嗜碱性粒细胞增多症

一、嗜碱性粒细胞增多症病因

嗜碱性粒细胞增多比较少见，可见于以下疾病。

1.骨髓增生性疾病真性红细胞增多症、原发性血小板增多症、骨髓纤维化、慢性粒细胞白血病特别是加速期和急变期嗜碱性粒细胞明显增多嗜碱性粒细胞白血病时还有早期嗜碱性粒细胞增多。有的急性粒细胞白血病特别伴有染色体易位如t（3；6）或t（6；9）者，亦可有嗜碱性粒细胞增多。

2.感染结核（特别是播散性无反应性结核）水痘、钩虫等感染。

3.中毒及变态反应铅、汞铋、锌、药物（特别是全反式维A酸）、注射异体蛋白后、某些食物过敏。

4.代谢及内分泌紊乱黏液性水肿、糖尿病等。

5.其他病因肥大细胞增多症脾切除后、恶性肿瘤、霍奇金病溶血性贫血、溃疡性结肠炎肾病、照射幼年型类风湿关节炎、月经初期、重组IL-3注射后等。

二、嗜碱性粒细胞增多症的临床表现

由于嗜碱性粒细胞富含组胺，其增多可致高组胺血症，引起高组胺综合征，表现有发热、全身潮红、心动过速哮喘血压降低，甚至休克、溃疡病及出血等。此种情况可见于全反式维A酸治疗急性早幼粒细胞白血病，作为其治疗相关综合征之一一般于用药2～4周出现，嗜碱性粒细胞随白细胞计数增多而增多。lwakm等发现一例急性早幼粒细胞白血病患者用全反式维A酸治疗有嗜碱性粒细胞增多。在嗜碱性粒细胞高峰时白细胞维A酸受体α重排明显减少，说明嗜碱性粒细胞不是来自白血病细胞克隆，而是反应性增多。此外，嗜碱性粒细胞含肝素，其增多可致出血。以上是嗜碱性粒细胞增多特有的情况。

根据外周血嗜碱细胞增高，即可诊断本病。

外周血细胞可正常或增高，嗜碱细胞增高分类计数＞2%，绝对值＞0.15×109/L。血红蛋白、红细胞、血小板依不同的原发病会有不同的程度的增高。

三、嗜碱性粒细胞是什么

嗜碱性粒细胞（basophil）数量最少，约占血液中白细胞总数的0.2%，具有趋化作用，被招募到组织中后可存活10-15天。这类细胞的颗粒内含有组织胺、肝素和过敏性慢反应物质等。肝素有抗凝血作用，组织胺可改变毛细血管的通透性。过敏性慢反应物质是一种脂类分子，能引起平滑肌收缩。机体发生过敏反应与这些物质有关。嗜碱性细胞在结缔组织和粘膜上皮内时，称肥大细胞，其结构和功能与嗜碱性细胞相似。特点是胞质内含粗大、大小分布不均、染成蓝紫色的嗜碱性颗粒。

嗜碱性粒细胞和肥大细胞表面均表达高亲和力IgEFc受体（FcεRI），胞质内含有类似的嗜碱性颗粒，颗粒内均含有肝素、组胺和过敏性嗜酸性粒细胞趋化因子（eosinophilchemotacticfactorofanaphylaris，ECF-A）。这两类细胞被变应原激活后，新合成的生物活性介质（白三烯、前列腺素D2和血小板活化因子）也基本相同。

四、嗜碱性粒细胞的细胞来源

嗜碱性粒细胞呈圆形，直径10～14μm，胞核分叶不清楚，胞质含形状不规则、大小不等的嗜碱性颗粒，用甲苯胺蓝染色，颗粒由蓝变紫，称为异染性，大颗粒直径可达1.2μm，易溶于水。

电子显微镜下，颗粒内含物电子密度较高。胞质有复杂的囊泡，丰富的糖原。其他细胞器都不明显。

嗜碱性颗粒的特点与肥大细胞的颗粒相似，但两种细胞的关系尚待研究。比较嗜碱性粒细胞（B）与中性粒细胞（N）和嗜酸性粒细胞（E）颗粒的区别。血涂片，Giemsa染色。

嗜碱性粒细胞起源于骨髓造血多能干细胞，在骨髓内分化成熟后进入血流。肥大细胞的来源尚有争议，人类肥大细胞的起源以及肥大细胞与嗜碱性粒细胞之间的关系仍不清楚。已确知α鼠肥大细胞来自骨髓的造血多能干细胞，在各种组织的微环境内成熟，形成结缔组织肥大细胞和粘膜肥大细胞。结缔组织肥大细胞体积较大，胞质颗粒多，组胺含量高，对药物比较敏感。