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烟雾病

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简介烟雾病又称为Moyamoya 病或自发性基底动脉环闭塞症,是一种以 Willis环双侧主要分支血管即双侧颈内动脉末端及大脑前、大脑中动脉起始部动脉内膜缓慢增厚,动脉管腔逐渐狭窄以至闭塞,继发出现侧支异常的小血管网为特点的脑血管病。因脑血管造影时呈现许多密集成堆的小血管影,似吸烟时吐出的烟雾,故名烟雾病,Moyamoya是日语"烟雾"的发音。本病的实质是脑底部动脉主干闭塞伴代偿性血管增生。
医疗知识

基本知识

是否医保:

易感人群:成人发病年龄在20~30岁

患病比例:0.0001%-0.0003%

传染方式:无传染性

并发症:肾动脉狭窄、 高血压、 颅内动脉瘤、 脑血管畸形、 脑梗死、 癫痫

治疗常识

挂号科室:内科 神经内科

治疗方式:手术治疗 药物治疗 康复治疗

治疗周期:3-5个月

治愈率:60-70%

治疗费用:发病类型不同,费用不同,三甲医院大约为(20000——50000元)

温馨提示

早发现,早诊断,早治疗。

宜吃食材更多>>
1.宜吃新鲜蔬菜水果; 2.宜吃富含维生素食物; 3.宜吃高蛋白食物。
忌吃食材更多>>
1.忌冷、酸、辣食物; 2.忌含油脂较多的食物; 3.忌鱼腥虾蟹; 4.忌吃过量补品; 5.不食或少食油煎炸食物。
烟雾病ct片的表现 如何治疗烟雾病

一、烟雾病ct片的表现

CT扫描烟雾病在CT扫描中可单独或合并出现以下几种表现。

①多发性脑梗死:这是由于不同部位的血管反复闭塞所致,多发性脑梗死可为陈旧性,亦可为新近性,并可有大小不一的脑软化灶。

②继发性脑萎缩:多为局限性的脑萎缩,这种脑萎缩与颈内动脉闭塞的范围有直接关系,并且颈内动脉狭窄越严重、血供越差的部位,脑萎缩则越明显。而侧支循环良好者,CT上可没有脑萎缩。脑萎缩好发于颞叶、额叶、枕叶,2~4周达高峰,以后逐渐好转。其好转的原因可能与侧支循环建立有一定的关系。

③脑室扩大:约半数以上的病人出现脑室扩大,扩大的脑室与病变同侧,亦可为双侧。脑室扩大常与脑萎缩并存,与颅内出血有一定的关系。严重脑萎缩伴脑室扩大者,以往没有颅内出血史。而轻度脑萎缩伴明显脑室扩大者,以往均有颅内出血史。这可能是蛛网膜下腔出血后的粘连影响了脑脊液的循环所致。

④颅内出血:61.6%~77.3%的烟雾病患者可发生颅内出血,以蛛网膜下腔出血最多见,约占60%。脑室内出血亦较常见,占28.6%~60%,多合并蛛网膜下腔出血,其中30%的脑室内出血为原发性脑室内出血,此乃菲薄的异常血管网破裂所致。脑内血肿以额叶多见,形状不规则,大小不一致,邻近脑室内者可破裂出血,血肿进入脑室,邻近脑池者可破裂后形成蛛网膜下腔出血。

⑤强化CT扫描:可见基底动脉环附近的血管变细,显影不良或不显影。基底节区及脑室周围可见点状或弧线状强化的异常血管团,分布不规则。

二、烟雾病治疗方法有哪些呢

烟雾病的治疗方法从总体上来说,分为保守治疗和手术治疗。内科对烟雾病的保守治疗主要是药物治疗,但通过长期医学论文和临床研究的反复论证,药物治疗对于烟雾病的治疗基本无效,这已经是医学界普遍的共识了。所以要想真正的治好烟雾病,手术治疗才是明智的选择。

