生长激素缺乏症是一种对孩子的身体非常不好的疾病,这种疾病会让孩子的发育成长不是很有利,对孩子的未来很不利,孩子患上了这种疾病后家长们也会很难受担心,今天我们来介绍一下这方面的知识,希望对大家有帮助,下面我们来学习一下。
实验室诊断
身高低于正常儿童第3百分位数,但身体发育比例正常患儿均应考虑有GHD。6岁以上儿童可测血SMC水平做为筛选试验,血清SMC水平正常可排除严重GHD,但血SMC水平对鉴别6岁以下正常及GHD儿童不够敏感。其他疾病也可影响血SMC水平,故须做二项hGH兴奋试验来确诊。
①生理性试验。有睡眠试验、运动试验和氨基酸试验。人睡眠后约每90分钟为一睡眠周期,夜间睡眠时间的25%是期睡眠,多在前半夜。期睡眠是儿童分泌hGH最可靠的刺激,睡眠试验是在夜间连续取血,每??高峰,峰值>15g/L。这种测试方法取血次数多,若采用夜间取血1次法,则需用脑电图监视睡眠的时相。运动试验是在定量运动后取血测hGH水平。假阴性率约为50%,故不能做为确诊试验。氨基酸试验有多种方法如静脉滴注精氨酸。这种刺激是否属生理性尚待探讨。
②药理试验。患者需有完整的垂体或下丘脑垂体功能。常用的有胰岛素低血糖试验、可乐宁试验、左旋多巴试验、胰高血糖素试验等。一般认为血hGH峰值<5或7g/L者为hGH完全缺乏,达5~7g/L至10g/L者为hGH部分缺乏。GHRH兴奋试验是用来鉴别下丘脑性及垂体性GHD,前者在多次GHRH兴奋后,垂体能分泌hGH,而后者的垂体对GHRH兴奋无反应。
为进一步寻找GHD的病因,可做高分辨CT扫描以观察有无垂体增生不良、鞍区肿瘤、空泡蝶鞍、视神经增生不良等,并应检查其他垂体激素分泌功能,以判定是否有多种垂体激素缺乏。
生长激素缺乏症的治疗方案
1、生长激素
基因重组人生长激素(rhGH)替代治疗已经被广泛应用,目前大都采用0.1U/kg,每日临睡前皮下注射一次,每周6—7次的方案。治疗应持骨骺愈合为止。治疗时年龄越小,效果越好,以第一年效果最好,年增长可达10cm以上,以后生长速度逐渐下降,在用rhGH治疗过程中可出现甲状腺速缺乏,故须监测甲状腺功能,若有缺乏适当加用甲状腺素同时治疗。
应用rhGH治疗副作用较少,主要有:①注射局部红肿、与rhGH物质基纯度不够以及个体反应有关,停药后可消失,②少数注射后数月会产生抗体,但对促生长疗效无显著影响,③较少见的副作用有暂时性视乳头水肿、颅内高压等,④此外研究发现有增加股骨头骺部滑出和坏死的发生率,但危险性相当低。
恶性肿瘤或有潜在肿瘤恶变者,严重糖尿病患者禁用rhGH。
2、促生长激素释放激素(GHRH)
目前已知很多GH缺乏属下丘脑性,故应用GHRH可奏效对GHND有较好疗效,但对垂体性GH缺乏者无效。一般每天用量8~30μg/kg,每天分早晚1次皮下注射或24h皮下微泵连续注射。
3、口服性激素
蛋白同化类固醇激素有:①氟羟甲睾酮,每天2.5mg/m2;②氧甲氢龙,每天01—0.25mg/kg,③吡唑甲氢龙,每日0.05mg/mg,均为雄激素的衍生物,其合成代谢作用强,雄激素的作用弱,有加速骨骼成熟和发生男性化的副作用,故应严密观察骨骼的发育,苯丙酸诺龙目前已较少应用。
同时伴有性腺轴功能障碍的GHD患儿骨龄达12岁时可开始用性激素治疗,男性可注射长效庚酸睾酮25mg,每月一次,每3月增加25mg,直至每月100mg;女性可用炔雌醇1~2μg/日,或妊马雌酮自每日0.3mg起?酌情逐渐增加,同时需监测骨龄。
上面介绍的是生长激素缺乏症的诊断和治疗方法,相信大家现在对这种病症有一个很好的了解了吧,希望今后家长们遇到孩子患上这种病症时会很淡定的面对,会很好的处理孩子的疾病,真心希望各位家长能够好好的学习。
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