小儿室间隔完整型肺动脉闭锁

一、肺动脉闭锁伴室间隔完整的病因和症状

肺动脉闭锁伴室间隔完整的病因

　病理解剖及病理生理：

大约80%病例为肺动脉瓣闭锁，肺动脉瓣叶完全融合为一膜状结构，肺动脉闭锁伴室间隔完整的病因，亦可为肺动脉瓣及漏斗部均闭锁，一般肺动脉瓣环及总干均较狭窄。大多数右心室腔狭小、发育不良，少数右心室腔正常或稍大。多伴三尖瓣发育不良，常合并动脉导管未闭。不存在室间隔缺损，血流无出路。由于右心室排血受限，压力升高，右心室压力可超过左心室压。右心室反流入右心房，右心房压力常增高，并经卵圆孔或房间隔缺损右向左分流入左心房，与肺静脉血混合后流入左心室。肺循环血流则由主动脉经未闭动脉导管或侧支循环血管供应。伴三尖瓣环发育不良者，右心室流入量受到限制。在严重的情况下，右心室高压力使去氧静脉血通过经扩张的心肌冠状窦隙或侧支循环逆流至冠状动脉循环。

肺动脉闭锁伴室间隔完整的症状

出生后数小时内出现中心性发绀，随着动脉导管功能性关闭，发绀逐渐加重，高度扩张的右心室压迫肺脏使之不同程度的发育不良，导致呼吸困难，呼吸急促，体格检查可见心尖向左侧移位，心尖搏动呈抬举样，第1，2心音呈单一音，因三尖瓣关闭不全，胸骨左下缘可闻及全收缩期杂音，胸骨左上缘闻及动脉导管未闭所产生的短促，柔和的收缩期喷射性杂音，静脉输注前列腺素E2，E1后，导管杂音增强，极少数患者由于心房间通道狭小及低心排血量发绀明显，伴有脉搏减弱，肝脏肿大，根据婴儿发绀发展迅速，伴有代谢性酸中毒，呼吸困难，胸骨左下缘可闻及收缩期杂音，动脉血氧饱和度低，胸片示肺纹理减少以及右室，左室造影可确定诊断。

二、肺动脉闭锁伴室间隔完整的检查

肺动脉闭锁伴室间隔完整的检查

1.胸部X线心影增大，重度三尖瓣关闭不全者增大明显，心影占据大部分胸腔，肺野清晰，肺血管纹理减少，

2.心电图特征性表现为电轴左偏，左心室占优势，右心室低电压，右心房增大，乃因三尖瓣闭锁及左心室双入口所致，ST-T段改变常提示有不同程度的心内膜下缺血，

3.超声心动图剑突下切面，二维超声及脉冲多普勒可充分显示双心房间异常交通，胸骨旁及心尖四腔切面可显示三尖瓣大小，形态学改变及反流严重程度，经剑下冠状，矢状切面，可根据右心室发育不良程度将右心室分为3部分，由于技术上和本病右心室解剖结构上的原因，测量右心室容积临床意义不大，较常用的方法为根据体表面积计算出三尖瓣瓣环直径的正常值，再通过Z系数来判断右心室大小，右心室流出道肌性闭锁者漏斗腔完全消失，右心室与主肺动脉干之间形成分隔，经胸骨旁大动脉短轴切面显示最佳，肺动脉瓣闭锁者，瓣膜相互融合，漏斗部末端形成盲端，右心室收缩时呈圆锥样隆起，在二维超声不易与肺动脉狭窄相区别，脉冲多普勒和彩色多普勒可看到湍流通过狭窄的肺动脉瓣口，可伴或不伴反流，动脉导管走向常较垂直，在胸骨上切面更易看到，

二维超声不易判断右心室肥大时有无右心室冠脉交通，彩色多普勒可探查窦状隙血流，这种窦状血流常出现于右心室腔小，心室内压较高的患儿，心血管造影是确立诊断的重要依据，

4.心导管手术或经导管右心室减压术前应先行心导管和心血管造影以判断有无冠状动脉狭窄或中断，血流动力学显示右心室舒张期压力等于或大于体循环压力，低于体循环压力者少见，常见于由三尖瓣发育不良，Ebstein畸形和右心室狭小所致的严重三尖瓣反流，右心室收缩末期压力升高，顺应性降低，因存在非限制性的心房间交通，左右平均动脉压相近，右心室造影正侧位片可显示三尖瓣活动功能，大小及右室形态，以及是否存在右心房冠状动脉交通，如无右心室冠状动脉交通存在，则无右心室依赖性冠脉循环，反之，并不能说明存在右心室依赖性冠脉循环，顺行的球囊封闭术或经逆行升主动脉造影可以证实有无冠脉狭窄或中断，某些患者需用冠状动脉造影才能明确冠脉的走行，

