生长激素缺乏症是生活当中特别常见的疾病,有很多的儿童因为患上了该病,而特别的痛苦,往往因为身材的矮小,受到别人的歧视,给他们带来的特别大的伤害,因此我们应当知道该病的病因,在治疗该病的时候有着很大的帮助。
特发性生长激素缺乏症占此类病人的绝大多数,其具体原因尚不十分清楚。现有的资料表明,大多数特发性生长激素缺乏症的原因病变在下丘脑,其生长激素释放激素(GHRH)的释放明显减少,一些尸检资料发现,垂体前叶内有足够的生长激素细胞数目与相当的细胞内生长激素储存,这些患儿对用GHRH及其类似物治疗的反应良好。GHRH不仅能促使垂体的生长激素细胞生长发育与分泌激素,它还能促使GH基因的表达,从而促进GH基因的转录、翻译、合成与储备。
现在较普遍认为此症是患儿有早期下丘脑病变,使GHRH细胞受损,最终GHRH的分泌频率、分泌量均减少,使垂体的GH细胞接收不到足够的信号,以致GH细胞发育不良,激素的储存与分泌减少。导致下丘脑GHRH细胞受损的直接原因,现在看来是多因素的,包括出生前下丘脑发育不良,出生时和出生后的感染,甚至与自身免疫有关,还可能与出生时的缺氧、产伤有关。这些因素完全有可能引起其他下丘脑和垂体的激素分泌异常,但特发性生长激素缺乏症几乎都是孤立的生长激素缺乏。
该类病人受致病因子作用后,如产生其他的释放激素或释放抑制激素,临床与实验室检查在现有的激素检测水平上应能发现;看来致病因子还不十分明确,上述可能的原因与GHRH细胞选择性受损的环节还有待进一步研究。另外有相当一部分病人对GHRH治疗无明显反应或反应不良,特发性垂体性侏儒不仅有下丘脑的原发病变,垂体本身也可能因产伤、出生时感染和缺氧,以及出生后感染、自身免疫等因素引起病变。由于该病的病情是一种良性过程,目前尚缺乏直接与下丘脑和垂体有关的生理、生化、病理的详细资料。
先天性生长激素缺乏症先天性GH缺乏的病人出生时身高正常,仔细检查第1年内就可发现生长迟缓,1~2岁就有明显的生长障碍,其GH缺乏的程度可重可轻,轻者生长也较明显迟缓,因为这一类病人除GH缺乏外,多数还有其他下丘脑垂体激素的缺乏,患儿智力一般正常。CT或MRI可发现下丘脑和垂体部有器质性病变,也可无特殊发现;该病变部位可有或无解剖异常。
看完了上面的内容之后,我们很清楚的知道了生长激素缺乏症的病因有哪些了,这是一种特别可怕的疾病,因此家长朋友们需要上心,并且多观察孩子的身体状况,如果出现了发育上的问题,那么就要重视起来,及时治疗。
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