原发性皮肤免疫细胞瘤

一、原发性皮肤免疫细胞瘤的临床表现

皮肤免疫细胞瘤在西欧国家较多见，占CML的15%～20%；在中国虽未见报道，但是否罕见，今后尚值得注意。主要发生于中、老年人，无性别差异。呈单发性或多发（皮下）皮肤结节。好发于四肢。皮肤结节自行迅速发生，呈鲜红、紫红至棕红色，或融合成浸润性斑块高出皮面，极少鳞屑，很少破溃，偶或自行消退。个别患者的结节可自原先存在的慢性萎缩性肢端皮炎发展而成。

原发性皮肤免疫细胞瘤的病程良好，对局部治疗效果好继发性皮肤免疫细胞瘤患者约20%示单株丙种球蛋白可发生淋巴结和脾肿大，少数可并发自身免疫性疾病，如干燥综合征、后天性大疱性表皮松解症原因不明的血小板减少，晚期可继发白血病，并可去分化而发展成高度恶性的免疫母细胞性淋巴瘤或Waldenstrm病。

二、原发性皮肤免疫细胞瘤的诊断

根据临床表现，皮损特点，组织病理免疫组化特征性即可诊断。

鉴别诊断：

1.浆细胞瘤皮肤浆细胞瘤大多为多发性骨髓瘤的表现，属原发性者极罕见。

2.原发性皮肤滤泡中心细胞性淋巴瘤多见于躯干和面部，瘤细胞属中心细胞/中心母细胞性，无PAS阳性包含物，免疫球蛋白染色示在细胞膜表面或缺如。

3.原发性和继发性皮肤免疫细胞瘤的区别前者皮肤损害多位于肢体，无自身免疫性疾病单一型细胞占20%；后者皮肤损害分布全身，50%有单株丙种球蛋白，半数伴自身免疫性疾病，单一型细胞占40%。

4.B细胞假性皮肤淋巴瘤发现单一型浆细胞和（或）浆细胞样淋巴细胞有助于皮肤免疫细胞瘤与B细胞假性皮肤淋巴瘤的区别。

5.Waldenstr?m巨球蛋白血症产生IgM的瘤细胞分泌巨球蛋白至血液内。

三、原发性皮肤免疫细胞瘤的其它辅助检查

组织病理：真皮和皮下组织内瘤细胞浸润，在原发性皮肤免疫细胞瘤中大多呈片状或团块状；在继发性皮肤免疫细胞瘤中常呈弥漫性，除见少数组织细胞和嗜酸粒细胞以及很多肥大细胞外，表现为在以小淋巴细胞的背景中出现：

1.较多浆细胞样淋巴细胞，核内或胞浆内有对MGP和PAS呈阳性反应的物质（免疫球蛋白）。

2.较多甚至很多散在的浆细胞。浆细胞样淋巴细胞和（或）浆细胞的百分比在原发性皮肤免疫细胞瘤中占20%，多位于浸润灶周围，在继发性皮肤免疫细胞瘤中占40%

3.尚见一些向浆细胞分化的不同阶段的细胞（具有不规则形胞核的中心细胞中心母细胞免疫母细胞特殊浆细胞和浆母细胞）的混合形浸润。多形性较明显，核分裂象亦较多见免疫标记示浆细胞样淋巴细胞和浆细胞合成单克隆C3受体和IgG（少数病例中IgA或IgM）瘤组织内免疫球蛋白（大多为IgMK型）增加。

4.免疫组化：特点为肿瘤细胞表达单型胞浆免疫球蛋白重和轻链分子。免疫细胞瘤，瘤细胞表达CD70但缺乏CD50浸润内浆细胞CD20-。大多数病例可查到免疫球蛋白基因重排。

四、原发性皮肤免疫细胞瘤的治疗及预后

　原发性皮肤免疫细胞瘤的西医治疗：

治疗方法有放射线疗法。

原发性皮肤免疫细胞瘤的预后：

原发性皮肤免疫细胞瘤的病程良好，对局部治疗效果好。继发性皮肤免疫细胞瘤患者约20%示单株丙种球蛋白，可发生淋巴结和脾肿大，少数可并发自身免疫性疾病，如干燥综合征、后天性大疱性表皮松解症、原因不明的血小板减少，晚期可继发白血病，并可去分化而发展成高度恶性的免疫母细胞性淋巴瘤或Waldenstr?m病。预后良好（5年存活期100%）。

原发性皮肤免疫细胞瘤的并发症：

少数可并发自身免疫性疾病，如干燥综合征、后天性大疱性表皮松解症、原因不明的血小板减少，晚期可继发白血病，并可去分化而发展成高度恶性的免疫母细胞性淋巴瘤或Waldenstr?m病。