小儿假性粒细胞减少症

一、小儿假性粒细胞减少症是什么

小儿假性粒细胞减少症是因为粒细胞分布异常造成的，患者周围的血中粒细胞波动范围较大，变化很快。患上这种疾病的患者，要不就是没有什么明显的症状，要不有头昏、乏力、低热、咽喉炎、体力减退等等症状的出现，所以我们不能忽视掉这种疾病对我们身体造成的影响。患者之所以患上这种疾病，除了遗传原因之外，可能是因为细菌感染，比如伤寒、布氏杆菌病等等，或者是因为病毒感染，比如流行性感冒、麻疹、病毒性肝炎等等，要不就是原虫感染，比如疟疾、黑热病等等，都是可能引起小儿假性粒细胞减少症出现的。甚至连理化损伤，自身免疫性疾病，血液病等等，都可能引起疾病的发生。

不过小儿假性粒细胞减少症的治疗方法有很多种，患者不要太担心，主要是以针对其病因治疗原发病，防止继发感染，适当输新鲜血为原则来进行治疗。其中的药物治疗也是不错的，患者可以服用莫拉司亭、非格司亭或IL-3来治疗。

当我们掌握了小儿假性粒细胞减少症这方面的知识后，就可以在帮助有这种疾病的患者，第一时间帮助他们。这样患者的病情也可以得到很好的帮助。我们平时了解这些疾病的基本状况也可以很好的提高自身的素质，增长见识。

二、小儿假性粒细胞减少症的治疗方法

(一)治疗治疗原则是针对其病因治疗原发病，防止继发感染，适当输新鲜血。

1.治疗原发病如系药物等引起的粒细胞减少，应立即停药，停止接触放射线或其他化学毒物。由脾功能亢进引起的，易反复发生严重感染，可做脾切除术。

2.防止继发感染在患者不发热、无明显感染时，不应住院治疗，因在医院接触感染的机会要比在家多。要采取预防感染措施，如不测肛门体温，以免刺激直肠黏膜而致肠道细菌由局部进入血液循环。需要取血时，采用静脉取血要比毛细血管取血安全，后者易造成局部感染。不发热的患者切忌滥用抗生素，因不恰当的治疗可造成耐药现象和菌群紊乱。当发生高热及推测有感染可能时，应立即入院治疗。若粒细胞低于0.5×109/l以下，应严格地隔离，病室内定期紫外线照射，注意患儿口腔清洁。粒细胞低于0.2×109/l以下，要防止肠道感染，一切食物及用具都应消毒。对有发热的患者，要积极寻找感染病灶;一般是由金黄色葡萄球菌和3种主要革兰阴性杆菌(大肠埃希杆菌、变形杆菌或铜绿假单胞菌)所引起的，应选用适当的抗生素，尽可能选用杀菌类抗生素。

3.输血粒细胞急剧下降者，可输新鲜血或输分离的白细胞，以协助机体控制感染，但效果不肯定。因输入的粒细胞在48h内约有半数破坏。此类患者多有免疫功能障碍，为了增强抵抗力，可注射γ球蛋白。目前对于粒系祖细胞增生障碍的，可试用莫拉司亭(gm-csf)、非格司亭(g-csf)或il-3，现莫拉司亭(gm-csf)和非格司亭(g-csf)已应用于化疗药物所致的粒细胞减少，取得较好的效果。对严重的粒细胞生成减少的应用骨髓移植，亦有较好疗效。

(二)预后本病属预后较好型，常可长期存活，一般病情较轻，不需特殊治疗。呈间歇发作，粒细胞中度减少，过程良好，随年龄增长，可自行缓解

三、小儿假性粒细胞减少症病因

　一、发病原因

一般而言，继发*粒细胞减少多见，原发性少见。诱发因素如下：

　1、遗传因素

在一些家族中发现常染色体显性遗传倾向。

　2.感染

细菌感染，如伤寒、副伤寒、布氏杆菌病，粟粒性结核，严重败血症等；病毒感染，如流行性感冒、麻疹、风疹、病毒性肝炎等；原虫感染，如疟疾、黑热病；立克次体感染，如斑疹伤寒等。

　3.理化损伤

电离辐射，如X线、放射性核素等；化学品，如铅、苯、汞等；药物，如氨基比林类药物、抗癌药、氯霉素等。

　4.血液病

再生障碍性贫血、急性白血病、骨髓增生异常综合征、巨幼红细胞贫血等。

　5.自身免疫性疾病

系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎、Felty综合征、慢性活动性肝炎、新生儿同种免疫性粒细胞减少症、纯粒细胞再生障碍等。

　6.脾功能亢进

肝硬化、疟疾、慢性溶血性贫血、晚期血吸虫病、黑热病、原发性脾原性粒细胞减少症等。

7.其他

如情绪变动、运动、体温变化等都可以导致粒细胞的分布异常。

四、小儿假性粒细胞减少症有哪些症状

周围血液白细胞计数低于4.0?109/L(4000/mm3)称为白细胞减少症(leukopenia)，最常见是由中性粒细胞减少所致。中性粒细胞绝对计数低于(1.8～2.0)?109/L(1800～2000/mm3)称为粒细胞减少症(neutropenia);低于(0.5～1.0)?109/L(500～1000/mm3)称为粒细胞缺乏症(agranulocytosis)，常伴有严重的难以控制的感染。起病可急可缓。患者发生感染的危险性与中性粒细胞计数、减少的时间和减少的速率直接相关。

　1、粒细胞中度减少病程常短暂呈自限性

起病缓者常呈慢性经过，呈间歇发作，由于机体有代偿功能，有些患者可不发生感染。无明显临床症状或有头昏、乏力、低热、咽喉炎、纳差、体力减退等非特异性表现。

　2.中性粒细胞明显减少

多低至1.0?109/L以下，甚至完全缺如时与一般的白细胞减少表现完全不同。患者可突然畏寒、高热、出汗、周身不适。几乎都在2～3天内发生严重感染。其血象特点是中性粒细胞多在1.0?109/L以上，并有单核细胞代偿性增加，但发生感染时单核细胞无论在趋化性或吞噬杀菌作用都比粒细胞缓慢，故对严重的化脓感染很难起到应有的保护作用。多并发肺部、泌尿道、皮肤、口腔黏膜和皮肤等部位的严重感染或败血症，以金黄色葡萄球菌、大肠埃希杆菌和铜绿假单胞菌为最常见。黏膜可有坏死性溃疡。

3.由于介导炎症反应的粒细胞缺乏

感染时的体征和症状通常不明显;如严重的肺炎在胸片上仅见轻微浸润，亦无脓痰;严重的皮肤感染不致形成疖肿;肾盂肾炎不见脓尿等。感染容易迅速播散，进展为脓毒血症。病死率甚高。急性发病者常可找到病因，如氨基比林类药物或放射性损伤等。停用药物经抢救治疗，体温恢复正常，外周血白细胞回升，表示病情好转。如不及时控制感染，可致死亡。