免疫缺陷病是令人感到畏惧的一个疾病,出现了这样的疾病我们需要做好积极的治疗和护理,因为疾病的发生给患者带去了太多的痛苦,严重影响患者的健康,我们只有正确做好治疗和护理,才能够更好的使疾病得到康复。
1.治疗原则
①保护性隔离患者,减少接触感染源;②伴有免疫缺陷的患者,禁止接种活疫苗,以防发生严重疫苗性感染;③一般不做扁桃体切除术和淋巴结切除术,禁忌做脾切除术,免疫抑制类药物应慎用;④使用抗生素以清除细菌、真菌感染;⑤根据免疫缺陷类型给予替代疗法或免疫重建。
2.应用免疫制剂
大部分原发性免疫缺陷病患者伴有IgG或其他抗体缺乏,补充Ig是最常见的治疗措施。对血清Ig含量低于2.5g/L的患者,应给予人丙种球蛋白静脉滴注。其他替代治疗包括特异性免疫血清,输白细胞、细胞因子等以提高机体的免疫功能。
3.免疫重建
通过胸腺移植、骨髓移植、造血干细胞移植和胎肝移植,以重建免疫功能,对某些原发性免疫缺陷病可缓解病情,是有效的治愈措施。胎儿胸腺组织移植是将16周以内的胚胎胸腺植于腹膜下或皮下,用于治疗细胞免疫缺陷病,尤其是胸腺发育不全症。胎儿胸腺移植后很快(常在数天内)出现胸腺重建的表现,并持续存在。
干细胞移植包括脐血干细胞移植和外周血干细胞移植。脐血富含造血干细胞,可作为原发性免疫缺陷病患者免疫重建的干细胞重要来源。
骨髓移植包括同种异体同型合子骨髓移植、同种异体半合子骨髓移植和无关供体骨髓移植,应根据患者病情和具体情况选定。
4.基因治疗
某些原发性免疫缺陷病为单基因缺陷所致,一些突变位点已经明确,从而为未来基因治疗奠定了基础。将正常的目的基因片段整合到患者干细胞基因组内(基因转化),被基因转化的细胞经过有丝分裂,使转化的基因片段能在患者体内复制而持续存在,并发挥功能。理论上讲,凡骨髓移植成功的疾病均是基因治疗的指征。
免疫缺陷病是我们生活当中不太常见的疾病,出现免疫缺陷病给患者带去了太多健康危害,疾病的发生给患者带来了太多的危害,我们只有积极正确的做好治疗和护理,才能够减少一些不必要的危害出现,愿每个人都能够健康快乐。
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