生长激素缺乏症是一种对孩子健康成长很不利的疾病,但是如果问及生长激素缺乏症的诊断方法和治疗方法的时候,我想很少有家长会知道这些,好吧,为了孩子的健康成长,我们请专家来介绍一下这方面的知识,希望这些对大家有帮助。
实验室诊断
身高低于正常儿童第3百分位数,但身体发育比例正常患儿均应考虑有ghd。6岁以上儿童可测血smc水平做为筛选试验,血清smc水平正常可排除严重ghd,但血smc水平对鉴别6岁以下正常及ghd儿童不够敏感。其他疾病也可影响血smc水平,故须做二项hgh兴奋试验来确诊。
①生理性试验。有睡眠试验、运动试验和氨基酸试验。人睡眠后约每90分钟为一睡眠周期,夜间睡眠时间的25%是期睡眠,多在前半夜。期睡眠是儿童分泌hgh最可靠的刺激,睡眠试验是在夜间连续取血,每??高峰,峰值>15g/l。这种测试方法取血次数多,若采用夜间取血1次法,则需用脑电图监视睡眠的时相。运动试验是在定量运动后取血测hgh水平。假阴性率约为50%,故不能做为确诊试验。
②药理试验。患者需有完整的垂体或下丘脑垂体功能。常用的有胰岛素低血糖试验、可乐宁试验、左旋多巴试验、胰高血糖素试验等。一般认为血hgh峰值<5或7g/l者为hgh完全缺乏,达5~7g/l至10g/l者为hgh部分缺乏。ghrh兴奋试验是用来鉴别下丘脑性及垂体性ghd,前者在多次ghrh兴奋后,垂体能分泌hgh,而后者的垂体对ghrh兴奋无反应。
为进一步寻找ghd的病因,可做高分辨ct扫描以观察有无垂体增生不良、鞍区肿瘤、空泡蝶鞍、视神经增生不良等,并应检查其他垂体激素分泌功能,以判定是否有多种垂体激素缺乏。
1、生长激素
基因重组人生长激素(rhgh)替代治疗已经被广泛应用,目前大都采用0.1u/kg,每日临睡前皮下注射一次,每周6—7次的方案。治疗应持骨骺愈合为止。治疗时年龄越小,效果越好,以第一年效果最好,年增长可达10cm以上,以后生长速度逐渐下降,在用rhgh治疗过程中可出现甲状腺速缺乏,故须监测甲状腺功能,若有缺乏适当加用甲状腺素同时治疗。
应用rhgh治疗副作用较少,主要有:①注射局部红肿、与rhgh物质基纯度不够以及个体反应有关,停药后可消失,②少数注射后数月会产生抗体,但对促生长疗效无显著影响,③较少见的副作用有暂时性视乳头水肿、颅内高压等,④此外研究发现有增加股骨头骺部滑出和坏死的发生率,但危险性相当低。
恶性肿瘤或有潜在肿瘤恶变者,严重糖尿病患者禁用rhgh
2、促生长激素释放激素
目前已知很多gh缺乏属下丘脑性,故应用ghrh可奏效对ghnd有较好疗效,但对垂体性gh缺乏者无效。一般每天用量8~30μg/kg,每天分早晚1次皮下注射或24h皮下微泵连续注射。
同时伴有性腺轴功能障碍的ghd患儿骨龄达12岁时可开始用性激素治疗,男性可注射长效庚酸睾酮25mg,每月一次,每3月增加25mg,直至每月100mg;女性可用炔雌醇1~2μg/日,或妊马雌酮自每日0.3mg起?酌情逐渐增加,同时需监测骨龄。
通过上面的介绍,希望大家能够学到一些关于生长激素缺乏症的知识,在生活中家长们只有知道了这些知识,才能够科学认真的照顾孩子,这样家长们才会更加放心的照顾孩子,另外家长们还要注意孩子的饮食,最后祝愿患者早日康复。
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