5.CT和MRI一般术前很少需要做CT和MRI检查，但在手术后作CT和MRI检查则相当普遍，MRI自旋回波T1W图像可较好地显示手术后肺动脉闭锁伴室间隔完整的右心室发育的大小和右室心肌的厚度，并可进行随访比较，梯度回波电影序列上可见异常血流束流经狭窄的肺动脉口并可见异常血流束从右心室反流入右心房，造影增强磁共振血管成像序列和多层螺旋CT则对手术后有无外周肺动脉狭窄显示较好，对于做了Blalock分流手术者可较好地显示分流管道是否还通畅，

6.心血管造影肺动脉闭锁伴室间隔完整心血管造影可用NIH右心导管做右心室造影，对于右心室极小者，可用端孔导管作右心室造影，但注射速度要降低，造影剂用欧米帕克350，1.0ml/kg，正位和左侧位投照，心血管造影时还须做肝锁位左心室造影或升主动脉造影，用猪尾巴左心导管，欧米帕克350造影剂，1.5ml/kg，用于观察冠状动脉，动脉导管，侧支循环血管和肺动脉，

在新生儿时期有指征进行心导管检查以明确诊断，同时进行介入性心导管瓣膜切开治疗，经皮股静脉穿刺的方法在大多数体重大于2kg的婴儿中是可行的，有时将心导管经三尖瓣插入发育不良的右心室非常困难，应根据超声心动图检查结果的指导进行心血管造影，如果超声检查证实漏斗部存在，一旦心导管插入右心室腔应操纵心导管将其递送至漏斗部，前后位及侧位右心室造影可显示右心室的各部分，流入道指三尖瓣覆盖的区域，因血流进入右心室腔，该区域呈现负性阴影，显示三尖瓣环，超过三尖瓣覆盖的区域即为小梁部，造影剂进一步显示为流出道漏斗部终止于盲端的囊，

同时经股动脉逆行插管，操纵心导管经动脉导管插入肺动脉造影，可清晰显示闭锁的膜状结构及肺动脉总干腔与漏斗部腔之间的实际距离，肌型闭锁时，右心室腔与肺动脉总干之间存在长的间隔。

在功能性肺动脉闭锁的患儿，造影剂注射入右室小梁部后大量反流入右心房，而掩盖肺动脉总干的前向血流，这就是为什么要尽可能小心地将导管递送至漏斗部的原因，只有将导管递送至靠近肺动脉瓣的地方，才可能发现通过极度狭窄瓣膜的微小射流，

超声心动图显示三尖瓣下移畸形的效果较好，虽然心血管造影能显示三尖瓣的下移呈帆样改变，呈负性阴影阻挡右室流出道，通常造影剂经三尖瓣大量反流入极度扩张的右心房，可能影响右室流出道的辨别，

理论上通过右室造影可以显示窦隙与冠状动脉的关系，因为右心室压力增高可以迫使造影剂进入窦隙瘘管，使升主动脉提前显影，往往造影剂反流入右心房造成图像重叠使得难以发现冠状动脉狭窄，选择性冠状动脉造影可以克服这些困难，可显示冠状动脉近端扩张，造影剂沿窦隙进入右心室腔内，如有冠状动脉狭窄也可能发现，

四腔位和侧位经动脉导管造影可显示肺动脉及其分支，很少发生肺动脉分支狭小，在接受过分流手术的年长儿，应该谨慎性地在分流部位进行血管造影，以显示有无肺动脉扭曲及左，右肺动脉大小的差别。

