生长激素缺乏症疾病在我们的生活当中的确是有着很高发病率的,而且这样的疾病危害着孩子的健康,也给很多孩子带去了病痛折磨,所以家长们都非常的担忧不想孩子出现生长激素缺乏症疾病,那么下面我们就来了解一下生长激素缺乏症的病因有什么?
发病原因
1、特发性生长激素缺乏症占此类病人的绝大多数,其具体原因尚不十分清楚。现有的资料表明,大多数特发性生长激素缺乏症的原因病变在下丘脑,其生长激素释放激素(GHRH)的释放明显减少,一些尸检资料发现,垂体前叶内有足够的生长激素细胞数目与相当的细胞内生长激素储存,这些患儿对用GHRH及其类似物治疗的反应良好。GHRH不仅能促使垂体的生长激素细胞生长发育与分泌激素,它还能促使GH基因的表达,从而促进GH基因的转录、翻译、合成与储备。现在较普遍认为此症是患儿有早期下丘脑病变,使GHRH细胞受损,最终GHRH的分泌频率、分泌量均减少,使垂体的GH细胞接收不到足够的信号,以致GH细胞发育不良,激素的储存与分泌减少。
2.、先天性生长激素缺乏症先天性GH缺乏的病人出生时身高正常,仔细检查第1年内就可发现生长迟缓,1~2岁就有明显的生长障碍,其GH缺乏的程度可重可轻,轻者生长也较明显迟缓,因为这一类病人除GH缺乏外,多数还有其他下丘脑垂体激素的缺乏,患儿智力一般正常。CT或MRI可发现下丘脑和垂体部有器质性病变,也可无特殊发现;该病变部位可有或无解剖异常。
先天性垂体缺如是一种常染色体隐性遗传病,该病非常罕见,患儿有严重的腺垂体功能减退,无或只有空的蝶鞍。
遗传性生长激素缺乏症实际上是GH基因缺失引起的,此类病人病情多严重,出生后6个月就能发现生长障碍。此类病人中最常见的是GH基因中7.5kb的碱基片段丢失引起的垂体性侏儒,按遗传方式与对治疗的反应和体内内源性生长激素的活性,可分为4种(表1)。
3、下丘脑及垂体的器质性病变下丘脑和垂体受到后天性破坏,可使病人出现获得性的GH缺乏或减少。临床上常见的情况有肿瘤(主要是颅咽管瘤)、席汉(Sheehan)综合征、外伤、感染、垂体卒中、下丘脑和垂体受过放射源照射等。此类患儿多伴有其他垂体功能不足的症状,单一GH缺乏很少见;即使临床以生长障碍为主,多半还能检查到其他激素缺乏的表现。
4、社会心理因素此类病人在国内未见报道。患儿营养正常,但可有怪癖等心理障碍。垂体的GH细胞正常,GH分泌水平在一部分病人中低下,一部分正常,主要可能与GHRH的脉冲式分泌失常,导致GH的分泌方式、脉冲的频率与时间和波幅异常有关。多认为是患儿对生长的家庭环境不适应,有抵触或受亏待的心理,改变生活环境,多数患儿的生长可恢复正常;此类患儿用GH或GHRH替代的疗效较差。
看了文章内容的介绍我们可以了解到生长激素缺乏症形成的原因是有很多种的,所以在以后人们更加应该重视做好对于孩子生长激素缺乏症的预防工作,平时要让孩子养成良好的生活习惯,饮食上要注意营养尽量多让孩子吃一些富含维生素和蛋白质的食物。
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