治疗烟雾病的手术一般就是搭桥手术。烟雾病搭桥手术分为直接搭桥手术、间接搭桥手术(也就是贴敷术)和联合搭桥手术(联合血管旁路手术)。目前,很多地方医院对烟雾病的治疗不是单纯的贴敷手术,就是直接搭桥手术。经过多年以来的随访跟踪,这两种搭桥手术在基层医院的临床效果并不是很好。

直接血管搭桥手术(直接搭桥术):将头皮上的血管(如颞浅动脉、枕动脉)直接接到脑内动脉(如大脑前、中动脉、或大脑后动脉、小脑后下动脉)的分支。该手术优点是可以有效及时的改善脑内供血,但缺点是改善范围有限。

间接血管搭桥手术(间接搭桥术):是将一些有血管再生能力的组织贴敷到大脑上,常用的包括颞肌贴敷、硬脑膜翻转贴敷。3~4个月后,这些组织上的血管会与脑皮层血管自发吻合,从而为大脑提供额外的血液供应。该方法优点是操作上比前者简单易行,风险较小,改善脑供血范围更广;缺点是不如前者见效快,需要3—5个月才能起效,而在这期间仍有发生脑梗塞的可能。

三、烟雾病的临床症状

1.短暂性脑缺血发作(TIA)型

最多见,约见于全部特发性烟雾病的70%。临床特点是反复发生一过性瘫痪或力弱,多为偏瘫,亦可为左右交替性偏瘫或双偏瘫。发作后运动功能完全恢复。病程多为良性,有自发缓解或发作完全停止的倾向。极少数病例伴有半身惊厥发作、头痛或偏头痛。罕见一过性感觉障碍、不自主运动或智力障碍。

2.梗塞型

急性脑卒中,导致持续性瘫痪、失语、视觉障碍和智力障碍。

3.癫痫型

频繁的癫痫发作、部分性发作或癫痫持续状态,伴脑电图癫痫样放电。

4.出血型

蛛网膜下腔出血或脑实质出血,成人患者出现本型的几率大于儿童患者。

以上临床分型的后三型合称为“非TIA型”,病程复杂多变,预后较差,多表现为混合型,如癫痫型加梗塞型、癫痫型加TIA型等。如为单纯癫痫发作,预后不一定很差。无论何种类型,4岁以前起病者预后较差。此外,临床症状及其严重程度决定于侧支循环的代偿效果,如果能够维持足够的脑血流灌注,则可能不出现临床症状,或只有短暂的TIA型发作,或头痛。如果不能保持脑血流灌注,则症状严重,引起广泛脑损伤

四、烟雾病有哪些并发症呢

1.烟雾病可能伴随的疾病包括肾动脉狭窄性高血压,颅内动脉瘤,脑血管畸形,原发性肺源性高血压,周期性斜颈和发育障碍等。

伴随烟雾病的脑动脉瘤有两种类型:

(1)普通颅内动脉瘤:以Willis环上的动脉瘤多见,但分布不同,主要位于基底动脉的顶端,这与本病的椎基底动脉血流动力学负荷增大有关,其次发生在颈内动脉,大脑中动脉和前交通动脉瘤很少见。

(2)烟雾血管或侧支血管上动脉瘤:这些动脉瘤如有足够的血供代偿或血管重建手术后可自行消失。

在成人这些动脉瘤是脑内出血,脑室内出血和蛛网膜下隙出血的原因之一。

2.术后并发症

(1)慢性硬膜下血肿:可能与脑梗死部位高度脑萎缩及使用阿司匹林等抗血小板制剂有关。

(2)吻合部脑内血肿:可能与吻合受血动脉壁菲薄破裂及术后高血压有关。

(3)缺血症状:可能与受血动脉过细,吻合困难,颞肌压迫脑组织,吻合时血流暂时阻断,原有侧支循环被破坏以及术中低碳酸血症等因素有关。

(4)其他不良反应:术后可引起头痛,癫痫等。

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