦增加细胞内mRNA，促进GH合成。GHRH亦呈脉冲式分泌，其机制较复杂，可能主要受中枢神经系统的多种神经递质和神经肽的调节。动物实验证实垂体中存在GHRH受体。GHRH和SS共同调节GH的释放。SS由14个氨基酸组成，它抑制GHRH的产生，两者均与垂体前叶特异性受体结合，其分泌亦受中枢神经系统的多种神经递质和神经肽的调节。GH分泌受应激、低血糖、运动的影响，促使其分泌增加，内分泌激素如雌激素、睾酮、甲状腺素亦促使其分泌。而高血糖、游离脂肪酸可抑制GH的分泌。

2、生长障碍有关基因生长是一种极为复杂的过程，需要基因的表达调控及细胞的分裂和增殖。人的生长和最终身高受遗传因素、先天因素、出生时体重和身高、营养和激素等因素共同作用。

以上内容就是有关于生长激素缺乏症的发病机制的相关知识介绍，家长朋友们一定要多多的了解一下，希望可以给大家带来帮助，在孩子出现该病以后，也不要过于担心，及时治疗，并且还要加强护理工作，饮食也要清淡一些。