小儿肾母细胞瘤

本症可有急腹症症状，有贫血、血尿、高血压。12%～15%的肾母细胞瘤可伴发其他先天性畸形，有半身肥大、尿道下裂、睾丸未降、双性输尿管、双性肾脏、马蹄肾、无虹膜（aniridia）等症时，应考虑到本病存在的可能。常见者为：

1.虹膜缺如本瘤伴有非家族性双侧虹膜发育不良或完全缺如者并非少见，约70例中有1例。有时同时有先天性白内障，还可有中枢神经异常，如小头畸形、头面异形、耳郭异常、泌尿系统畸形和智能迟缓等，近年对虹膜缺如合并肾母细胞瘤患儿的细胞遗传学研究表明，其均有11号染色体短臂移位或部分缺如的现象。

2.偏身肥大一般为左侧或右侧身体肥大，或仅有下肢肥大。婴儿期多未被发现，甚至在诊断肿瘤时始被注意到。偏身肥大的发生率在人群中为1∶14300，而在肾母细胞瘤患儿32例中就有1例，以女孩居多。

3.泌尿生殖系畸形发生率为4.5%，如肾重复畸形、马蹄肾、多囊肾、异位肾等。合并尿道下裂和隐睾者也非罕见。此外，近年来还发现肾母细胞瘤伴外生殖器雌雄难辨的两性畸形患儿，RaIFer报道10例，其中7例发生在单侧肾母细胞瘤，3例双侧肾母细胞瘤。

4.Beckwith-Wiedemann综合征本综合征主要有内脏肥大（肾、胰、肾上腺、性腺、肝等）、脐膨出、巨舌和发育巨大或偏身肥大等。患此综合征者的肾、肾上腺皮质和肝等脏器容易发生恶性肿瘤，Reddy等报道34例Beckwith-Wiedemann综合征中，3例生长肾母细胞瘤，3例肾上腺皮质癌，肝母细胞瘤和性腺母细胞瘤各1例。