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什么是横纹肌溶解综合征 横纹肌溶解是什么导致的

一、什么是横纹肌溶解综合征

横纹肌的病因十分复杂,国外研究者指出,后天的病因有190余种和遗传有关的原因40以上,常见的原因是过度的运动,肌肉挤压伤、缺血、代谢紊乱(低钾血症、甲状腺功能异常、糖尿病酮中毒病)、极端温度(热发热)、药物、毒物、自身免疫、感染、。

常见的遗传相关因素如肌酸磷酸化酶缺陷,肉毒碱软酰基转移酶II缺乏等病因。在病理生理学机制上主要有缺血损伤和ATP耗竭、肌浆网钙调节受损、低钾、组织氧化应激。其中肌红蛋白对于肾脏的直接损伤是导致急性肾衰竭的最直接原因。

可见肌肉的疼痛、压痛、肿胀及无力等肌肉受累的情况,亦可有发热、全身乏力、白细胞和(或)中性粒细胞比例升高等炎症反应的表现,尿外观:呈茶色或红葡萄酒色尿。因本病大约30%%u4F1A出现急性肾衰竭,当急性肾衰竭病情较重时,可见少尿、无尿及其他氮质血症的表现。

二、横纹肌溶解综合征治疗

横纹肌的病因十分复杂,国外有人研究指出获得性病因就有190余种,遗传性相关的病因40余种,常见的原因有过量运动、肌肉挤压伤、缺血、代谢紊乱(低钾血症、甲状腺功能减退、糖尿病酮症酸中毒)、极端体温(高热、低热)、药物、毒物、自身免疫、感染等。常见的遗传相关因素如:肌酸磷酸化酶缺陷,肉毒碱软酰基转移酶II缺乏等病因。在病理生理学机制上主要有缺血损伤和ATP耗竭、肌浆网钙调节受损、低钾、组织氧化应激。其中肌红蛋白对于肾脏的直接损伤是导致急性肾衰竭的最直接原因。

当出现横纹肌溶解所致急性肾衰病理为急性肾小管坏死;发生机制:①肾小管堵塞;②小管氧化物损伤;③肾缺血(包括血管收缩及低血容量)。

主要目的:保护肾功能。

1.稳定患者生命体征,注意出入量的监测;

2.去除横纹肌溶解的诱因;避免加重横纹肌肌溶解的危险因素。

3.预防急性肾小管坏死:①容量复苏;②碱化尿液;③应用抗氧化剂保护肾小管细胞;④血液透析或血液滤过:若已发生急性肾衰则可能需要肾替代治疗直至肾功能恢复。

4.其他并发症的治疗。

三、横纹肌溶解综合征检查

 横纹肌溶解综合征检查

1.血液检查

常规检查有,血清肌酶及肌酶增加;升高肌酐、尿素氮、尿酸、高钾、高磷,代谢性酸中毒、血小板减少症、弥漫性血管内凝血、血液学异常;肌红蛋白血症。

2.尿液检查

肌红蛋白尿,尿常规,常有蛋白尿;尿沉渣:无红细胞或少量红细胞、颗粒管型,尿肌红蛋白升高,尿二羧基酸排泄。

3.肌肉检查

(1)骨99TcMDP显像受累肌肉高摄取。

(2)MRI检查受累肌肉肿胀且T1、T2相均为高信号。

(3)对于肌肉的点图以及受累部位的检查。

4.心电图

重点检查高血钾对心肌的损害。

 横纹肌溶解综合征诊断

确诊

对于有明确病因,根据以上临床和实验室特点不难诊断。

1.高度怀疑

(1)有典型病史(包括可疑病因、肌肉表现及尿色改变);

(2)尿常规有“血”,但镜检无红细胞或少量红细胞;

(3)血清肌酶高于正常值5倍,通常肌酸激酶(CK)>10000U/L,乳酸脱氢酶等也升高,但无明显心脏疾病或同功酶也升高提示为骨骼肌来源。

2.确诊有赖于血或尿的肌红蛋白的测定

(1)免疫化学法最敏感。

(2)放免法正常水平:血肌红蛋白为3~80ng/ml,尿为3~20ng/ml。

(3)尿肌红蛋白浓度≥250ug/ml(对应于约100g肌肉损伤),则尿液颜色明显改变。

(4)部分病例血或尿中的肌红蛋白增多并不能被及时检测到,因为横纹肌溶解后肌红蛋白释放早,肾功能正常时清除快,即亚临床型横纹肌溶解。

四、深蹲得横纹肌溶解症

横纹肌溶解症(rhabdomyolysis,RM)是指可逆或不可逆的横纹肌细胞受损,使细胞膜的完整性改变,细胞内物质如蛋白、离子等物质进入到血液里,最后从尿中排出。其主要临床特征是:血清磷酸肌酸激酶(CPK)升高,血和尿中的肌红蛋白阳性,伴肌痛、肌紧张和肌肉注水感。横纹肌溶解症导致急性肾功能衰竭(ARF)的发生率为20%~33%,而且RM在急性肾衰的发病原因中大约占10%~15%,也就是说大约有10~15%的急性肾衰竭是由横纹肌溶解综合征引起的。过量体育锻炼和军事训练,尤其在闷热潮湿的环境下运动容易导致横纹肌溶解症,也称作亦称运动性横纹肌溶解症。

除了运动,各种会让肌肉发生严重损伤的行为都可能会引起横纹肌溶解症。例如肌肉压砸拉撕伤之后、或运动过度、高压电电击、全身性痉挛、酗酒或服用过量an眠药、导致长期维持某一睡姿、某些降血脂药物、或大量蜂螫、毒蛇咬伤等出现局部或全身的肌肉酸痛而产生广泛横纹肌细胞坏死。

为什么横纹肌溶解症会引起肾衰竭:发生肌肉溶解后,肌肉细胞里的肌红蛋白会流到血液里去,并通过肾脏排出体外,由于个头大不能顺利排出就会堵住肾小管,从而引起肾损伤。而且,被破坏的肌肉细胞还会分泌出大量的钾,进入血液中会引起高钾血症,严重时可致心脏骤停危及生命。

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