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横纹肌溶解综合征

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简介横纹肌溶解综合征是指一系列影响横纹肌细胞膜、膜通道及其能量供应的多种遗传性或获得性疾病导致的横纹肌损伤,细胞膜完整性改变,细胞内容物(如肌红蛋白、肌酸激酶、小分子物质等)漏出,多伴有急性肾功能衰竭及代谢紊乱。
横纹肌溶解综合征有哪些病症起因横纹肌溶解综合征的临床表现是什么

一、横纹肌溶解综合征的病症起因是什么

诱因和危险因素肌血球素是在骨骼肌里发现的一种含铁的色素,当骨骼肌被破坏时,肌血球素被释放到血液里。它会被肾滤过。肌血球素可能堵塞肾组织,导致急性管状骨疽、肾衰等病变。肌血球素分解成某些有毒物质,它们也会导致肾衰。坏死的骨骼肌会产生大量的液体随血流转移到肌肉,降低身体内相关体液量,将导致震颤和降低肾脏血流液。这种疾病发并病率为1/10000,可能发生在任何年龄、性别和人种身上。它可能发生在任何对骨骼肌的伤害(特别是外伤)的情况下。

危险因素包括:1、剧烈的运动如马拉松或者体操等2、缺血或骨疽(可能并发有动脉栓塞,深度静脉栓塞或其它病症)3、癫痫发作4、过量服用药物,特别是*、*、*或者PCP(五氯酚)症状:1、尿色异常(黑、红、或者可乐色)2、重症肌无力3、病变部位肌肉退化4、无显著症状的虚弱5、肌强直或疼痛(肌痛)可能与本疾病相关的其它症状:1、体重增加(非有意的)2、癫痫发作3、关节疼痛4、疲劳指标和检测:检测能够揭示软化或者受伤的骨骼肌状况:1、尿检验能够在不形成红细胞的情况下显示血管和血色素的情况2、尿肌血球素检测是必须的3、血清肌血球素检测也是必须的4、肌酸磷酸激酶水平极高5、血钾可能极高(当细胞被破坏时,钾离子被释放到血液里)这种疾病还可能会改变以下几个指标:1、肌胺酸酐-尿2、肌胺酸酐3、CPK同工酶疾病治疗:在疾病早期用大量的补液治疗能够通过迅速将肌血球素清除出肾脏来预防病情的恶化,骨骼肌坏疽需要的补液量可能与一个大面积烧伤病人需要的补液量相近。在病情稳定之前,可能需要几升的液体来做静脉补充。甘露醇和速尿之类的利尿剂可能能够帮助快速清除肾中的肌血球素。如果尿排除量够大,那么可能需要重碳酸盐来维持尿道的碱性,这将有助于阻止肌血球素分裂成有毒化合物。如果出现高血钾,应该做相应治疗;出现肾衰也应该做及时的处理。展望:(预后)治疗结果主要因肾脏受损伤的程度不同而不同。病情复杂化的情况:1、急性管状骨疽2、急性肾衰预防:在任何可能损伤到骨骼肌的情况下,应该补充足够的液体来冲淡肾里面的肌血球素。

二、横纹肌溶解综合征的临床表现有哪些

一、临床表现

可见肌肉的疼痛、压痛、肿胀及无力等肌肉受累的情况,亦可有发热、全身乏力、白细胞和(或)中性粒细胞比例升高等炎症反应的表现,尿外观:呈茶色或红葡萄酒色尿。因本病大约30%会出现急性肾衰竭,当急性肾衰竭病情较重时,可见少尿、无尿及其他氮质血症的表现。

二、检查

1.血液检查

生化检查示血清肌酶及其他肌酶(肌酸激酶,转氨酶、醛缩酶、乳酸脱氢酶等)增高;肌酐、尿素氮、尿酸水平升高,高钾、高磷,代谢性酸中毒;可伴血小板减少及弥散性血管内凝血等血液系统异常;肌红蛋白血症。

2.尿液检查

肌红蛋白尿,尿常规:常有蛋白尿;尿沉渣:无红细胞或少量红细胞、颗粒管型,尿肌红蛋白升高,尿二羧基酸排泄。

3.肌肉检查

(1)骨99TcMDP显像受累肌肉高摄取。

(2)MRI检查受累肌肉肿胀且T1、T2相均为高信号。

(3)肌电图受累部位肌源性损伤。

4.心电图

重点检查高血钾对心肌的损害。

三、横纹肌溶解综合征有哪些诊断

一、诊断

确诊:对于有明确病因,根据以上临床和实验室特点不难诊断。

1.高度怀疑

(1)有典型病史(包括可疑病因、肌肉表现及尿色改变);

(2)尿常规有“血”,但镜检无红细胞或少量红细胞;

(3)血清肌酶高于正常值5倍,通常肌酸激酶(CK)>10000U/L,乳酸脱氢酶等也升高,但无明显心脏疾病或同功酶也升高提示为骨骼肌来源。

2.确诊有赖于血或尿的肌红蛋白的测定

(1)免疫化学法最敏感。

(2)放免法正常水平:血肌红蛋白为3~80ng/ml,尿为3~20ng/ml。

(3)尿肌红蛋白浓度≥250ug/ml(对应于约100g肌肉损伤),则尿液颜色明显改变。

(4)部分病例血或尿中的肌红蛋白增多并不能被及时检测到,因为横纹肌溶解后肌红蛋白释放早,肾功能正常时清除快,即亚临床型横纹肌溶解。

二、鉴别诊断

应注意与其他导致肌无力的疾病鉴别。如:非坏死性急性肌病、严重疾病性肌病、皮肌炎、周期性麻痹、格林巴综合征等疾病。

四、横纹肌溶解综合征的有哪些禁忌

宜1宜吃清热解毒的食物;2宜吃消肿止痛的食物;3宜吃增强免疫力的食物。

银耳(干)益吃理由:银耳能提高肝脏解毒能力,起保肝作用。

牛奶益吃理由:牛奶富含有大量的优质蛋白质营养物质。

菠菜益吃理由:菠菜中所含微量元素物质,能促进人体新陈代谢。

菜花益吃理由:菜花的维生素C含量极高,不但有利于人的生长发育。

茄子益吃理由:茄子味甘、性凉,入脾、胃、大肠经;具有清热止血。

忌1忌吃辛辣刺激的食物,如辣椒、花椒;2忌吃富含油脂的食物,如鸡油、肥肉、羊油;3忌吃不容易消化的食物,如年糕粽子

花椒忌吃理由:孕妇,阴虚火旺者忌食。

糯米忌吃理由:属于比较难消化的食物,容易导致肠道蠕动减慢。

红辣椒忌吃理由:辣椒是属于刺激性的食物,容易刺激胃肠粘膜。

羊油忌吃理由:羊油富含有大量的油脂,容易滋养细菌,导致炎症感染。

白酒忌吃理由:含有酒精,患病期间不宜饮用。

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