三、肺动脉闭锁伴室间隔完整的治疗

肺动脉闭锁伴室间隔完整的治疗

生后早期发绀明显的病例，应用前列腺素Ei维持动脉导管开放改善缺氧，并需注意纠正酸中毒、低血钙、低血糖及其他电解质紊乱。心导管检查时应同时作球囊房间隔造口术以减轻右心负荷，肺动脉闭锁伴室间隔完整的治疗有条件时可先用射频导管穿刺闭锁的肺动脉瓣后行球囊瓣膜成形术。外科手术可根据右心室发育情况采用姑息术(体肺循环分流术)或根治术(肺动脉瓣膜切开及右心室流出道成形术)治疗。

手术和介入导管治疗的目的在于，通过速立经肺动脉瓣的前向血流，从而利用体肺分流术保证足够的肺血流量，促进右心室腔发育。当三尖瓣和右心室腔发育至足够大时，可行完全的肺动脉瓣膜切开，结扎一期的分流管道。若右心室腔仍发育不良或冠状动脉窦隙的情况下不能进行双心室修补，肺动脉闭锁伴室间隔完整的治疗可采用改良Fontan术使血流绕过发育不良的右心室，经扩大的右心房从腔静脉直接注入肺动脉。当存在冠状动脉狭窄和右心室经心肌窦隙的逆向冠状动脉血流时，会导致心律失常和冠状动脉缺氧，此时预后严重，猝死较常见。有些患儿可进行心脏移植。

四、肺动脉闭锁伴室间隔完整的保健　

　肺动脉闭锁伴室间隔完整的保健

小儿室间隔完整型肺动脉闭锁护理：

1.尽量让孩子保持安静，避免过分哭闹，保证充足的睡眠。大些的孩子生活要有规律，动静结合，既不能在外边到处乱跑(严格禁止跑跳和剧烈运动)。

2.居室内保持空气流通，患儿尽量避免到人多拥挤的公共场所逗留，以减少呼吸道感染的机会。应随天气冷暖及时增减衣服，密切注意预防感冒。

3.保持大便能畅，若大便干燥、排便困难时，过分用力会增加腹压，加重心脏的负担，甚至会产生严重后果。

　饮食：

注意平时的营养问题，每天体内需要补充一定的营养物质。

预防肺动脉闭锁伴室间隔完整的预防

询问家族史了解遗传情况，调查环境因素的影响以探求先天性心脏病发病的病因，Shaw通过对住址的调查来了解孕母可能受到的环境致畸因素，母亲生产时的地址有时被用来代表早期妊娠的地址以估计环境因素，作者调查了怀胎及生产时母亲的地址，大约有24.8%的母亲在开始怀孕与生产之间搬了家，因此观察生产地址可能降低先天性畸形与母亲接触环境的关联的阳性结果，应要调查怀胎时住址的环境，Schwanitz主张生前检出心脏畸形可作为染色体检查的指征，作者提到对588个胎儿出生前诊断有生长迟缓及(或)先天性畸形者进行了染色体检查，在这些病例中有116例(19.7%)被证明有染色体异常，在这些出生前诊断的畸形胎儿中，有心脏畸形的胎儿为102个(17.3%)。

因此，心脏畸形为最常见的畸形，在此组出生前被诊断为心脏畸形的胎儿中，41胎儿(40.2%)有染色体异常(以18及21三体为最常见)的综合征，除了对胎儿进行监测外，对母亲的疾病也应进行监测，Breton报道了母亲有苯基酮尿症者，在孕期血浆中苯氨基丙酸持续增高，其所生小儿有心脏畸形，Breton报道了一个小孩的冠状动脉异常起源于右肺动脉，室间隔缺损，胎儿生长迟缓及面部畸形，其母亲血浆中苯氨基丙酸在妊娠期间持续增高，心脏畸形在生后8个月得到诊断，其发育迟缓是由于母亲苯基酮尿症所致，后者也可导致室间隔缺损及冠状动脉畸形，作者提出如果在怀孕前对母亲开始进行膳食治疗，可能预防对胎儿的损伤，因此，如果对病因有深入了解，则自妊娠前，妊娠中可对孕母及胎儿进行母亲疾病及胎儿畸形的监测，如有可能则应做到尽最大努力预防胎儿先天畸形发生，但是，从遗传学角度及环境致害的角度来看，先天性心脏病的病因还不完全清楚，大部分在预防方面无能为力，因此解释病因及从根本上预防先天性心脏病的发生还是一个极其艰巨的任务，尚需临床及基础方面的学者共同努力探索。